【正文】 嚴重肺動脈高壓時。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。動脈導管較細，癥狀較輕或無癥狀?！　?患兒女多于男，男女之比為1：2～1：3。若持續(xù)開放，血液自主動脈經未閉導管分流至肺動脈，使肺循環(huán)血量增多，左室容量負荷加重，產生病理改變即為動脈導管未閉?！　?動脈導管在胎兒期是肺動脈與主動脈之間正常血液通路?！　。ㄈ﹦用}導管未閉（PDA）　　動脈導管未閉是指出生后動脈導管持續(xù)開放，血流從主動脈經導管分流至肺動脈，進入左心，并產生病理生理改變?！　。?）外科治療：一孔型。①適應證：二孔型ASD年齡≥3歲，直徑≥5mm，≤36mm；不合并必須外科手術的其他心臟畸形。不完全性右束支傳導阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。　?。?）心電圖：電軸右偏＋90176。缺損較大時，分流量較大，分流量占體循環(huán)血量的30%以上，不經治療活至成年時，有可能出現(xiàn)肺動脈高壓。查體可見體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強或亢進，并呈固定分裂。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力大于左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。按缺損部位可分為原發(fā)孔（一孔型），繼發(fā)孔（二孔型）　　　　出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側心室順應性。②禁忌證：活動性感染性心內膜炎；心內有贅生物、血栓；重度肺動脈高壓伴雙向分流者?！　。?）外科治療：小型VSD不需手術治療，中、大型VSD可手術治療。用抗生素控制感染，強心苷、利尿劑改善心功能。即有診斷意義?？捎嬎惴至髁?、肺動脈壓力及肺血管阻力?！　。?）超聲心動圖：二維超聲心動圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續(xù)性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大??；心室水平有左向右分流束（晚期肺動脈高壓可出現(xiàn)右向左分流）；可探測跨隔壓差，并計算出分流量和肺動脈壓力?！　。?）心電圖：小型室缺心電圖正常。重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。　　　?。?）X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大?！　☆A后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關閉，多在5歲以前，小型缺損關閉率高。查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級全收縮期反流性雜音，第二心音（P2）增強，伴有肺動脈高壓者P2亢進。左向右分流量增多，體循環(huán)減少，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。中型缺損（～），左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發(fā)育緩慢，易患肺部感染?！　?取決于缺損的大小。　　 室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫?！　　　∪?、常見先天性心臟病　?。ㄒ唬┦议g隔缺損（VSD）　　室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～25%。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發(fā)生。常見有法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等。常見房、室間隔缺損或動脈導管未閉?！　　　《?、先天性心臟病的分類　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：　　 在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側分流，故平時不出現(xiàn)青紫。環(huán)境因素很多，重要的原因有宮內感染（風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、患有代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）或能造成宮內缺氧的慢性疾病。致病因素可分為兩類，遺傳因素和環(huán)境因素?！　〉诙?jié) 先天性心臟病　　一、先天性心臟病概述　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病?！　§o脈血壓的高低與心搏量、血管功能、循環(huán)血量有關。1歲以內的嬰兒收縮壓80mmHg（），2歲以后小兒收縮壓可用年齡2＋80mmHg（年齡＋）公式計算，小兒的舒張壓＝收縮壓2／3。嬰兒期，由于心搏量較少，血管管徑較粗，動脈血壓較低。凡脈搏顯著增快，安靜狀態(tài)下或睡眠時不減慢者，應考慮有器質性心臟病的可能。小兒的脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受多種因素影響，如進食、活動、哭鬧、發(fā)熱等，因此。同時，嬰幼兒迷走神經興奮性較低，交感神經占優(yōu)勢，心臟搏動較易加速。在嬰兒期，毛細血管特別粗大，尤其是肺、腎、腸及皮膚的微血管內徑較以后任何年齡時期都大，冠狀動脈相對較寬，所以，心、肺、腎及皮膚供血較好，對這些器官的新陳代謝和發(fā)育起到重要的作用。動、靜脈內徑比在新生兒為1：1，成人為1：2?！　?小兒心臟的位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲的以后，小兒心臟由橫位逐漸轉成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。新生兒的心臟相對較成人大，其重量約為20～25g，1歲時心臟的重量為出生時2倍；5歲時為出生時的4倍；9歲時為出生時的6倍，青春期后心臟重量的增長為出生時12～14倍，達成人水平?！　　　∪⒄８髂挲g小兒心臟、心率、血壓的特點　　 在整個小兒時期，心臟重量的增長速度并非勻速生長，出生后6周內心臟重量增長很少。若動脈導管持續(xù)未閉，可認為有畸形的存在。自主呼吸建立后血氧增高，動脈導管壁受到刺激后收縮，同時，低阻力的胎盤循環(huán)由于臍帶結扎而終止，由于肺循環(huán)壓力降低和體循環(huán)壓力升高，流經動脈導管血流逐漸減少，高的動脈血氧分壓和出生后體內前列腺索的減少，使導管壁平滑肌收縮，導管閉塞，最后血流停止，形成動脈韌帶?！　?出生后臍血管阻斷，呼吸建立，肺泡擴張，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄、擴張、肺循環(huán)壓方下降，從右心經肺動脈流入肺的血流增多，使肺靜脈回流至左心房的血流量增加，左心房壓力增高。由于胎兒肺部處于壓縮狀態(tài)，經肺動脈的血液只有少量流入肺，經肺靜脈回到左心房；而大部分血液經動脈導管與來自升主動脈的血匯合后，進入降主動脈（以靜脈血為主），供應腹腔器官和下肢，同時，經過臍動脈回流至胎盤，攝取氧氣及營養(yǎng)物質。由于下腔靜脈瓣的隔阻，使來自下腔靜脈的混合血（以動脈血為主）進入右心房后，約1／3經卵圓孔入左心房，再經左心室流入升動脈，主要供應心、腦及上肢；其余流入右心室?！　　　《⑻貉貉h(huán)和出生后的改變　　 胎兒時期的營養(yǎng)和氣體交換是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行交換的。第十三章　循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第一節(jié)　小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點　　一、心臟的胚胎發(fā)育　　原始心臟于胚胎第2周開始形成，4周時心房和心室是共腔的，8周房室中隔形成，成為具有4腔的心臟。　　　觀察患兒神志、哭聲、呼吸、肌張力及抽搐情況，發(fā)現(xiàn)呼吸暫停，給予拍背、彈足底等處理。靜脈輸入葡萄糖時應用輸液泵控制速度，并每小時觀察記錄一次?！　　　∷摹⒆o理措施　　，根據(jù)病情給予10%葡萄糖或吸吮母乳?！　　　∪?、治療原則　　無癥狀低血糖可以給予進食葡萄糖，如無效改為靜脈輸入葡萄糖。經補充葡萄糖后癥狀消失、血糖恢復正常?！　。憾嘁娪谔悄虿∧赣H的嬰兒、Rh溶血病、Beckwith綜合征、窒息缺氧及嬰兒胰島細胞增生等，均由高胰島素血癥所致。新生兒低血糖是足月兒出生3天內全血血糖 （30mg／dl）；3天后 mmol/L（40mm／dl）；低體重兒出生3天內 mmol/L（20mg／dl）；1周后 mmol/L（40mg／dl）為低血糖；目前認為凡全血血糖 mmol/L（40mg／dl）可診斷為新生兒低血糖?！　?。每次喂養(yǎng)均應記錄飲食單?！　。?）少量多餐：增加喂奶次數(shù)，縮短喂奶間隔時間。體位治療時，應安排專人看護。有些患兒伴有食管氣管漏、心臟病等先天性畸形?！　　　《⑴R床表現(xiàn)　　最常見的癥狀為反復嘔吐，可表現(xiàn)為不同程度的溢乳、輕度嘔吐或噴射性嘔吐等；其次為體重不增或減輕，嚴重者可出現(xiàn)營養(yǎng)不良。當食管蠕動功能障礙時，繼發(fā)性蠕動波減弱，反流的食物繼續(xù)上溢。如下端食管括約肌的肌細胞缺如，括約肌的屏障功能減弱，不能有效地阻止胃內容物反流到食管。　　　　一、病因及發(fā)病機制　?。赫Ｇ闆r下，當吞咽食物時下端食管括約肌呈反射性舒張，使食物順利進入胃內。好發(fā)于新生兒?！　。?）護理措施　?。?）病因及發(fā)病機制在邊遠農村、醫(yī)療條件差的地區(qū)，有組織、有計劃地培訓基層接生員，推廣無菌接生法。病情好轉可經口喂養(yǎng)，訓練患兒吸吮及吞咽功能，同時作好口腔護理，尤其在疾病早期，患兒往往處于禁食或鼻飼管喂養(yǎng)期，口唇常干裂，應涂液狀石蠟等保持滋潤?！　?，防止受傷：由于患者處于骨骼肌痙攣狀態(tài)，易發(fā)熱、出汗，適當打開包被降溫、及時擦干汗?jié)n、保持患兒皮膚清潔干燥，注意安全。發(fā)作頻繁，有缺氧表現(xiàn)，應選用頭罩給氧，避免刺激加重病情?！　。河捎诠趋兰’d攣，抽搐發(fā)作頻繁，在治療中，鎮(zhèn)靜藥物應用劑量較大，易在體內積蓄，引起呼吸停止，而導致患兒死亡?！　。涸敿氂涗洸∏樽兓?，尤其是用鎮(zhèn)靜藥后第1次抽搐發(fā)生時間、強度大小、持續(xù)和間隔時間，抽搐發(fā)生時患兒面色、心率、呼吸及血氧飽和度的改變。臍部嚴重感染或臍周膿腫應清創(chuàng)引流?！　。河?%過氧化氫溶液或1：4000高錳酸鉀液清洗局部后，涂以2%碘酊，并以消毒紗布包扎，每日換藥，直至傷口愈合?！　。?）遵醫(yī)囑靜脈給予地西泮、苯巴比妥、水合氯醛藥物，嚴禁藥液外滲，尤其是止痙藥物?！　。?）患兒住單間，專人看護?！　。?）注射破傷風抗毒素（TAT）以中和尚未與神經組織結合的破傷風痙攣毒素，用前作皮試，皮試陰性后，再注射或靜脈滴入1萬～2萬單位?！　。ㄋ模┳o理措施　?。ㄈ┲委熢瓌t起病初期，患兒煩躁不安，咀嚼肌先受累，張口及吸吮困難，隨后牙關緊閉，面肌抽搐，口唇皺縮、引起口角上牽，出現(xiàn)苦笑面容，此特征為本病主要表現(xiàn)，繼而雙拳緊握、上肢過度屈曲、下肢伸直，呈角弓反張，陣發(fā)性痙攣，間歇期肌強直繼續(xù)存在，輕微刺激（強光、聲音等）均可引起痙攣發(fā)作，發(fā)作間期，患兒神志清醒、早期多不發(fā)熱，病情加重時，出現(xiàn)呼吸肌、喉肌痙攣引起呼吸困難、青紫、窒息；膀胱和直腸括約肌痙攣，導致尿潴留和便秘，常合并肺部感染。　　潛伏期大多數(shù)為4～7天發(fā)病。此毒素也可興奮交感神經，引起心動過速、血壓升高、多汗等。　　破傷風梭狀芽胞桿菌為革蘭陽性厭氧菌，存在土壤、塵埃、水和人畜的糞便中，在含氧較低的環(huán)境中生長繁殖。　　新生兒破傷風是指破傷風梭狀芽胞桿菌經臍部侵入引起的中樞神經系統(tǒng)嚴重中毒感染，常在生后7天左右發(fā)病，臨床上以全身骨骼肌強直性陣發(fā)性痙攣和牙關緊閉、苦笑面容為特征，故有“臍風”、“七日風”、“鎖口風”之稱?！　。?）治療原則　　（1）病因　　　向家長解答病情，介紹有關硬腫癥的疾病知識，囑母親堅持排乳、保持母乳通暢，避免因患兒住院而造成斷奶，介紹相關保暖、喂養(yǎng)、防感染、預防接種等育兒知識。觀察暖箱及室內溫度、濕度的變化并及時調整?！　　〖訌娤竟芾?，嚴格遵守操作規(guī)范，保持患兒皮膚完整性?！　　√峁┠芰颗c水分，保證足夠熱卡供給，能吸吮者可經口喂養(yǎng)；吸吮無力者用滴管、鼻飼或靜脈營養(yǎng)。如肛溫＜30℃，腋肛溫差為負值的重度患兒，先將患兒置于比肛溫高1～2℃的暖箱中，并逐步提高暖箱的溫度，每小時升高1℃，每小時監(jiān)測肛溫、腋溫1次，于12～24小時恢復正常體溫。如肛溫＞30℃，腋一肛溫差為正值的輕、中度硬腫的患兒可放入30℃暖箱中，根據(jù)體溫恢復的情況逐漸調整到30～34℃的范圍內，6～12小時恢復正常體溫?！　。ㄋ模┳o理措施　?。ㄈ┲委熢瓌t輕度（＜20%）中度（20%～50%）重度（＞50%）。硬腫可分輕、中、重三度。表現(xiàn)為食欲不振或拒乳，反應差，哭聲低，心音低鈍，心率減慢，尿少，體溫常低于35℃、重者患兒低于30℃?！　∫话阋陨?周內新生兒和未成熟多見。低體溫和皮膚硬腫使皮膚血管痙攣收縮，血流緩慢凝滯，造成組織缺氧、代謝性酸中毒和微循環(huán)障礙，引起彌漫性血管內凝血和全身多器官損傷，甚至多器官功能衰竭。而在缺氧、酸中毒及感染時棕色脂肪產熱不足；加之新生兒寒冷時無寒戰(zhàn)產熱反應，故容易出現(xiàn)體溫下降?！　⌒律鷥后w溫調節(jié)中樞不成熟；體表面積相對較大，皮膚薄?！　。ㄒ唬┎∫蚣鞍l(fā)病機制　　第十一節(jié)　新生兒寒冷損傷綜合征　　　　新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒冷傷，亦稱新生兒硬腫癥，是指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫的一組疾病?！　?，加強巡視，每4小時監(jiān)測T、P、R、BP的變化，如出現(xiàn)面色發(fā)灰、哭聲低弱、尖叫、嘔吐頻繁等癥狀時，提示有腦膜炎的可能，及時與醫(yī)生取得聯(lián)系，并作好搶救準備?！　?，用氨基糖苷類藥物，注意藥物的毒性作用，監(jiān)測患兒的聽力及復查尿常規(guī)。吸吮無力者，可鼻飼喂養(yǎng)或結合病情考慮靜脈營養(yǎng)。導致營養(yǎng)不良的發(fā)生。體溫不升時，及時給予保暖措施；降溫后，30分鐘復測體溫一次并記錄。維持體溫穩(wěn)定，當體溫過高時，可調節(jié)環(huán)境溫度，打開包被等物理的方法或多喂水來降低體溫，但新生兒不宜用藥物、酒精擦浴、冷鹽水灌腸等刺激性強的降溫方法?！　。ㄎ澹┳o理措施　?。?）足療程：血培養(yǎng)陰性，抗生素治療后病情好轉應繼續(xù)治療5～7天；血培養(yǎng)陽性，療程至少需10～14天，有并發(fā)癥者需治療3周以上?！　。?）早期：懷疑敗血癥的新生兒，不必等血培養(yǎng)結果即應使用抗生素?！　。ㄋ模┲委熢瓌t腦脊液除培養(yǎng)外還可以直接涂片找細菌?！　。涸谑褂每股刂皣栏駸o菌操作下取血做血培養(yǎng)，血培養(yǎng)和病灶分泌物細菌培養(yǎng)一致更具有臨床意義?！　。ㄈ┹o助檢查表現(xiàn)特點是無特征性，早期表現(xiàn)為精神欠佳、哭聲減弱、體溫異常等，轉而發(fā)展為精神萎靡、嗜睡、拒乳、不哭、不動，未成熟兒則表現(xiàn)為體溫不升，出現(xiàn)病理性黃疸并隨著病情進展而加深，嚴重者可有驚厥、昏迷、出血、休克、呼吸異常，少數(shù)很快發(fā)展到循環(huán)衰竭、DIC、中毒性腸麻痹、酸堿平衡紊亂和核黃疸?！　。ǘ┡R床表現(xiàn)產時感染多因產程延長、胎膜