【正文】 ? 三種支鏈氨基酸分解代謝的基本過程大致相同，包括三個(gè)階段： ，生成相應(yīng)的 ?酮酸； ，生成相應(yīng)的酰基 CoA； ?氧化相似的過程氧化分解。磷酸腺苷 5180。磷酰硫酸 ) 339。 ? 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的硫酸根一部分以無機(jī)硫酸鹽的形式隨尿液排出體外，另一部分則可被活化形成活性硫酸根 ——PAPS（ 3?磷酸腺苷 5?磷酰硫酸 ） 。 甘氨酸 精氨酸 鳥氨酸 脒基轉(zhuǎn)移酶 胍乙酸 SAM S腺苷同型 半胱氨酸 肌酸 甲基轉(zhuǎn)移酶 肌酸的合成過程 3）硫酸根的代謝： ? 含硫氨基酸包括 半胱氨酸 和 蛋氨酸 ，其氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根。 ? 合成肌酸的主要器官是 肝 。 + CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 ? 從蛋氨酸形成的 S腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼?，然后再反方向重新合成蛋氨酸，這一循環(huán)反應(yīng)過程稱為 S腺苷蛋氨酸循環(huán) 或 活性甲基循環(huán) 。 ? 甲基供體的活性形式為 S腺苷蛋氨酸 （ Sadenosyl methionine, SAM）。 （ N5CH3 FH4）。 c. N5,N10亞甲基四氫葉酸 （ N5,N10CH2FH4）。 2氨基 4羥基 6甲基 5,6,7,8四氫蝶呤啶的結(jié)構(gòu) ① H N N H2N ⑩ N ⑤ CH2NHR N OH H + S腺苷同型半胱氨酸 CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 S腺苷蛋氨酸（ SAM） SAM的分子結(jié)構(gòu) 常見的一碳單位的四氫葉酸衍生物 （ N10CHO FH4）。 ? 常見的一碳單位有 甲基 （ CH3）、 亞甲基 或甲烯基（ CH2）、 次甲基 或甲炔基（ =CH）、 甲酰基 （ CHO）、 亞氨甲基（ CH=NH）、 羥甲基 （ CH2OH）等。 ? 多胺合成的原料為 鳥氨酸 ，關(guān)鍵酶是 鳥氨酸脫羧酶 (ornithine decarboxylase)。 ? 組胺的釋放與過敏反應(yīng)和應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。 ? 5羥色胺的合成原料是 色氨酸 (tryptophan)。 ? 反應(yīng)由 L谷氨酸脫羧酶 催化，在 腦 及 腎 中活性很高。 酸可由尿液排出，也可再氧化為 CO2和水。 尿素合成的特點(diǎn)： 異檸檬酸 α酮戊二酸 琥珀酰 CoA 琥珀酸 延胡索酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 谷氨酸 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA Phe Leu Lys Trp Tyr 丙酮酸 Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Phe Tyr Ile Met Val Arg His Gln Phe 乙酰 CoA 第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝 5 Metabolism of Individual Amino Acids ? 由氨基酸 脫羧酶 (decarboxyase)催化，輔酶為 磷酸吡哆醛 ，產(chǎn)物為 CO2和胺 。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。 C O (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 CH COOH COOH H2N CH2 CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸的合成 ⑷ 精氨酸代琥珀酸的裂解： ? 在 胞液 中由 精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸 和 延胡索酸 。 NH2 O ~ PO32 C O (CH2)3 NH2 H2N CH COOH C O (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鳥氨酸 瓜氨酸 鳥氨酸氨基 甲酰轉(zhuǎn)移酶 瓜氨酸的合成 ⑶ 精氨酸代琥珀酸的合成： ? 轉(zhuǎn)運(yùn)至 胞液 的瓜氨酸在 精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成 精氨酸代琥珀酸 。 ⑴ 氨基甲酰磷酸的合成： ? 此反應(yīng)在 線粒體 中進(jìn)行，由 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ carbamoyl phosphate synthetase Ⅰ , CPSⅠ ）催化，該酶需 N乙酰谷氨酸（ AGA） 作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。 ? 尿素合成是經(jīng)稱為 鳥氨酸循環(huán)(ornithine cycle)的反應(yīng)過程來完成的。 ATP + NH3 ADP + Pi glutamine synthetase glutamic acid glutamine glutaminase NH3 H2O 肝外組織細(xì)胞 肝細(xì)胞 血液 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 3. 尿素的生成 ? 體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素 (urea)。 1）丙氨酸 葡萄糖循環(huán)： 肝 liver 血液 blood 骨骼肌 muscle G G G pyruvate NH3 analine analine pyruvate NH3 analine 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 2）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ： ? 肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌，在 谷氨酰胺合成酶（ glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)帶到肝，再由 谷氨酰胺酶 將其分解， 產(chǎn)生的氨即可用于合成尿素。 血氨 1 血氨的來源與去路 腸道吸收 氨基酸脫氨 酰胺水解 其他含氮物分解 合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 直接排出 2 氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn) ? 肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成 丙氨酸 ，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝再脫氨基，生成的丙酮酸異生為 葡萄糖 后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，通過這一循環(huán)反應(yīng)過程即可將肌肉中氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行處理。 ? 正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過 ?mol/L。 3） 氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能 。 生酮氨基酸： Leu， Lys。 IMP 腺苷酸代 琥珀酸 氨基酸 ?酮酸 NH3 H2O ?酮戊二酸 谷氨酸 天冬氨酸 草酰乙酸 AMP 延胡索酸 蘋果酸 嘌呤核苷酸循環(huán) 3. ?酮酸的代謝 1） 再氨基化為氨基酸 。 ? 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而 腺苷酸脫氨酶 (adenylate deaminase)的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。 ? 聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi) 主要的脫氨基 的方式。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；該酶屬于 變構(gòu)酶 ，其活性受 ATP， GTP的抑制，受 ADP， GDP的激活。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。 天冬氨酸 + ?酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 AST 2）氧化脫氨基作用： ? 氧化脫氨基的反應(yīng)過程包括 脫氫 和 水解 兩步，脫氫反應(yīng)需 酶 催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。催化天冬氨酸與 ?酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在肝中活性較高，在 肝的疾病 時(shí)，可引起血清中 ALT活性明顯升高。 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制 分子重排 H2O +H2O H2O +H2O ⑴ 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （ alanine transaminase, ALT），又稱為 谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ GPT） 。除Lys， Pro外，均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。 1）轉(zhuǎn)氨基作用： ? 轉(zhuǎn)氨基作用由 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)催化 ， 將 ?氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 ?酮酸酮基的位置上 ， 生成相應(yīng)的 ?氨基酸 ， 而原來的 ?氨基酸 則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的 ?酮酸 。 氨基酸代謝庫的來源與去路 氨基酸代謝庫 食物蛋白質(zhì)消化吸收