【正文】 生長發(fā)育較差，無明顯氣促、發(fā)紺。右心導管檢查：導管很容易從右房進入左房，右室血氧高于右房。曾患4次肺炎。診斷考慮 A．室間隔缺損 B．室間隔缺損合并支氣管肺炎C．室間隔缺損、急性重癥支氣管肺炎、心力衰竭D．室間隔缺損合并感染性心內(nèi)膜炎E．房間隔缺損合并支氣管肺炎7．4歲患兒，生長發(fā)育正常，胸骨左緣3~4肋間聞及2／6級柔和收縮期吹風樣雜音，臥位較坐位響亮。應診斷為 A．房間隔缺損B．動脈導管未閉C．室間隔缺損D．室間隔缺損合并動脈導管未閉E．法洛四聯(lián)癥4．5歲患兒，發(fā)現(xiàn)心臟雜音4年，平時易感冒，活動后嘴唇發(fā)紺，心前區(qū)隆起，胸骨左緣3～4肋間可聞及3／6級全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，P2亢進，可捫及震顫，心電圖示雙室肥厚，最可能的診斷是 A．室間隔缺損B．房間隔缺損C．動脈導管未閉D．法洛四聯(lián)癥E．風濕性心臟病二尖瓣關閉不全5．4歲男孩，無發(fā)紺，胸骨左緣2~4肋間聞及2／6級收縮期噴射音，P2亢進呈固定分裂，胸骨左緣下可聞及舒張期雜音，未捫及震顫，心電圖示P—R間期延長。ESR 50mm／h，Hb 86g／L，WBC 18 109／L，N 0．89，L 0．11，血培養(yǎng)(—)。首先考慮診斷 A．合并肺動脈高壓B．合并二尖瓣狹窄C．動脈導管未閉D．合并房間隔缺損E．分流量較大的室間隔缺損 2．2歲患兒，不規(guī)則發(fā)熱1個月余，一般情況較差。做出病原診斷應首先作哪項檢查?A. 痰液細菌培養(yǎng)B. 病毒分離C. 胸片D. 免疫熒光抗體檢查E. 雙份血清抗體測定14．10個月嬰兒,發(fā)熱,咳嗽6天,呼吸30次/分,雙肺可聞及少量易變的中、粗濕羅音，肺部叩診正常。為進一步確診病原,下列措施哪項最快速?10．1歲男孩,稽留高熱5天,頻繁咳嗽,陣發(fā)性喘憋，體溫40℃,嗜睡,面色灰白,輕度發(fā)紺,氣促,吸氣三凹,左肺呼吸音降低,雙肺未聞及羅音,脾肋下3cm。查體:雙肺密布中小水泡音,心率170/分,心音低鈍,肝肋下2cm,診斷最可能是+++膿胸9．,男孩,發(fā)熱咳嗽半月,氣促1周。入院次日突然煩躁,氣促加劇,R66次/分,紫紺,心率170次/分,脈搏微弱,(70/50mmHg),右肺叩診鼓音,呼吸音消失,語顫消失,左肺有少量中小濕羅音,肝大右肋下3厘米?；?血WBC25109/L,中性粒細胞85%,淋巴細胞15%。109/L，N45％,L55％,以下哪一項診斷可能性最大?6．10個月嬰兒,高熱,咳嗽一周入院。病后輕咳，低熱。體檢：℃,嗜睡與煩躁交替，前囟凹陷，口唇和皮膚干燥，彈性差，四肢涼，有花紋，脈細弱，160次/分，腸鳴音亢進，初步診斷為A．嬰兒腹瀉、重度脫水、代謝性酸中毒B．嬰兒腹瀉、中度低滲性脫水C．嬰兒腹瀉、重度脫水、低鉀血癥、代謝性酸中毒D．嬰兒腹瀉、感染性休克、低鉀血癥、代謝性酸中毒E．嬰兒腹瀉、重度高滲性脫水、代謝性酸中毒7．小兒1歲，腹瀉7天，經(jīng)第一段輸液后已排尿，呼吸平穩(wěn)，脈搏有力，血鈉136mmol/L，第二階段應用那種液體繼續(xù)補液A．4:3:2液B．生理鹽水C．生理維持液D．2:1等張含鈉 E．6:2:1含鈉液8．10個月男嬰，因腹瀉3天入院，病后每天排水樣便10余次，量較多，2天來尿少，近12小時無尿。首先應給的治療為A．4:2:3液50ml/kg靜脈滴注B．%碳酸氫鈉20ml/kg靜推C．2:1等張含鈉液20ml/kg靜D．3:2:1液40ml/kg靜脈滴注E．4:3:2液180ml/kg靜脈滴注4．5個月嬰兒，體重7kg，有濕疹，生后不久即開始腹瀉，5~7次/日，進乳良好，精神良好，大便檢查未見異常，應考慮為A．嬰兒腹瀉（輕型）B．遷延性腹瀉C．生理性腹瀉D．病毒性腸炎E．真菌性腸炎5．8個月男嬰，腹瀉，發(fā)熱2天，大便每日10次以上，為黃色稀水便，量較多，偶有嘔吐，尿量較少。體查：精神狀態(tài)好，前囟平，哭時有淚，口唇略干皮膚彈性尚可，四肢末梢暖，心音有力，律齊，肺部無啰音。體查：煩躁不安，前囟稍隆起，頸有抵抗感，心肺無異常，肝脾輕度腫大，腦脊液外觀清亮，WBA250106/L，潘氏試驗（+），PPD（+）。首先考慮：A. 結(jié)核性腦膜炎B. 化膿性腦膜炎C. 病毒性腦膜炎D. 真菌性腦膜炎E. 流行性乙型腦炎2. 女孩，4歲，患皰疹性結(jié)膜炎，伴低熱、盜汗、納差和消瘦，并有結(jié)核病接觸史，做PPD皮試時，最好從何濃度開始：A. 5個結(jié)素單位B. 4個結(jié)素單位C. 3個結(jié)素單位D. 2個結(jié)素單位E. 1個結(jié)素單位3. 6歲男孩，接種過BCG，入學體檢做PPD皮試，結(jié)果為硬結(jié)直徑為8mm，淺紅色，邊緣不整，3天后反應消失，應考慮A. 結(jié)核感染B. 接種BCG后反應C. 體內(nèi)有活動性肺結(jié)核D. 給予預防性化療E. 應復種BCG4. 2歲小兒，接種過BCG，1歲半時PPD皮試為66mm，最近PPD皮試為1314mm，下列哪種情況可能性大：A. 接種BCG后反應B. 曾經(jīng)有過結(jié)核感染C. . 非典型分支桿菌感染5. 4歲，女孩，發(fā)熱、干咳10天。體查：神志淡漠，嗜睡，頸亢（），心肺正常。參考答案：A1型題： A2型題：1D　 第十章 感染性疾?。ńY(jié)核、結(jié)腦）A1型題1. 哪一項不是結(jié)核性腦膜炎的早期臨床表現(xiàn)：、納差、盜汗、消瘦C. 頭痛、嘔吐D. 面神經(jīng)癱瘓E. 蹙眉皺額、凝視或嗜睡2. 有關結(jié)核的治療,下列哪一項不正確：A. 異煙肼是小兒結(jié)核病治療的首選藥物B. 利福平是用于耐藥菌感染和短程化療的主要藥物C. 鏈霉素能殺死酸性環(huán)境中生長、分裂、繁活躍的細胞外結(jié)核菌D. 異煙肼靜脈滴注可用于結(jié)核性腦膜炎的治療E. 利福平為全殺菌藥：A. 腦出血B. 腦積水C. 繼發(fā)性癲癇D. 腦性癱瘓E. 腦神經(jīng)障礙4. 女孩，5歲，患有原發(fā)性肺結(jié)核，其病理轉(zhuǎn)歸最常見的是：A. 吸收、鈣化或硬結(jié)形成B. 原發(fā)病灶擴大、產(chǎn)生空洞C. 血性播散D. 發(fā)展為結(jié)核性胸膜炎E. 導致支氣管內(nèi)膜結(jié)核5. 10個月女嬰， 因低熱、嗜睡半個月，煩躁、嘔吐、雙眼上翻入院。最可能的診斷：A．化膿性關節(jié)炎；B．生長痛；C．風濕性關節(jié)炎；D．結(jié)核性關節(jié)炎；E．白血病浸潤 10．12歲女孩，近4周來無明顯誘因出現(xiàn)肢體不自主的運動，并常擠眉弄眼，雙手持物不穩(wěn)，患兒情緒波動，有時煩躁不安，入睡后上述癥狀消失，體查除了無意識動作增多外，無其他陽性體證，實驗室檢查ASO200U/ml，ESR 15mm/h。體查：發(fā)育營養(yǎng)可，頸、下頜淺表淋巴結(jié)可及花生米大小多個，咽(－)，心肺無異常，左膝關節(jié)、雙踝關節(jié)輕度腫脹，皮膚溫度稍高。提示：A．風濕性心肌炎；B．二尖瓣關閉不全；C．先天性二尖瓣脫垂；D．發(fā)熱所致；E．無臨床意義 6．一個因發(fā)熱、扁桃體炎、心臟炎伴心力衰竭的患兒被診斷為風濕熱，口服潑尼松治療12周，停藥后1～2天出現(xiàn)低熱、關節(jié)痛，查血沉為50mm/h，應首先考慮：A．疾病復發(fā)；B．原診斷錯誤；C．潑尼松療程不足；D．潑尼松的毒副作用；E．藥物的反跳現(xiàn)象 7．5個月男孩因高熱2天余入院，查：發(fā)育營養(yǎng)好，淺表淋巴結(jié)不大，結(jié)膜充血，咽紅，唇較干紅，卡疤周邊紅腫約23cm，心肺(－)，實驗室檢查：WBC 20109/L，N 78%，L 22%，Pt 200109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的診斷：A．敗血癥；B．結(jié)核?。籆．咽結(jié)合膜熱；D．川崎?。籈．以上都不是 8．12歲男孩，3年來常感胸悶、乏力、活動后心悸，間有四肢關節(jié)疼痛，近2天胸悶，氣促伴鼻出血、腹痛。體查：面色蒼白，咽紅，扁桃體Ⅰ176。唇干紅，肺清，心尖區(qū)可聞2/6 sm，腹軟，肝脾不大，四肢末端紅腫。最可能的診斷：A．病毒性腦炎；B．結(jié)核性腦膜炎；C．中毒性腦??；D．舞蹈??；E．癲癇 4．8月男孩，因高熱7天間發(fā)皮疹2次來院。 20. 川崎病的治療，除外：A. 主張應用大劑量抗生素抗炎 B. 有心肌損害者給予ATP、COA C. 注意休息供給足夠水分和養(yǎng) D. 首選阿司匹林抗凝 E. 發(fā)生動脈瘤高危因素的病兒可用大劑量丙種球蛋白滴注。AVB 4. 預防風濕熱復發(fā)最常用的藥物是：A. 阿司匹林 B. 強的松 C. ACTH D. 萘普生 E. 青霉素類 5. 風濕熱的治療，若選用阿司匹林其治療劑量是：A. 3～5mg/kg?d B. 20～30mg/kg?d C. 30～50mg/kg?d D. 50～60mg/kg?d E. 80～100mg/kg?d 6. 川崎病發(fā)生冠狀動脈高危因素除外：A. 男性 B. 1歲以內(nèi) C. 體溫越高危險性越大 D. C反應蛋白明顯增高 E. 血小板200109/L 7. 風濕性心臟炎患者，抗風濕治療療程是：A. 1～2w B. 3～4w C. 6～8w D. 8～12w E. 6～9個月 8. 下列哪項不是風濕熱的主要表現(xiàn)：A. 心臟炎 B. 多關節(jié)酸痛 C. 舞蹈病 D. 皮下結(jié)節(jié) E. 環(huán)形紅斑 9. 風濕熱小兒對于預后的估計和治療的選擇，具有重要意義的是：A. 發(fā)熱時間的長短B關節(jié)炎的嚴重程度 C. 是否伴有心臟炎 D ASO滴度高低 E. 血沉增快程度 10. 符合風濕熱標準的是：A. 心臟炎、環(huán)形紅斑、ASO↑ B. 心臟炎、發(fā)熱、血沉↑ C. 心臟炎、ESR↑、ASO↑ D. 關節(jié)痛，發(fā)熱、ASO↑ E. 發(fā)熱、CRP陽性，PR間期延長。體檢:反應遲鈍,毛發(fā)呈黃褐色,皮膚白晰,尿具霉臭樣氣味。本病可能的病因A．酪氨酸羥化酶缺乏B．二氨喋啶還原酶缺乏C．苯丙氨酸羥化酶缺乏D．過氧化酶缺乏E．碘化酶缺乏4．5歲女孩,門診診斷為21三體綜合征,其核型分析為46,XX,t(14q21q),最可能屬于下列哪種染色體畸變所致?A．染色體重疊B．染色體缺失C．染色體倒位D．染色體重復E．染色體易位5．患兒男性，4個月,抽搐一次來診,表情呆滯,皮膚白晰,頭發(fā)淡黃,智力低下,首先考慮哪種疾病可能性大?A．呆小病B．先天愚型C．苯丙酮尿癥D．粘多糖Ⅰ型病E．嬰兒痙攣癥6．1歲男性來門診,醫(yī)生懷疑他患有21三體綜合征(Down syndrome),動員家長對患兒進行染色體檢查。一般狀況良好,此黃疸發(fā)生主要的原理為:,體重3200g,血清總膽紅素18mg/dl()未結(jié)合膽紅素15mg/dl(),首選治療方案是: A光療B補充白蛋白C口服魯米那D換血E輸鮮血參考答案：A1型： A2題： 第八章 遺傳代謝性疾病 　A1型題1．21三體綜合征核型分析最常見的是A．標準型 B．D/G易位型 C．G/G易位型 D．嵌合體型 E．白血病2．苯丙酮酸尿癥最突出的臨床特點是A．肌張力減低B．頭發(fā)黃褐色C．皮膚白皙D．智力低下 E．伴有驚厥3．苯丙酮尿癥可有下列臨床特點,但應除外A生后4個月左右,才發(fā)現(xiàn)智力低下B可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓C頭發(fā)黃褐色,尿呈霉臭氣味D皮膚白晰,易出現(xiàn)濕疹樣皮疹E．特殊面容,四肢粗短A2型題 1．九個月男孩,反復抽搐4次,智力差,表情呆滯。109/L N ,黃疸指數(shù)為50u,膽紅素5mg/dl SGPT30u,尿膽紅素陽性,母血型為B型,小兒血型為O型,大便黃軟。心音鈍,肝肋下3cm,前囟飽滿,臍部少許分沁物,應首先做哪項化驗檢查? +腦脊液 (胸部) ,不規(guī)則發(fā)熱10天?；純荷笠恢睒藴逝浞侥谭畚桂B(yǎng)，未添加維生素，,HCT:,以下正確的是： ,需進一步檢查 ,需要輸血 ,需要添加鐵劑與維生素 ,以提高體重 ,只需要常規(guī)隨訪 ，足月順產(chǎn)拒奶，嗜睡，驚厥二天，查體：雙眼凝視，面色青灰，前囟緊張，臍部有膿性分泌物，為確定診斷首先做哪項檢查？ +,磷酸酶 ，黃疸加重，體溫不升，拒乳。2mmol/L(10mg/dl)。患兒除有時睡眠不安外，五其他癥狀。為確定診斷應首選下列哪項檢查? ,10天,因不吃,無尿,10小時急診入院,查體:體溫不升,重病容,面色蒼黃,前囟平,頸軟,心音略鈍,肺正常,腹脹,臍有少許分泌物,109/L(N: , L: ),最可能診斷是,在農(nóng)村家里足月產(chǎn),生后36小時來診時全身蒼白,查體正常,實驗室檢查:母親血型:A型,Rh(+),嬰兒血型:O型 Rh(+),HCT:38%,網(wǎng)織紅細胞:5%,下面哪一項最可能是貧血的原因: ，近4天拒奶，低熱，哭聲弱，今抽風2次，查體反應差，皮膚鞏膜明顯黃染。Apgar評分為A．3分B．4分C．5分D．6分E．7分 ，主要是因為A．肺泡數(shù)量相對少B．呼吸中樞相對不成熟C．肺泡表面活性物質(zhì)少D肋間肌肌力弱E．膈肌位置高 ，體溫的維持主要依靠，散熱少 ~15% % ~2周內(nèi)暫時性體重下降10%~15%~2周內(nèi)暫時性體重下降9% ~10天內(nèi)暫時性體重下降9% E. 足月兒但體重小于3000g 皮膚毳毛少 E 指甲達到指尖A 胎齡40周至42周的新生兒 B 胎齡37周至40周的新生兒 C 胎齡42周的新生兒 37周至42周的新