血液生理及常見疾病(參考版)
2025-05-29 18:24本頁面
【正文】 ： 適用于危重出血者、脾切除術(shù)前術(shù)后及嚴重并發(fā)癥者。適應(yīng)癥：應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 6個月以上無效者；糖皮質(zhì)激素有效，但維持量 30mg/d。 可抑制血小板與抗體結(jié)合，常用靜脈滴注氫化考的松或地塞米松，口服強的松等。 ? 成熟的巨核細胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個個血小板通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細胞上脫落，進入靜脈竇內(nèi)的血流。 ? 當(dāng)巨核系祖細胞向前分化成為具有 8~32倍體的巨核細胞時，胞質(zhì)開始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。 ? 生成血小板的巨核細胞是 從 骨髓中的 造血干細胞分化發(fā)展來的。 ： 骨髓巨核細胞 量增多或正常，但形成血小板的巨核細胞減少，急性型尤為顯著。 ?其它常見表現(xiàn)： 損傷或注射部位滲血不止或瘀斑；血小板 20 109/L時，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因） ? 慢性型： 多發(fā)于 40歲以下的女性，起病一般無前驅(qū)癥狀，故很難確定發(fā)病時間。 ： 脾是 PAIg產(chǎn)生的部位，血小板與 PAIg或免疫復(fù)合物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時間，也就增加了被吞噬和清除的機會（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；肝也有類似的作用。 第二節(jié) 出血性疾病 發(fā)病環(huán)節(jié)： ? 血管因素 ? 血小板因素 （如 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ） ? 凝血因子異常 ? 纖維蛋白溶解過度 特發(fā)性血小板減少性紫癜 一、 病因和發(fā)病機制 二、 臨床表現(xiàn) 三、 輔助檢查 四、 診斷要點 五、 治療 六、病例分析： P224. 一、病因和發(fā)病機制 ? 特發(fā)性血小板減少性紫癜 與自身免疫 有關(guān)，其發(fā)病因素可能有： ： 細菌或病毒感染。 ?必要時肌內(nèi)注射： 右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。 ? Fe2+與 紅母細胞中的 原卟啉結(jié)合形成 血紅素，再與珠蛋白結(jié)合形成 血紅蛋白 。 ? 儲存的鐵被動用時， Fe3+先變成 Fe2+，再脫離鐵蛋白，而后與運鐵蛋白結(jié)合。衰老的紅細胞被巨噬細胞吞噬后，血紅蛋白被消化而釋出血紅素中的 Fe2+，氧化成 Fe3+后 與鐵蛋白結(jié)合，儲存 于巨噬細胞內(nèi)。 ?紅細胞大小不均： 直徑相差 1倍以上，反映骨髓紅細胞系增生明顯旺盛。 ? 大小異常的紅細胞： ?小紅細胞： 直徑 6μm，中 央 淡染區(qū)擴大。 （二）骨髓象檢查： 增生活躍，以紅系增生為主 （三）鐵代謝檢測： ?血清鐵（ SI）降低（ ） ?轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（ 15％） ?血清鐵蛋白（ SF）降低（ 12μg/L） ?總鐵結(jié)合力（ TIBC）增高（ ） （四）紅細胞內(nèi)卟啉代謝檢查： ?游離原卟啉增多（ ） 紅細胞的形態(tài) ? 紅細胞在發(fā)育過程中， ?體積：大 → 小 ?細胞核：大 → 小 → 消失 ?血紅蛋白：無 → 有 → 增多。 ? 缺鐵的特殊表現(xiàn)： ?精神行為異常： 煩躁、易怒、興奮、注意力不集中，少數(shù)有異食癖（喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片） ?口腔： 口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴重者吞咽困難 ?指（趾）甲： 缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂，嚴重者變平、甚至凹下呈勺狀（稱“匙狀甲”） 三、輔助檢查（診斷要點） （一）血常規(guī)檢查：呈 小細胞低色素性貧血 。 ? 鐵的攝入相對不足： ?兒童在生長發(fā)育期，婦女在妊娠或哺乳期對鐵的需要量增加，以及飲食結(jié)構(gòu)不合理，均可造成鐵的缺乏。 主要內(nèi)容 一、 病因和發(fā)病機制（預(yù)防） 二、 臨床表現(xiàn) 三、 輔助檢查（診斷要點） 四、 治療要點 五、病例分析 一、病因和發(fā)病機制（預(yù)防） ? 鐵的丟失過多： ?如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復(fù)出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補償。 缺鐵性貧血 鐵為血紅蛋白 、肌紅蛋白 的主要組成成分 ，也是某些酶的組成成分。 ?兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下。其中 平原 地區(qū)診斷標準一般為： ?成年男性： Hb120g/L 或 RBC 1012/L 或HCT ?成年女性： Hb110g/L 或 RBC 1012/L 或HCT ? 常見的貧血類型： 缺鐵性貧血（最常見） 、巨幼紅細胞性貧血、再生障礙性貧血 各型貧血的一般表現(xiàn) ?倦怠乏力，頭暈耳鳴，動則眼花氣短、心悸，甚至胸悶、水腫及昏厥，易感染。 以 Hb含量降低最為重要 。 Rh者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為 Rh+ ）血液 Rh孕婦再次懷有 Rh+胎兒（多數(shù)胎兒為 Rh+
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