大皰性皮膚病-展示頁
2024-10-04 00:11本頁面
【正文】 陽性 ?在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透 ?牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫 ?外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫 第十七頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂。 臨床表現(xiàn) ? 口腔等粘膜部位受累出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) ? 累及部位： 全身各部位，以頭面部、 軀干與四肢近端為突出。 臨床表現(xiàn) ? 粘膜受累常見； ? 在外觀正常皮膚粘膜或紅斑根底上出現(xiàn)大皰； ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂； ? 皮損愈合后不留疤痕； ? 尼氏征〔 Nikolsky sign〕陽性。 臨床分型 ? 尋常型天皰瘡〔 Pemphigus Vulgaris， PV〕 ? 增殖型天皰瘡〔 Pemphigus Vegetans〕 ? 落葉型天皰瘡〔 Pemphigus Foliaceus， PF〕 ? 紅斑型天皰瘡〔 Pemphigus Erythematosus〕 ? 特殊類型天皰瘡： ? 副腫瘤性天皰瘡 ? 藥物誘導(dǎo)性天皰瘡 ? IgA型天皰瘡 ? 皰疹樣天皰瘡 第十一頁，共五十七頁。 發(fā)病機制 ? 以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白 (Desmogleins,Dsg)為抗原的自身免疫性損傷〔包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補體激活的間接損傷〕。 第八頁，共五十七頁。 第七頁，共五十七頁。 天皰瘡(Pemphigus) 第六頁，共五十七頁。 分 類 第四頁，共五十七頁。 第二頁，共五十七頁。大 皰 性 皮 膚 病 Bullous dermatosis 第一頁，共五十七頁。 定 義 ? 是一組發(fā)生在皮膚粘膜，以水皰、大皰為根本損害的皮膚病。 分 類 第三頁，共五十七頁。 發(fā)病機制？ 臨床表現(xiàn)？ 組織病理？ 治療方案？ 第五頁，共五十七頁。 天皰瘡 ? 一組由表皮細(xì)胞松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。 病 因 ? 病因不明； ? 可能因素：藥物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遺傳、腫瘤等。 發(fā)病機制 ? 是一種自身免疫性疾病 ? 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 ? 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動性平行 ? 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 ? 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動物模型 ? 天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘
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