【正文】 （四）乙醛酸循環(huán)的生理意義 ?植物種子萌發(fā)時(shí)脂肪轉(zhuǎn)化為葡萄糖供能！ 本章重點(diǎn) : 1. 糖的酵解 2. 三羧酸循環(huán) 3. 磷酸戊糖途徑 4. 糖異生 5. 糖原代謝 6. 乙醛酸循環(huán) 掌握各途徑關(guān)鍵步驟的反應(yīng)、關(guān)鍵酶、代謝特點(diǎn)和生理意義。 正常血糖濃度 ： ? 腦組織 不能利用脂肪酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能； ? 紅細(xì)胞 沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能； ? 骨髓及神經(jīng)組織 代謝活躍，經(jīng)常利用葡萄糖供能。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。 G6P的代謝去路 G（補(bǔ)充血糖） G6P F6P （進(jìn)入酵解途徑） G1P Gn（合成糖原） UDPG 6磷酸葡萄糖內(nèi)酯 （進(jìn)入磷酸戊糖途徑） 小 結(jié) （四）糖原分解反應(yīng)的特點(diǎn)： 糖原磷酸化酶是關(guān)鍵酶 分解過程不消耗 ATP 肌糖原不能直接分解為游離的葡萄糖 （五）反應(yīng)意義： ? 肝糖原分解不僅可以氧化供能，而且可以分解為游離的葡萄糖維持血糖恒定； ? 肌糖原是肌肉收縮時(shí)的主要供能物質(zhì)，可經(jīng)糖酵解途徑轉(zhuǎn)化為乳酸，經(jīng)血液循環(huán)到肝臟，轉(zhuǎn)變?yōu)楦翁窃蚱咸烟牵瑢?duì)血糖的調(diào)節(jié)起間接作用。 （三）糖原分解的歷程 糖原 n+1 糖原 n + 1磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1. 糖原的磷酸解 （二） 反應(yīng)部位：胞漿和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔面 脫枝酶 (debranching enzyme) 2. 脫枝酶的作用 ① 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基 ② 水解 ?1,6糖苷鍵 磷 酸 化 酶 轉(zhuǎn)移酶活性 α1,6糖苷 酶活性 1磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 3. 1磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成 6磷酸葡萄糖 4. 6磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖 6磷酸酶 （肝，腎，腸細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔面） 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 糖原的合成與分解總圖 UDPG焦磷酸化酶 G1P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G6P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 6磷酸酶（肝） 糖原 n * 肌糖原的分解 ? 肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成 6磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中 不存在葡萄糖 6磷酸酶 ，所以生成的 6磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。 這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時(shí)的引物 。 糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) 分 支 酶 (branching enzyme) α1,6糖苷鍵 α1,4糖苷鍵 近來人們?cè)谔窃肿拥暮诵陌l(fā)現(xiàn)了一種名為glycogenin的蛋白質(zhì) 。 1磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 6磷酸葡萄糖 * UDPG可看作 “活性葡萄糖 ”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。 葡萄糖激酶（肝） （三）糖原合成途徑 2. 6磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變 成 1磷酸葡萄糖 這步反應(yīng)中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成 α1,4糖苷鍵 ， 所以 葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化 ， 才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離 C4羥基縮合 。 肌肉：肌糖原， 180 ~ 300g，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原， 70 ~ 100g，維持血糖水平 糖 原 (glycogen) ? 糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義 1. 糖原的合成 （一）定義：葡萄糖、半乳糖和果糖等在體內(nèi)相應(yīng)酶的作用下合成糖原的過程。 ⑵ 乳酸循環(huán)是一個(gè)耗能的過程 2分子乳酸異生為 1分子葡萄糖需 6分子 ATP。 （三）調(diào)節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖） 糖異生活躍 有葡萄糖 6磷酸酶 【 】 肝 肌肉 （六）乳酸循環(huán) (lactose cycle) ———（ Cori 循環(huán) ） ⑴ 循環(huán)過程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖異生途徑 血液 糖異生低下 沒有葡萄糖 6磷酸酶 【 】 ⑶ 生理意義 ① 乳酸再利用，避免了乳酸的損失。 反芻動(dòng)物糖異生途徑十分活躍，牛胃中的細(xì)菌分解纖維素成為乙酸、丙酸、丁酸等 ,可轉(zhuǎn)變成為 琥珀酰 CoA參加糖異生途徑合成葡萄糖。 Cori循環(huán)：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的大量 乳酸 會(huì)迅速擴(kuò)散到血液，隨血流流至肝臟，先氧化成丙酮酸，再經(jīng)過糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵M(jìn)而補(bǔ)充血糖，也可重新合成肌糖原被貯存起來。例如三羧酸循環(huán)的中間物， 檸檬酸、異檸檬酸、α 酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和蘋果酸 都可以轉(zhuǎn)變成 草酰乙酸 而進(jìn)入糖異生途徑。 （三）糖異生的反應(yīng)歷程： 基本上是糖酵解的逆過程。 糖異生的證據(jù)如下： （一）定義：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程 稱為糖異生作用。這一過程基本上是糖酵解途徑的逆過程，但具體過程并不是完全相同，因?yàn)樵诮徒膺^程中有三步是不可逆的反應(yīng)，而在 糖異生中要通過其它的旁路途徑來繞過這三步不可逆反應(yīng) ，完成糖的異生過程。 六、糖異生 糖異生是指從非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。磷酸戊糖經(jīng)復(fù)雜的轉(zhuǎn)化重新生成磷酸 己糖。 （ 1） G6P脫氫脫羧轉(zhuǎn)化成 5磷酸核酮糖 （ 2）磷酸戊糖的異構(gòu)化 （ 3）磷酸戊糖通過 轉(zhuǎn)酮 及 轉(zhuǎn)醛 反應(yīng)生成酵解途徑的中間產(chǎn)物 6磷酸果糖和 3磷酸甘油醛。 （二）反應(yīng)歷程：可分為兩個(gè)階段 第一階段 氧化階段 ： 由 6－磷酸葡萄糖直接脫氫脫 羧生成磷酸戊糖 。 小結(jié)： （一）定義：從 6－磷酸葡萄糖開始，不經(jīng)糖酵解和檸檬酸循環(huán)，直接將其脫氫脫羧分解為磷酸戊糖，磷酸戊糖分子再經(jīng)重排最終又生成 6－磷酸葡萄糖的過