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大皰性皮膚病-wenkub.com

2024-10-04 00:11 本頁面
   

【正文】 單獨使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情,增加劑量受限。真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細胞與嗜中性粒細胞浸潤。 第五十六頁,共五十七頁。 ? 局部治療與并發(fā)癥的治療:與“天皰瘡〞相似 第五十四頁,共五十七頁。 ? 其他療法 : 輕癥患者可予以四環(huán)素、紅霉素、氨苯砜等。 第五十二頁,共五十七頁。 類天皰瘡:表皮下大皰,內(nèi)有嗜酸細胞浸潤 第四十九頁,共五十七頁。 組織病理及免疫病理 ? 病理組織學檢查:表皮下大皰形成,真皮內(nèi)嗜酸性粒細胞浸潤。 第四十五頁,共五十七頁。 大皰性類天皰瘡 (bullous pemphigoid,BP) 第四十三頁,共五十七頁。 ? 其它治療 ? 輔助用藥:補充鈣、鉀等電解質(zhì),糾正水、電解質(zhì)紊亂; ? 補充蛋白質(zhì)、維生素及熱量; ? 病情控制后定期隨診,調(diào)整藥物劑量,及時控制合并癥與并發(fā)癥。 ? 使用免疫抑制劑的指針: ? 單獨使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情,增加劑量受限。 ? 嗎替麥考酚酯〔 Mycophenolate Mofetil〕 :2g/日 ? 其它免疫抑制性藥物 ? 環(huán)磷酰胺: 200mg,隔日一次,靜脈注射。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 必要時輸血漿或鮮血。 ? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚鑒別。免疫病理 IgA呈線狀沉積于基底膜帶。組織病理為表皮下水皰。 ?組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 組織病理及免疫病理 紅斑型天皰瘡 ? 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體; ? 表皮棘細胞間 IgG和 C3沉積; ? 面部等暴露部位基底膜帶存在 IgG和 C3線狀沉積。 組織病理及免疫病理 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. 第二十九頁,共五十七頁。 第二十七頁,共五十七頁。 臨床表現(xiàn) 第二十四頁,共五十七頁。 第二十二頁,共五十七頁。 臨床表現(xiàn) 第二十頁,共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) ? 病程:遷延、反復(fù)發(fā)作,長期不愈。 第十五頁,共五十七頁。 尋常型天皰瘡 第十三頁,共五十七頁。 橋粒〔光學顯微鏡〕 橋粒〔結(jié)構(gòu)示意圖〕 第十頁,共五十七頁。 病 因 ? 病因不明; ? 可能因素:藥物〔青
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