【正文】 （如有毒乳酸的轉(zhuǎn)化）。因?yàn)樵诮徒膺^程中 有三步是不可逆 的反應(yīng)，需要其他酶 采取 迂回措施繞道而行 ， 催化繞過這三步不可逆反應(yīng)，才能完成糖的異生過程。 （原料） ：丙酮酸、丙酸、乳酸、生糖氨基酸、 甘油等。 （三）糖原的合成 (三 )糖原的合成 UDPG UDP 糖原（ n個(gè) G分子） 糖原（ n+1） 催化糖原合成的三種酶 UDP葡萄糖焦磷酸化酶 催化單糖基的活化形成糖核苷二磷酸，為各種聚糖形成時(shí)，提供糖基和能量。 ， 糖原合成酶 連接葡萄糖。 （ 3） 肌糖原為肌肉收縮供能。 淀粉的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 開始分枝的殘基 非還原端殘基 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 6糖苷鍵 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 4糖苷鍵 直鏈淀粉的合成 A ADPG 引物（ Gn） + + 直鏈淀粉 (Gn+1) A ADP 支鏈淀粉合成 （ 形成 a 1， 6糖苷鍵） 非還原端 α 1， 6糖苷鍵 Q酶先將支鏈淀粉裂解為小片段 轉(zhuǎn)移、連接 特點(diǎn) (二 )淀粉 (starch)的合成 糖原的生物學(xué)意義： （三）糖原 （ glycogen） 的合成 糖原的生物學(xué)意義： （ 1） 它是動(dòng)物體儲(chǔ)存能量的，能夠動(dòng)員的多糖。 167。 ? 特點(diǎn)：脫氫酶的輔酶 NADP+（產(chǎn)生 NADPH + H+） 戊糖磷酸 (glyoxylate cycle)途徑（ 1） 戊糖磷酸途徑的兩個(gè)階段 非氧化分子重排階段 6 核酮糖 5P 5 果糖 6P 5 葡萄糖 6P 氧化脫羧階段 6 G6P 6 葡萄糖酸 6P 6 核酮糖 ５ P 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6CO2 6H2O 總反應(yīng)式 戊糖磷酸途徑 戊糖磷酸途徑的氧化脫羧階段 NADP+ NADPH+H+ H2O NADPH+H+ NADP+ 5磷酸核酮糖 6磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6磷酸葡萄糖酸 CO2 6磷酸葡萄糖 脫氫酶 內(nèi)酯酶 6磷酸葡萄糖酸 脫氫酶 戊糖磷酸途徑的非氧化分子重排階段 H2O Pi 核酮糖 5磷酸 核糖 5磷酸 木酮糖 5磷酸 甘油醛 3磷酸 景天糖 7磷酸 赤蘚糖 4磷酸 果糖 6磷酸 二羥丙酮磷酸 果糖 6磷酸 果糖 1， 6二磷酸 轉(zhuǎn)醛酶 異構(gòu)酶 轉(zhuǎn)酮酶 甘油醛 3磷酸 戊糖磷酸途徑的總反應(yīng)式 磷酸戊糖途徑的生理意義 ? 產(chǎn)生大量 NADPH,主要用于還原（加氫）反應(yīng)，為細(xì)胞提供還原力 ? 產(chǎn)生大量的磷酸核糖和其它重要中間產(chǎn)物 ? 與光合作用聯(lián)系，實(shí)現(xiàn)某些單糖間的轉(zhuǎn)變 6 G6P + 12NADP+ +7 H2O 5 G6P + 6CO2 + 12NADPH +12H+ ? P途徑的生理意義： ? （ 1） 是細(xì)胞產(chǎn)生 NADPH + H+（ 還原性的輔酶 Ⅱ ）的途徑 。 ? （反應(yīng)實(shí)質(zhì)）： ? G6P + 2NADP+ + H2O ? 核糖 5P + 2NADPH + 2H+ + CO2 ? ： 1 從一個(gè) G6P開始，每循環(huán)一次有兩次脫氫，一次脫羧 ,相當(dāng)于消耗一分子 G6P。該途徑廣泛存在于動(dòng)、植、微生物體內(nèi)，是生物體葡萄糖代謝的另一條途徑。 及戊糖磷酸循環(huán)（ pentose phosphate cycle）等。（可將種子中儲(chǔ)存的三酰甘油通過乙酰輔酶 A轉(zhuǎn)變成糖）。 ? 乙醛酸途徑的生理意義： ①是三羧酸循環(huán)的補(bǔ)充。 ? 只存在于植物、微生物體內(nèi)。 檸檬酸循環(huán)具有分解代謝和合成代謝雙重性或稱兩用性。 （ 3）產(chǎn)生的重要的中間產(chǎn)物為許多其他物質(zhì)（脂、蛋白質(zhì)等）的合成提供 C架。 ? G—— 2丙酮酸（同酵解） 8ATP ? 關(guān)鍵 : ⑥ 步產(chǎn)生 2NADH+H+ 產(chǎn)生 6ATP（加上原來的2ATP） 2丙酮酸 →2乙酰 COA產(chǎn)生 2NADH+H+ 產(chǎn)生 6ATP ? 合計(jì)： 38ATP ? （ 1）可使糖徹底氧化，釋放大量能量，是動(dòng)植物及微生物中普通的代謝途徑。 ? L蘋果酸脫氫酶 ? （ Lmalate dehydrogenase）催化， ? 它的輔酶是 NAD+。 延胡索酸酶 L蘋果酸 延胡索酸 (7)延胡索酸水合生成 L蘋果酸 (8)L蘋果酸脫氫生成草酰乙酸 ? 檸檬酸循環(huán)的最后一個(gè)步驟。 (6)琥珀酸脫氫生成延胡索酸 （再脫 H氧化，生成 FADH2） 琥珀酸 延胡索酸 琥珀酸脫氫酶 ? (6)琥珀酸脫氫生成延胡索酸 （再脫 H氧化，生成 FADH2） (7)延胡索酸水合生成 L蘋果酸 ? 這是一個(gè)可逆反應(yīng)，由延胡索酸酶或稱延胡索酸水化酶（ fumarate hydratase）催化。 由 琥珀酸脫氫酶 催化，以 FAD為輔基。 其余的能量都是以還原型輔酶 NADH或 FADH2形式產(chǎn)生的，需要經(jīng)呼吸 鏈電子傳遞才能產(chǎn)生高能磷酸化合物。 催化反應(yīng)的酶是琥珀酰 CoA合成酶 （ succinylCoA synthase） 或稱琥珀酸硫激酶（ succinic thiokinase）。 ? 該在結(jié)構(gòu)、功能上都與催化丙酮酸氧化脫羧的丙酮酸脫氫酶系十分相似。該酶與異檸檬酸、鎂離子、 NAD+、 ADP的結(jié)合有相互協(xié)同作用。 ? 由 異檸檬酸脫氫酶 ? （ isocitrate dehyclrogenase） 催化 它是變構(gòu)調(diào)節(jié)酶。 ?脫水再加水 ?羥基移位 （ 2）檸檬酸異構(gòu)化形成異檸檬酸（ iCA） 檸檬酸 順烏頭酸 D異檸檬酸 順烏頭酸酶 （ 3） 異檸檬酸氧化形成 α酮戊二酸 （ αKGA ) （ 脫 H氧化再脫羧，生成 NADH+H+） ? 檸檬酸循環(huán)中 4步 氧化脫氫 中的第一步。 (1)草酰乙酸與乙酰輔酶 A成檸檬酸 (citrate , CA) （ 加水縮合、 2C+4C→ 6C） *限速反應(yīng) 草酰乙酸 檸檬酸合成酶 檸檬酸 乙酰輔酶 A (1)草酰乙酸與乙酰輔酶 A成檸檬酸 (2)檸檬酸異構(gòu)化形成異檸檬酸（ iCA） （ 脫水再加水，羥基移位） 檸檬酸通過失水形成 順 烏頭酸 ，