【正文】 ng)粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多。 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多。,第一百四十一頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,巨幼細(xì)胞(x236。bāo)性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞(x236。bāo)巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,第一百四十二頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 葉酸 3181。g /L(5~6 181。g /L) 其他 血LDH↑ 血膽紅素中等升高(shēnɡ ɡāo)(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏),第一百四十三頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓(ɡǔ suǐ)象 血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定,第一百四十四頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,治 療,一般治療(zh236。li225。o)： 營(yíng)養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者。 去除病因,第一百四十五頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀(zh232。ngzhu224。ng)明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。 ▲維生素B12肌注： 500~1000181。g 一次 每次100 181。g，每周2~3次，連用幾周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長(zhǎng)期應(yīng)用。,第一百四十六頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),RP ① 葉酸(y232。 suān)(Folic Acid) 5mg x 40片 Sig．5mg，po，tid 維生素C (Vitamin C) 0.1g x40片 Sig．0.1g，po，tid RP ② 葉酸(Folic Acid) 5mg x 40片 Sig．5mg，po，tid 維生素B12 (Vitamin B12) 100μg x10支 Sig．100μg，im ,qd (5次后改biw) 維生素B6 (Vitamin B6) 10 mg x 40片 Sig．10mg、po,tid,第一百四十七頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,說(shuō)明(shuōm237。ng),(1)劑量 均屬于維生素類(lèi)， 上述處方(chǔfāng)適用各年齡小兒，使用安全，甚少不良反應(yīng)。 (2) Rp ① 選用于單純?nèi)~酸缺乏，與維生素C同服能提高葉酸療效 Rp ② 用于單純維生素B12缺乏或缺乏原因未明確，但有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，也用于維生素B12與葉酸均乏者。 與維生素B6合用有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。,第一百四十八頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,療程(li225。och233。ng)和注意,(3) 貧血表現(xiàn)約于治療(zh236。li225。o)后1—2個(gè)月內(nèi)逐漸消失，須用藥至血象恢復(fù)正常。 在血象恢復(fù)過(guò)程中可加用鐵劑，以彌補(bǔ)造血旺盛后對(duì)鐵的需求增加。 維生素B12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需更長(zhǎng)時(shí)間才消失。 (4) 重癥患者心肌長(zhǎng)期缺氧，治療早期可加用10%氯化鉀溶液以免紅細(xì)胞大量生成致血鉀濃度驟降，而引起猝死。 飲食必須跟上，否則尤其葉酸缺乏者，葉酸療程要延長(zhǎng)（因貯存不多）。 貧血重者，可先適量輸血。,第一百四十九頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,維生素B12治療反應(yīng) 6~7小時(shí)：骨髓(ɡǔ suǐ)內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開(kāi)始增加，6~7天達(dá)高 峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。,第一百五十頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,▲葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)； Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝(d224。ixi232。)藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療； 先天吸收障礙者： 劑量增至每日15~50 mg。,第一百五十一頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,葉酸治療反應(yīng)： ▲ 1~2天食欲好轉(zhuǎn) ； ▲網(wǎng)織紅細(xì)胞2~4天開(kāi)始增加，6~7天高峰(gāofēng)； ▲ 2~6周RBC和Hb恢復(fù)正常； ▲改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)。,第一百五十二頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,預(yù) 防,■ 改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)。 ■ 嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡(jūnh233。ng)。 ■ 及時(shí)治療腸道疾病。 ■ 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。,第一百五十三頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,病史(b236。nɡ shǐ)摘要,患兒、男、7個(gè)月，因面色蒼黃、智力發(fā)育(fāy249。)倒退一個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽3天于2002年12月入院?；純涸诋?dāng)?shù)蒯t(yī)治（肌注VB121支，2次）。營(yíng)養(yǎng)發(fā)育史：34月能抬頭，現(xiàn)7個(gè)月不能獨(dú)坐，不會(huì)爬。面部表情呆滯，對(duì)逗笑反應(yīng)較前倒退。單純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，患兒母喜素食。 入院查體：生長(zhǎng)發(fā)育可，體重8kg，神志清，精神反應(yīng)差，表情淡漠，眼神欠靈活，肢體活動(dòng)少，呼吸粗重44次/分。全身皮膚蠟黃，皮膚略干燥、粗燥；面色蒼黃，咽充血，無(wú)明顯舌震顫；心肺（），腹部軟，肝中度腫大，脾輕度大，質(zhì)軟。四肢肌張力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活躍。,第一百五十四頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),血常規(guī)：WBC2.73.7109/L，N2%，L94%，M4%，RBC1.721.971012/L，Hb5.25.9g/dl，MCV97.1107.2fl，PLT(血小板 )85101109/L。 外周血紅細(xì)胞形態(tài)： 大小不等，易見(jiàn)變形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片。 骨髓： 增生活躍，粒、紅系有核細(xì)胞巨幼變，紅系增生旺盛，成熟(ch233。ngsh)紅細(xì)胞色素飽滿。中粒分葉增多，可見(jiàn)5葉以上的中粒，有核右移、老漿幼核現(xiàn)象，符合巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓改變。 骨髓鐵染色9%（正常＞30%）。 血葉酸13.5ng/ml(317ng/ml)。血VitB121161pg/ml(140960ng/ml教材：200800ng/L)?；純貉~酸11ng/ml，VitB12〈100pg/ml。,第一百五十五頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,討論：病例(b236。ngl236。)特點(diǎn)：,（1）7月男嬰，主要(zhǔy224。o)臨床表現(xiàn)為面色蒼黃、口唇蒼白1個(gè)月，伴表情呆滯，智力發(fā)育倒退。近半月外院曾予VitB12肌注。 （2）單純母乳喂養(yǎng)，母親以素食為主。 （3）查體：表情呆滯，針刺反應(yīng)差，貧血貌，舌面光，肝脾大，肝大為主，質(zhì)軟。四肢肌張力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活躍。 （4）輔助檢查：血常規(guī)示大細(xì)胞貧血伴白細(xì)胞、中粒、血小板低，骨髓象符合巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓改變，患兒血葉酸、VitB12及患兒母血葉酸水平正常，患兒母VitB12水平減低。,第一百五十六頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n)與鑒別,根據(jù)該患兒的上述臨床表現(xiàn)和體征，以及血常規(guī)、骨髓象等考慮，雖患兒血葉酸、VitB12水平正常，且VitB12高于正常值（考慮為患兒入院(r249。 yu224。n)前半月曾予VitB12肌注有關(guān)），但患兒母親血VitB12減低。故本病例診斷為巨幼細(xì)胞性貧血（VitB12缺乏）明確。 但由于血象提示三系均低，還應(yīng)注意與臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減低的疾病相鑒別：再障，脾亢，骨髓增生異常綜合癥，紅白血病等。,第一百五十七頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,分析(fēnxī)：,（1）病機(jī)：巨幼紅細(xì)胞性貧血又稱大細(xì)胞性貧血，主要因缺乏VitB12和葉酸引起， （2）特點(diǎn)(t232。diǎn)：以成熟紅細(xì)胞體積較大，中粒分葉過(guò)多和骨髓粒、紅系統(tǒng)巨幼變?yōu)樘攸c(diǎn)(t232。diǎn)。 （3）地區(qū)：我國(guó)多見(jiàn)于北方農(nóng)村，母乳、羊乳喂養(yǎng)而未加輔食的嬰兒。隨著生活水平的提高，該病的發(fā)病率明顯降低。,第一百五十八頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,（4）原因：本患兒7月、單純母乳喂養(yǎng)，未加輔食，患兒母親體內(nèi)VitB12水平明顯減低，因母乳中VitB12水平與母親血漿含量一致(yīzh236。)，若母缺乏VitB12則乳汁中所含濃度也低，故此成為患兒患病的原因。 （5）其他因素：盡管大多數(shù)巨幼貧患者為營(yíng)養(yǎng)性的，但也可與內(nèi)因子缺乏、腸道菌群過(guò)度增殖、先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ缺乏，以及應(yīng)用氨甲碟呤等藥物影響葉酸、VitB12吸收有關(guān)。 本患兒外周血可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，部分紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，骨髓鐵染色減低，考慮為與患兒尚未添加輔食，并與肌注VitB12后紅細(xì)胞增生造成相對(duì)缺鐵有關(guān)。,第一百五十九頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)：,（1）治療原則是治療基礎(chǔ)疾病，祛除病因，補(bǔ)充葉酸和VitB12，合理喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食。 （2）注意合并癥：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)后良好，但若治療不及時(shí)，VitB12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復(fù)。 還應(yīng)該注意的是VitB12缺乏可導(dǎo)致神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，引起神經(jīng)癥狀，單補(bǔ)葉酸會(huì)加重神經(jīng)癥狀，因?yàn)樗墒贡緛?lái)儲(chǔ)量不足的VitB12更多參與(cāny249。)葉酸代謝而減少其在神經(jīng)方面的作用（可補(bǔ)充VitB6促進(jìn)神經(jīng)的恢復(fù)，減輕癥狀）。 因此應(yīng)提高警惕，早期識(shí)別本病，辯明病因，給予早期治療。,第一百六十頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,（3）治療(zh236。li225。o)經(jīng)過(guò)：,入院后給予壓積紅細(xì)胞，肌注VitB12 100μg/d（5次后，biw）， 口服葉酸5mg，Tid （VitC 100mg提高葉酸療效(li225。oxi224。o)，Tid； VitB6 10mg Tid改善神經(jīng)癥狀）。 （4）療效：患兒精神反應(yīng)明顯好轉(zhuǎn)，肢體活動(dòng)增加，面部表情較前豐富，對(duì)外界反應(yīng)較前明顯。脾臟逐漸回縮，血網(wǎng)織紅達(dá)9.6%，Hb升至117g/L。,第一百六十一頁(yè)，共一百六十二頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),20102011臨床兒科學(xué)教案。11周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞，終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓。3.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。第十五章第二部分 小兒貧血。SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)?！?白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少。DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙(zh224。ng 224。i)→粒細(xì)胞胞體大。增生明顯活躍，以紅系增生為主。（VitC 100mg提高葉酸療效，Tid,第一百六十二頁(yè)，共一百六十二頁(yè)