【正文】 （參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第189頁(yè)）（2001）A．皮疹呈向心性分布B．皮疹最初形態(tài)為斑丘疹C．黏膜處也可見皮疹D．丘疹、皰疹、結(jié)痂可同時(shí)存在E．皮疹不伴瘙癢：E(2001)【考點(diǎn)精要】水痘的臨床特點(diǎn)【解析】水痘的臨床特點(diǎn)為皮膚粘膜相繼出現(xiàn)和同時(shí)存在斑疹、丘疹、皰疹和結(jié)痂等各類皮疹，全身癥狀輕，冬春季節(jié)多發(fā)。皮疹先出現(xiàn)于耳后、發(fā)際、頸部，逐漸蔓延至額面，軀干及四肢。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第191頁(yè)） 3．典型麻疹的出疹順序是（2001）A．先耳后、頸部，延及額面部，而后軀干、四肢B．先耳后、四肢，后軀干、手掌、腳心C．先額部、面部，后軀干、四肢D．先軀干，后四肢，最后頭面部E．先前胸，后背部，延及四肢、手掌、腳底:A（2001）【考點(diǎn)精要】出疹性疾病鑒別診斷【解析】參考第6題附表：小兒出疹性疾病的鑒別診斷。一般麻疹患者隔離至出疹后5天，合并肺炎者延長(zhǎng)至10天。此斑一般在出疹前1～2天出現(xiàn)，開始時(shí)見于下磨牙相對(duì)是頰粘膜上，～，周圍有紅暈，常在1～2天內(nèi)迅速增多，可累及整個(gè)頰粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐漸消失，可留有暗紅色小點(diǎn)。參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第177頁(yè)）考點(diǎn)提示：治療用藥方案是今年命題的重點(diǎn)。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第268頁(yè)），其總療程是（2007）A．1～2周B．2～4周C．4～8周D．6～10周E．8～12周：E(2007)【考點(diǎn)精要】風(fēng)濕熱的治療【解析】有心臟炎的風(fēng)濕熱患兒宜早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，潑尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，其總療程8~12周。5）對(duì)癥狀不典型的患兒，同時(shí)肺部可聞及哮鳴音，可采用支氣管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)協(xié)助診斷（腎上腺素或舒喘靈可緩解），若陽(yáng)性可診斷為哮喘。3）支氣管舒張劑有顯著療效。(參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第269頁(yè)）(2001)：B(2001)【考點(diǎn)精要】支氣管哮喘臨床特點(diǎn)【解析】?jī)和\斷標(biāo)準(zhǔn)：1）反復(fù)發(fā)作的喘息、氣促、胸悶或咳嗽，多于接觸過(guò)敏原、冷空氣、物理或化學(xué)性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第269頁(yè)） （910題共用備選答案）（10題），痰少(9題)(2001)：E(2001)【考點(diǎn)精要】咳嗽變異型哮喘的臨床特點(diǎn)【解析】參考第8題。 (1999,2003)：B(1999) 【考點(diǎn)精要】咳嗽變異型哮喘的基本診斷條件【解析】咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個(gè)月，常在夜間和（或）清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)、遇冷空氣或嗅到特殊氣味時(shí)加重，痰少，臨床上無(wú)感染跡象，或較長(zhǎng)時(shí)間抗生素治療無(wú)效；（2）支氣管擴(kuò)張劑診斷性治療可緩解咳嗽發(fā)作（為基本診斷條件）；（3）有個(gè)人或家族過(guò)敏史、家族哮喘史，過(guò)敏原檢測(cè)陽(yáng)性可作輔助診斷；（5）除外其他引起慢性咳嗽的疾病。發(fā)熱4周，查體：神清，胸腹部可見環(huán)形紅斑，心率150次/分，奔馬律，血沉60mm/h,OT（），血培養(yǎng)（），該患兒的可能診斷是（2005）：B(2005)【考點(diǎn)精要】風(fēng)濕熱的臨床特點(diǎn)【解析】該患兒心率160次/分，奔馬律提示心臟炎，加上環(huán)形紅斑為風(fēng)濕熱的兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，另加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)：發(fā)熱，血沉增快，可以診斷風(fēng)濕熱?？键c(diǎn)提示：選項(xiàng)A最有迷惑性。風(fēng)濕熱診斷指標(biāo)的主要表現(xiàn)包括心臟炎，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑和舞蹈癥。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第176頁(yè)）考點(diǎn)提示：本題為歷年考試重點(diǎn)。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第175頁(yè)）（2000，2007）：A(2000，2007)【考點(diǎn)精要】風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)【解析】參考低題。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第176頁(yè)）附表：風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎多關(guān)節(jié)炎舞蹈病環(huán)形紅斑皮下小結(jié)發(fā)熱關(guān)節(jié)痛血沉增高ＣＲＰ陽(yáng)性PR間期延長(zhǎng)咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或快速鏈球菌抗原實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性抗鏈球菌抗體滴度升高（2002）E三尖和肺動(dòng)脈瓣：A(2000) 【考點(diǎn)精要】風(fēng)濕熱臨床特點(diǎn)【解析】風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣，造成關(guān)閉不全，表現(xiàn)為心尖部23/6級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)胸骨左緣第三肋間可聞舒張期嘆氣樣雜音。該患兒低熱月余、紅色斑疹、雙膝關(guān)節(jié)酸痛提示風(fēng)濕熱。，7歲，低熱4周，雙膝關(guān)節(jié)酸痛，多汗，乏力。第七章 免疫與風(fēng)濕性疾病1. 小兒風(fēng)濕熱急性期有心肌炎患者應(yīng)臥床休息(1999)：C（1999）【考點(diǎn)精要】風(fēng)濕熱的治療—休息【解析】臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)：心風(fēng)濕熱急性期無(wú)心臟炎的患兒應(yīng)臥床休息2周，密切觀察有無(wú)心臟損害，若有心肌炎應(yīng)絕對(duì)臥床休息4周，若伴心力衰竭則至少休息8周。不能獨(dú)坐，眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，皮膚細(xì)嫩，舌伸出口外，通貫掌，可能的診斷是(2000)：B（2000）【考點(diǎn)精要】21三體綜合征的臨床特點(diǎn)【解析】參考第4題。能確診21三體綜合征指標(biāo)為染色體檢查；甲狀腺功能為確診甲低的檢查；尿三氯化鐵試驗(yàn)適應(yīng)于較大兒童PKU初篩。查體：皮膚細(xì)嫩，眼距寬、鼻梁扁平、舌常伸出口外，小拇指向內(nèi)側(cè)彎曲，通貫掌。Guthrie試驗(yàn)為新生兒篩查檢測(cè)，尿蝶呤分析用于鑒別各型PKU。有助于初步診斷的檢查是：A【考點(diǎn)精要】苯丙酮尿癥實(shí)驗(yàn)診斷【解析】參考第10題。典型病例根據(jù)特殊面容、皮膚紋理特點(diǎn)和智能低下不難做出臨床診斷，嵌合型患兒、新生兒和癥狀不典型的智能低下患兒做染色體核型分析鑒別診斷。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第152頁(yè)）13．21三體綜合癥確診的依據(jù)是A．特殊面容B．智能落后C．體格發(fā)育落后D．皮膚紋理異常E．染色體檢查：E【考點(diǎn)精要】21三體綜合癥的實(shí)驗(yàn)診斷—染色體檢查【解析】參考第1題。添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉、蔬菜和水果為主，也可加入蛋、牛奶。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第152頁(yè)）12．典型苯丙酮尿癥最主要的治療方法是(2003)A．低苯丙氨酸飲食B．酪氨酸C．四氨生物蝶呤D．5羥色胺E．左旋多巴：A（2003）【考點(diǎn)精要】典型苯丙酮尿癥的治療【解析】典型苯丙酮尿癥開始治療的年齡越小，預(yù)后越好。診斷是(2001)A．先天愚型B．先天性甲低C．先天性腦發(fā)育不全D．苯丙酮尿癥E．癲癇：D（2001）【考點(diǎn)精要】苯丙酮尿癥臨床特點(diǎn)【解析】參考第3題。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第152頁(yè)）11．男孩，2歲。無(wú)腹瀉，為協(xié)助診斷，應(yīng)首選的(2001)A．腦電圖檢查B．Guthrie試驗(yàn)C．尿三氯化鐵試驗(yàn)D．尿蝶呤分析E．血鈣、磷檢測(cè)：C（2001）【考點(diǎn)精要】苯丙酮尿癥實(shí)驗(yàn)診斷【解析】智能發(fā)育落后，驚厥，毛發(fā)皮膚色澤變淺，是苯丙酮尿癥的典型臨床表現(xiàn)，為協(xié)助診斷，4歲兒童，應(yīng)首選尿三氯化鐵試驗(yàn)。新生兒或不典型者更需要進(jìn)行核型分析確診。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第151頁(yè)）9．對(duì)21三體綜合癥最有確診價(jià)值的是(2005)A．智力低下B．特殊面容C．染色體核型分析D．通貫手E．肌張力低下：C（2005）【考點(diǎn)精要】21三體綜合征實(shí)驗(yàn)診斷—染色體檢查【解析】參考第1題。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第152頁(yè)）8．典型苯丙酮尿癥是由于缺乏(2005)A．酪氨酸羥化酶B．苯丙氨酸羥化酶C．二氫生物蝶呤還原酶D．鳥苷三磷酸環(huán)化水解酶E．6丙酮酰四氫生物蝶呤合成酶：B （2005）【考點(diǎn)精要】苯丙酮尿癥發(fā)病機(jī)制【解析】PKU是由于患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在血液、腦脊液、各種組織中的濃度極度增高，通過(guò)旁路代謝產(chǎn)生大量本丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對(duì)氨基乙酸。而尿三氯化鐵試驗(yàn)用于較大兒童的初篩檢查。肌張力低下，最可能的診斷是(2004)：B（2004）【考點(diǎn)精要】21三體綜合征的臨床特征【解析】參考第4題。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第431頁(yè)）6．男孩，2歲。（3）生理功能低下：精神差，安靜少動(dòng)，嗜睡，食欲不振，聲音低啞，體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢，心音低鈍，腹脹、便秘。身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量＞，腹部膨隆，常有臍疝。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第146頁(yè)）（5～6題共用備選答案）B．21三體綜合征（6題）C．營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（5題）5．男孩，1歲。苯丙酮尿癥患兒伴有驚厥和色素降低。先天性甲低癥和急淋白血病發(fā)生率明顯高于正常人群。（4）皮膚特點(diǎn)：可有貫通手和特殊皮紋。從臨床來(lái)看，遇到智力低下的患兒首先想到的病有多種，雖并非都是苯丙酮尿癥，但遇到伴有尿和汗液有鼠尿臭味的患兒首先想到則是苯丙酮尿癥。一般因?yàn)橹橇Φ拖戮驮\；而尿和汗液有鼠臭味是苯丙酮尿癥患兒特有體征。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第146頁(yè)）3．苯丙酮尿癥患兒臨床上最突出的特點(diǎn)是(2003)A．特殊面容B．毛發(fā)、皮膚色澤變淺C．尿和汗液有鼠尿臭味D．智力低下E．驚厥：D（2003）【考點(diǎn)精要】苯丙酮尿癥臨床主要特點(diǎn)【解析】苯丙酮尿癥患兒主要臨床表現(xiàn)有智能發(fā)育落后、色素降低和汗液及尿液有明顯鼠尿味。其他選項(xiàng)均為21三體綜合征的臨床表現(xiàn)。典型病例根據(jù)特殊面容、皮膚紋理特點(diǎn)和智能低下不難做出臨床診斷，嵌合型患兒、新生兒和癥狀不典型的智能低下患兒做染色體核型分析鑒別診斷。肝功不良或癲癇持續(xù)狀態(tài)者改用苯妥英鈉。故早產(chǎn)兒體溫低于正常。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多、血清未結(jié)合膽紅素增多均提示溶血存在。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第93頁(yè)）27．新生兒高膽紅素血癥，可導(dǎo)致(1999)A．顱內(nèi)出血B．顱內(nèi)感染C．核黃疸（膽紅素腦?。〥．?dāng)⊙YE．支氣管肺炎：C（1999）【考點(diǎn)精要】新生兒黃疸【解析】若新生兒血中膽紅素超過(guò)5～7mg/dl（成人超過(guò)2mg/dl），即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸，血清未結(jié)合膽紅素過(guò)高可透過(guò)血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病，又稱核黃疸。早產(chǎn)兒暖箱相對(duì)濕度在55%~65%。換血作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生核黃疸；糾正貧血，改善攜氧，防止心衰?？贵w釋放試驗(yàn)陽(yáng)性可確診為新生兒溶血?。≧H和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性）；抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性可確診RH溶血病。本患兒生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素342μmol/L，Hb90g/L，首先考慮新生兒溶血病。而多數(shù)ABO溶血病在生后第2～3天出現(xiàn)黃疸。若具備上述任何一項(xiàng)者可診斷為病理性黃疸。mol/L。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第115頁(yè)）（23是25題共用題干）足月嬰，生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，拒哺。50%60%足月兒和80%早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸。mol/L(10mg/dl)，血型母A子O，應(yīng)考慮為(2001)A．新生兒溶血病B．新生兒敗血癥C．新生兒肝炎D．生理性黃疸E．新生兒膽道閉鎖：D（2001）【考點(diǎn)精要】常見的幾種特殊生理狀態(tài)—生理性黃疸的特點(diǎn) 【解析】新生兒生理性黃疸的特點(diǎn)：一般情況良好，生后23天出現(xiàn)黃疸，57天消退。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第15頁(yè)）22．女嬰，足月產(chǎn)，生后4天出現(xiàn)皮膚輕度黃染，吃奶好，無(wú)發(fā)熱。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第93頁(yè)）21．嬰兒時(shí)期腰椎穿刺的椎間隙是(2000)A．胸12～腰1椎間隙B．腰1～2椎間隙C．腰2～3椎間隙D．L5～S1E．腰4～5椎間隙：E（2000）【考點(diǎn)精要】神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育【解析】因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較骨骼系統(tǒng)快，脊髓隨年齡而增長(zhǎng)，在胎兒期，脊髓下端在第2腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第1腰椎。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第91頁(yè)）20．新生兒出生后2～4天內(nèi)生理性體重可下降(2006)A．3%B．5%C．8%D．10%E．14%：C（2006）【考點(diǎn)精要】能量與體液代謝—生理性體重下降【解析】參考第14題?？谇徽衬と崮?，血管豐富，但由于唾腺發(fā)育不良，較干燥。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第124頁(yè)）19．關(guān)于新生兒皮膚粘膜的特點(diǎn)，錯(cuò)誤的是(2006)A．皮膚有胎脂覆蓋B．角質(zhì)層較薄嫩C．口腔粘膜血管豐富D．唾液腺發(fā)育不良E．牙齦切緣少見黃白色小點(diǎn)：E（2006）【考點(diǎn)精要】足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)【解析】新生兒皮膚粘膜皮膚有一層灰色胎脂覆蓋，保護(hù)皮膚。患兒有臍部感染灶，伴嗜睡、拒乳等感染中毒癥狀，首先初步懷疑敗血癥。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第124頁(yè)）18．1個(gè)月嬰兒，嗜睡、吐奶3天。（參考人民衛(wèi)生出版社本科教材第7版《兒科學(xué)》第94頁(yè)）（16~17題共用備選答案）A．萬(wàn)古霉素（16題）B．慶大霉素C．頭孢他啶（17）D．氧哌嗪青霉素E．頭孢三嗪16．新生兒金黃色葡萄球菌敗血癥首選抗生素是(2003)：A (2003)【考點(diǎn)精要】新生兒抗菌藥物選擇和使用方法表【解析】敗血癥的新生兒病原菌明確后可根據(jù)藥敏施壓選擇用藥：金黃色葡萄球菌感染首選抗生素是萬(wàn)古霉素（穩(wěn)可信），每次劑量為10～15mg/kg，