原發(fā)性膽汁性肝硬化的新認(rèn)識(shí)－林棱(參考版)
2025-05-31 01:37本頁(yè)面
【正文】 d） ? 多項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)、雙盲、對(duì)照臨床試驗(yàn)表明可顯著 改善 PBC患者血生化指標(biāo) ，延緩組織學(xué)進(jìn)展，延緩 需要肝移植的時(shí)間 ? 因不能去除病因，提倡早期、長(zhǎng)期用藥 治療 ? 對(duì)于 UDCA無(wú)效或療效不明顯者，應(yīng)檢查病人的用藥依從性、劑量是否足夠及診斷是否正確 ? 或可試加免疫抑制劑，但尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù) 治療 ? 對(duì)癥治療及并發(fā)癥治療 ? 肝移植 。至晚期肝硬化階段，僅憑組織學(xué)表現(xiàn)難以作出 PBC診斷。但因不全面或習(xí)慣上的原因，這個(gè)名稱未被普遍采用 流行病學(xué) ? 由于篩查和評(píng)價(jià)方法的差異（以臨床或不同的實(shí)驗(yàn)方法），各地報(bào)告患病率不一，而非真正的流行率的地域差異 ? 總體上歐洲及北美患病率高（ 人 /10萬(wàn)），年發(fā)病率 – /10萬(wàn) ? 既往認(rèn)為國(guó)人患病率低，隨著檢驗(yàn)水平的提高，國(guó)內(nèi)報(bào)告患病人數(shù)逐年增多 流行病學(xué) ? 家族聚集性，同一家庭內(nèi)成員（如姐妹、母女）可相繼發(fā)病，先證者一級(jí)親屬的發(fā)病率明顯高于普通人群 ? 常見女性，男、女之比為 1 : 9 – 10 ? 診斷時(shí)年齡分布以中老年 （ 40 － 60 歲）為主，近年發(fā)現(xiàn)亞臨床型病人年齡相對(duì)較輕，但未見兒童病例報(bào)道， 20歲以下病例也少見 病因及發(fā)病機(jī)制 ? 病因至今未明，由于常合并其它自身免疫性疾病，且?guī)缀跛谢颊唧w內(nèi)都有特異性的自身抗體（ AMA ）及自身反應(yīng)性 T細(xì)胞反應(yīng)，因此被認(rèn)為是一種器官特異性的自身免疫性疾病 ? 不支持點(diǎn)表現(xiàn)為對(duì)激素等免疫抑制劑無(wú)效或不敏感 病因及發(fā)病機(jī)制 ? 目前一般認(rèn)為與遺傳因素密切相關(guān)，感染、環(huán)境因素也不容忽視 病因及發(fā)病機(jī)制 ? 遺傳因素：可能與易感、進(jìn)展及嚴(yán)重程度等有關(guān) ? MHC多態(tài)性 ? TNFa啟動(dòng)子區(qū)域多態(tài)性 ? 其它基因（如 IL IL TAP TAP2等） 病因及發(fā)病機(jī)制 ? 感染因素：可能與分子模擬有關(guān) ? 細(xì)菌（大腸桿菌、分枝桿菌、 HP等彎 曲桿菌） ? 病毒（ EB病毒、人嗜 T細(xì)胞 I型病毒、 單純皰疹病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等 ） 病因及發(fā)病機(jī)制 ? 化學(xué)物品：可能與分子模擬有關(guān) ? 氟烷等 ? 環(huán)境因素： ? 同卵雙生子發(fā)病不一致 ? 低發(fā)地區(qū)移民到高發(fā)地區(qū)后發(fā)病增加 病理 ? 主要病理改變： ? 小葉間膽管炎 ? 匯管區(qū)淋巴細(xì)胞聚集和肉芽腫形成 ? 細(xì)小膽管增生 ? 膽汁酸淤積的征象（匯管區(qū)周圍肝細(xì)胞羽 毛樣變及肝細(xì)胞 〝 玫瑰花環(huán) 〞 形成 ） ? 膽紅素淤積 ?
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