【正文】 新的Glc殘基加在糖原引物的非還原端的Glc殘基的Ｃ４羥基上，ＵＤＰ被延長(zhǎng)的糖原分子末端Glc殘基Ｃ４上的羥基取代。（2）、 糖原合成酶a—ＯＨ，有活性。三、 糖原的合成與分解糖原是葡萄糖的儲(chǔ)存形式，主要發(fā)生在肝臟、骨骼肌中。酵解和異生中有三個(gè)點(diǎn)可能產(chǎn)生無(wú)效循環(huán)：P124這種無(wú)效循環(huán)只能產(chǎn)生熱量供自身需要。④酵解與異生途徑，一個(gè)途徑開(kāi)放，另一途徑就關(guān)閉，可避免無(wú)數(shù)循環(huán)。③丙酮酸到PEP的轉(zhuǎn)化在糖異生中是由丙酮酸羧化酶調(diào)節(jié)，在酵解中被丙酮酸激酶調(diào)節(jié)。ATP促進(jìn)酵解，檸檬酸促進(jìn)糖異生。②酵解和異生的控制點(diǎn)是F—6—P與F——2P的轉(zhuǎn)化。 糖異生和糖酵解的代謝協(xié)調(diào)調(diào)控P123參閱 P123糖異生和糖酵解在細(xì)胞中是兩個(gè)相反的代謝途徑，同時(shí)，又是協(xié)調(diào)的。動(dòng)物體中不存在乙醛酸循環(huán)，因此不能將乙酰CoA轉(zhuǎn)變成糖。在糖異生中，有三步反應(yīng)與糖酵解途徑不同：丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸—二磷酸果糖→F—6—P。（6）、 → F6P 果糖二磷酸酶這是糖異生的關(guān)鍵反應(yīng)，果糖二磷酸酶被AMP、—二磷酸果糖強(qiáng)烈抑制，但被ATP、檸檬酸和3—磷酸甘油酸激活。生成的蘋果酸從線粒體內(nèi)運(yùn)到線粒體外。若細(xì)胞內(nèi)ATP含量高，則三羧酸循環(huán)的速度降低，糖異生作用加強(qiáng)。人和哺乳動(dòng)物的丙酮酸羧化酶主要存在于肝臟和腎的線粒體內(nèi)，所以細(xì)胞液中的丙酮酸要經(jīng)過(guò)運(yùn)載載體進(jìn)入線粒體后才能羧化成草酰乙酸。P112 圖13—16 糖異生及降解途徑。 異生途徑糖異生起源于細(xì)胞線粒體內(nèi)。糖異生主要在肝臟中進(jìn)行，腎上腺皮質(zhì)中也有，腦和肌肉細(xì)胞中很少。意義：糖異生是一個(gè)十分重要的生物合成葡萄糖的途徑。 糖異生的證據(jù)及生理意義證據(jù)：大鼠禁食24h，肝糖原由7%降至1%。植物利用光、CO2和H2O合成糖。卡爾文循環(huán)生成的中間產(chǎn)物，大多是3碳至7碳糖的磷酸酯。第三階段：CO2的固定和還原，又稱CO2同化。將電能轉(zhuǎn)化成化學(xué)能，推動(dòng)ATP和NADPH的合成，后兩者稱為同化力。第一階段：原初反應(yīng)，吸收光能，并將光能轉(zhuǎn)化成電能。3. 從糖醛酸可以轉(zhuǎn)變成抗壞血酸（人及靈長(zhǎng)動(dòng)物不能，缺少L古洛糖酸內(nèi)酯氧化酶）4．從糖醛酸可以生成5磷酸木酮糖，可與磷酸戊糖途徑連接。一、 糖醛酸途徑：P108 圖1315二、 糖醛酸的生理意義1. 在肝中糖醛酸與藥物（含芳環(huán)的苯酚、苯甲酸）或含OH、COOH、NHSH基的異物結(jié)合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出，起解毒作用。線粒體內(nèi)：異檸檬酸+NAD+=α酮戊二酸+CO2+NADH+H+一分子Glc經(jīng)磷酸戊糖途徑，完全氧化，產(chǎn)生12分子NADPH，可生成（361）=35ATP第四節(jié) 糖醛酸途徑P109糖醛酸途徑：從G1P或G6P開(kāi)始，經(jīng)UDP葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途徑。如NADPH用于供能，需通過(guò)兩個(gè)偶聯(lián)反應(yīng)，進(jìn)行穿梭轉(zhuǎn)運(yùn)，將氫轉(zhuǎn)移至線粒體NAD+上。4磷酸赤蘚糖與糖酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）可合成莽草酸。哺乳動(dòng)物的脂肪細(xì)胞和紅細(xì)胞中占50%，肝中占10﹪。G6P + 12NADP+ + 6H2O → 12NADPH + 12H+ + 6CO2(4)需要 NADPH和 ATP更多時(shí)，G6P轉(zhuǎn)化成丙酮酸磷酸戊糖途徑→3磷酸甘油醛+6磷酸果糖→糖酵解3(G6P)+6NADP++5NAD++5Pi+8ADP→5丙酮酸+6NADPH+5NADH2+8ATP+2H2O+8H++3CO2五、 磷酸戊糖途徑的生理意義 產(chǎn)生大量的NADPH，為細(xì)胞的各種合成反應(yīng)提供主要的還原力。還可由轉(zhuǎn)酮酶、轉(zhuǎn)醛酶催化，將2分子F6P和一分子甘油醛3P轉(zhuǎn)變成3分子核糖5P。四、 磷酸戊糖途徑與糖酵解途徑的協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)G6P的流向取決于對(duì)NADPH、磷酸戊糖及ATP的需要。非氧化階段戊糖的轉(zhuǎn)變主要受控于底物的濃度。機(jī)體內(nèi)，NAD+/NADH為700，而NADP+/，這就使NADPH可以進(jìn)行有效地反饋抑制調(diào)節(jié)6磷酸葡萄糖脫氫酶和6磷酸葡萄糖酸脫氫酶的活性。 碳的釋放磷酸戊糖途徑釋放14C1在TCA循環(huán)中：先釋放：CC4（丙酮酸脫羧）TCA第二輪后釋放：CC5（乙酰CoA的羰基碳：CH3C*=OCoA，100%）TCA第三輪后釋放：CC6（乙酰CoA的甲基碳：*CH3C=OCoA，每循環(huán)一輪釋放50%））三、 磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)6磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的限速酶，催化不可逆反應(yīng)。 磷酸戊糖途徑的中間產(chǎn)物，可進(jìn)入糖酵解途徑的中間產(chǎn)物中，反之亦可。二、 磷酸戊糖途徑小結(jié) 通過(guò)此途徑，可將G6P徹底氧化G6P + 12NADP+ + 6H2O → 12NADPH + 12H+ + 6CO2 相當(dāng)于（361）個(gè)ATP圖 磷酸已糖支路第一階段： 圖第二階段 圖 轉(zhuǎn)酮酶（TPP）、轉(zhuǎn)醛酶催化的反應(yīng)是可逆的它們轉(zhuǎn)移的是酮，受體是醛。（3）、 轉(zhuǎn)酮反應(yīng)（轉(zhuǎn)酮酶）P107反應(yīng)式：4磷酸赤鮮糖接受另一分子5磷酸木酮糖上的二碳單位（羥乙酰基），生成6磷酸果糖和3磷酸甘油醛磷酸戊糖分子重排的總結(jié)果是：2個(gè)5磷酸木酮糖 + 1個(gè)5磷酸核糖 → 2個(gè)（F6P） + 1個(gè)3磷酸甘油醛由于5磷酸木酮糖可以由5磷酸核糖經(jīng)差向酶轉(zhuǎn)化而來(lái)，所以上式可寫成：3個(gè)5磷酸核糖 → 2個(gè)（F6P） + 1個(gè)3磷酸甘油醛。轉(zhuǎn)酮酶需TPP為輔酶，作用機(jī)理與丙酮酸脫氫酶中的TPP類似。6磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的調(diào)控酶，NADPH反饋抑制此酶活性。一、 反應(yīng)過(guò)程Glc經(jīng)磷酸戊糖途徑氧化分解可分為兩個(gè)階段。即反應(yīng)開(kāi)始，在G6P上的C2原子上直接氧化，通過(guò)一系列轉(zhuǎn)化被分解，此為磷酸戊糖途徑?？偡磻?yīng)：2乙酰CoA + NAD+ + 2H2O → 琥珀酸 + 2CoA + NADH + 2H+第三節(jié) 磷酸已糖支路（HMS）也稱磷酸戊糖途徑，發(fā)生在胞質(zhì)中。植物中，乙醛酸循環(huán)只存在于子苗期，而生長(zhǎng)后期則無(wú)乙醛酸循環(huán)。乙醛酸縮與另一分子乙酰CoA合成蘋果酸，脫氫生成草酰乙酸。循環(huán)途徑：P 103 圖1313乙醛酸循環(huán)是通過(guò)一分子乙酰CoA和草酰乙酸縮合成檸檬酸，經(jīng)異檸檬酸，由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。（3）、 Asp、Glu轉(zhuǎn)氨可生成草酰乙酸和α酮戊二酸Ile、Val、Thr、Met也會(huì)形成琥珀酰CoA，最后生成草酰乙酸。產(chǎn)生草酰乙酸的途徑有三個(gè)：（1）、 丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸P102 反應(yīng)式：丙酮酸羧化酶是一個(gè)調(diào)節(jié)酶，乙酰CoA可以增加其活性。TCA是聯(lián)系體內(nèi)三大物質(zhì)代謝的中心環(huán)節(jié)，為合成其它物質(zhì)提供C架。（蘋果酸脫氫酶的輔酶是NAD+）1分子Glc在肝、心中完全氧化，產(chǎn)生38ATP，在骨骼肌、神經(jīng)系統(tǒng)組織中，產(chǎn)生36ATP。（1）、 磷酸甘油穿梭機(jī)制：磷酸二羥丙酮+NA