【正文】 Hb在30—60g/L者，每次輸注濃縮紅細(xì)胞4—6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。每次輸注量應(yīng)愈少。尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治療者。應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周，以增加鐵貯存。⑤血清鐵SI 、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。④紅細(xì)胞游離原 晽(FEP)：當(dāng)FEP。③血清鐵蛋白SF：可敏感的反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。（5）缺鐵通常經(jīng)過以下三個(gè)階段才發(fā)生貧血：①鐵減少期ID：此階段內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE：此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期IDA：此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。②未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力?？傝F量約64％用于合成血紅蛋白，32％以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。3，營養(yǎng)性貧血（IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)貧血癥。①分度，鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度；—60g/L為中度；—30g/L為重度；小于30g/L為極重度。2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。二十二：造血系統(tǒng)疾?。?，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。（2）抗菌藥物的治療：原則：①感染部位：對(duì)腎盂腎炎選用血濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：對(duì)上行感染，首選磺胺類藥物治療。最常見的致病菌為大腸桿菌。4泌尿道感染（UTI）:指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。②中、長程療法：潑尼松2mg/()，最大量60mg/d,分次服用。4周不管效應(yīng)如何，共四周。以深靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：長期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。②尿量減少。（1）腎病綜合征最重要的病理變化：微小病變型。3，腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。③抗感染：有感染灶時(shí)用青霉素10—14天④對(duì)癥治療：利尿、降壓。②飲食：對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。血沉正常還可以上學(xué)。（3）治療：無特殊治療。④非典型表現(xiàn)：A無癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。②典型表現(xiàn)：A水腫：最早最常見，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。病因?yàn)锳組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。2，凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。孩賰芍軆?nèi)分別3此以上離心尿檢查紅細(xì)胞大于等于10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，學(xué)齡前兒童大于等于280，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。②尿細(xì)胞和管型：紅細(xì)胞小于3個(gè)/HP，白細(xì)胞小于5個(gè)/HP，偶爾見透明管型。二十二：泌尿生殖系統(tǒng)：1，①若新生兒尿量每小時(shí)，每小時(shí)。其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。（2）臨床表現(xiàn)：①青紫：為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。7法洛四聯(lián)征癥（TOF）是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。②體征：心前區(qū)可飽滿；胸骨左緣第3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)；聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級(jí)以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。6肺動(dòng)脈瓣狹窄：（1）臨床表現(xiàn)：①癥狀：輕度狹窄可全無癥狀；中度狹窄2—3歲內(nèi)無癥狀，但年長后勞力時(shí)即感易疲乏及氣促；嚴(yán)重狹窄者于中度體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。（3）臨床表現(xiàn)：①癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后。（1）分型：管型、漏斗型、窗型。4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時(shí)即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。體格檢查時(shí)①心界擴(kuò)大，胸骨左緣第4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。（2）臨床表現(xiàn)：小缺損無癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。（1）分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積 體表面積；②中型室缺：缺損直徑5—— 體表面積；③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積 體表面積。右心房及右心室增大，出現(xiàn)“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。2，房間隔缺損：聽診特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2—3級(jí)噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4—5肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。二十一：先天性心臟病：**分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型（青紫型）:法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點(diǎn)。2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎。②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。①糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。1）臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；**重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。1，支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的