大皰性皮膚病-在線瀏覽
2024-10-04 00:11本頁(yè)面
【正文】 細(xì)胞間松解 ? 免疫抑制劑治療有效 第九頁(yè)，共五十七頁(yè)。 橋?！补鈱W(xué)顯微鏡〕 橋?！步Y(jié)構(gòu)示意圖〕 第十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 臨床表現(xiàn) —— 以尋常型天皰瘡為代表 第十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。 尋常型天皰瘡 第十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ? 病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期不愈。 ? 全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液?jiǎn)适娖胶馕蓙y、消耗。 臨床表現(xiàn) ? 尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)。 ? 皮損特點(diǎn)： 皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。 臨床表現(xiàn) 第二十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 落葉型天皰瘡 第二十一頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第二十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。 皮損特點(diǎn)： 除糜爛、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見(jiàn)，可類(lèi)似脂溢性皮炎。 臨床表現(xiàn) 第二十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 組織病理及免疫病理 第二十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第二十七頁(yè)，共五十七頁(yè)。 間接免疫熒光 底物：兔唇、猴食道上皮； 大局部活動(dòng)期患者血液循環(huán)中存在自身抗體； 主要是 IgG，個(gè)別為 IgM，IgA； 抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。 組織病理及免疫病理 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. 第二十九頁(yè)，共五十七頁(yè)。 組織病理及免疫病理 落葉型天皰瘡 ? 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰； ? 陳舊皮損角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生； ? 顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞； ? 真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 組織病理及免疫病理 紅斑型天皰瘡 ? 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體； ? 表皮棘細(xì)胞間 IgG和 C3沉積； ? 面部等暴露部位基底膜帶存在 IgG和 C3線狀沉積。 診 斷 ?正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽(yáng)性。 ?組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 第三十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。組織病理為表皮下水皰。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。免疫病理 IgA呈線狀沉積于基底膜帶。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚鑒別。 治
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