血液生理及常見(jiàn)疾病(文件)
【正文】 ? 體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)： 抗凝血酶 Ⅲ 、肝素 ? 抗凝系統(tǒng)的作用 ?正常時(shí)，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體狀態(tài) ?血管損傷凝血時(shí)，使凝血局限在損傷局部 二、 纖維蛋白溶解 ? 在生理止血過(guò)程中，小血管內(nèi)的血凝塊?？沙蔀檠?，填塞了這一段血管。 纖溶的基本過(guò)程 纖溶酶原激活物 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白 纖維蛋白原 （凝固） （可凝固） （不再凝固） 纖維蛋白降解產(chǎn)物 第一步： 纖溶酶原激活 第二步： 纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解 （第二步） （第一步） 纖溶抑制物 ? 血管內(nèi)出現(xiàn)血栓時(shí)， 纖溶 作用主要局限于血栓發(fā)生處，而 不擴(kuò)展到周?chē)?，原因在于纖溶抑制物 。 凝集 原 :指 紅細(xì)胞 膜上的 抗原 物質(zhì)。 Rh陰性：無(wú) D抗原 。 Rh者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為 Rh+ ）血液 Rh孕婦再次懷有 Rh+胎兒（多數(shù)胎兒為 Rh+ ） 第一次輸 Rh+血 （ 第一胎 ） Rh者 Rh 者產(chǎn)生抗 Rh抗體 輸入的 Rh+紅細(xì)胞凝集； Rh+胎兒紅細(xì)胞凝集 、 溶血 第二次輸 Rh+血 （ 第二胎仍為 Rh+胎兒時(shí) ） 臨床：新生兒溶血、影響生育 Rh+對(duì) Rh 是顯性 血液系統(tǒng)常見(jiàn)疾病 血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn) ? 血液系統(tǒng)疾病： ?指原發(fā)性（如白血?。┗蛑饕奂把汉驮煅鞴俚募膊。ㄈ缛辫F性貧血）。其中 平原 地區(qū)診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為： ?成年男性： Hb120g/L 或 RBC 1012/L 或HCT ?成年女性： Hb110g/L 或 RBC 1012/L 或HCT ? 常見(jiàn)的貧血類(lèi)型： 缺鐵性貧血（最常見(jiàn)） 、巨幼紅細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血 各型貧血的一般表現(xiàn) ?倦怠乏力，頭暈耳鳴，動(dòng)則眼花氣短、心悸，甚至胸悶、水腫及昏厥，易感染。 缺鐵性貧血 鐵為血紅蛋白 、肌紅蛋白 的主要組成成分 ，也是某些酶的組成成分。 ? 鐵的攝入相對(duì)不足： ?兒童在生長(zhǎng)發(fā)育期，婦女在妊娠或哺乳期對(duì)鐵的需要量增加，以及飲食結(jié)構(gòu)不合理，均可造成鐵的缺乏。 （二）骨髓象檢查： 增生活躍，以紅系增生為主 （三）鐵代謝檢測(cè)： ?血清鐵（ SI）降低（ ） ?轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（ 15％） ?血清鐵蛋白（ SF）降低（ 12μg/L） ?總鐵結(jié)合力（ TIBC）增高（ ） （四）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查： ?游離原卟啉增多（ ） 紅細(xì)胞的形態(tài) ? 紅細(xì)胞在發(fā)育過(guò)程中， ?體積：大 → 小 ?細(xì)胞核：大 → 小 → 消失 ?血紅蛋白：無(wú) → 有 → 增多。 ?紅細(xì)胞大小不均： 直徑相差 1倍以上，反映骨髓紅細(xì)胞系增生明顯旺盛。 ? 儲(chǔ)存的鐵被動(dòng)用時(shí)， Fe3+先變成 Fe2+，再脫離鐵蛋白，而后與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合。 ?必要時(shí)肌內(nèi)注射： 右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。 ： 脾是 PAIg產(chǎn)生的部位，血小板與 PAIg或免疫復(fù)合物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時(shí)間，也就增加了被吞噬和清除的機(jī)會(huì)（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；肝也有類(lèi)似的作用。 ： 骨髓巨核細(xì)胞 量增多或正常，但形成血小板的巨核細(xì)胞減少，急性型尤為顯著。 ? 當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有 8~32倍體的巨核細(xì)胞時(shí)，胞質(zhì)開(kāi)始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。 可抑制血小板與抗體結(jié)合，常用靜脈滴注氫化考的松或地塞米松，口服強(qiáng)的松等。 ： 適用于危重出血者、脾切除術(shù)前術(shù)后及嚴(yán)重并發(fā)癥者。適應(yīng)癥：應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 6個(gè)月以上無(wú)效者；糖皮質(zhì)激素有效，但維持量 30mg/d。 ? 成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個(gè)個(gè)血小板通過(guò)竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)的血流。 ? 生成血小板的巨核細(xì)胞是 從 骨髓中的 造血干細(xì)胞分化發(fā)展來(lái)的。 ?其它常見(jiàn)表現(xiàn)： 損傷或注射部位滲血不止或瘀斑；血小板 20 109/L時(shí)，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因） ? 慢性型： 多發(fā)于 40歲以下的女性，起病一般無(wú)前驅(qū)癥狀，故很難確
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