20xx年醫(yī)學專題—第九章造血系統(tǒng)(3課時)-資料下載頁
2024-11-16 00:41本頁面
【正文】 細胞發(fā)育影響(yǐngxiǎng) 還原酶/B12 葉酸 四氫葉酸 核苷酸/DNA合成 巨幼細胞貧血 細胞核分裂增殖障礙 B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成,第五十三頁，共六十六頁。,54,臨床表現(xiàn),嬰幼兒多見，起病緩慢 貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血 營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃(cānghu225。ng)、虛胖 神經(jīng)系統(tǒng)：反應遲鈍、智力落后/倒退、震顫,第五十四頁，共六十六頁。,55,實驗室檢查(jiǎnch225。),1. 外周血象 大細胞(x236。bāo)正色素貧血 RBC：大小不等、以大為主，嗜多色 /嗜點彩 中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷) Ret、BPC減少,第五十五頁，共六十六頁。,56,A. 巨幼細胞(x236。bāo)貧血血象,B. 嗜堿性(jiǎn x236。nɡ)點彩紅細胞,第五十六頁，共六十六頁。,57,實驗室檢查(jiǎnch225。),2. 骨髓(ɡǔ suǐ)象 增生明顯活躍，紅系為主 粒紅系巨幼變，巨核系過分葉 3.血清B12/葉酸濃度下降,第五十七頁，共六十六頁。,58,A. 有核細胞增生(zēngshēng)明顯活躍,B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞,C.HowellJolly小體,D.巨核細胞,第五十八頁，共六十六頁。,59,診斷(zhěndu224。n),貧血癥狀 血象： 骨髓(ɡǔ suǐ)象： 血清：,震顫(zh232。n ch224。n)智力動作倒退,一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀,大細胞正色素性貧血,巨幼樣變,B12/葉酸濃度下降,第五十九頁，共六十六頁。,60,治療(zh236。li225。o),一般治療：輔食、護理、防感染 補充： B12 劑量：500~1000ug im x 1次 或 100ug im biw x 24w 治療反應(fǎny236。ng)： 67h 巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常； 24d Ret增加、精神癥狀好轉(zhuǎn) 2w后 Hb上升,第六十頁，共六十六頁。,61,治療(zh236。li225。o),補充： 葉酸 劑量：葉酸 5mg tid po VtC 助吸收(xīshōu) 治療反應： 12d 巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常； 24d Ret增加 26w Hb正常,第六十一頁，共六十六頁。,62,兒童(233。r t243。ng)白血病,白血病是小兒時期最常見(ch225。nɡ ji224。n)的惡性腫瘤 急性白血病占90%以上； 急性淋巴細胞白血病占75%以上；,第六十二頁，共六十六頁。,63,白血病是可治愈的。目前普遍認為，兒童白血病并非絕癥，是少數(shù)(shǎosh249。)十幾種可治愈性惡性腫瘤中的一種； 目前可治愈的惡性腫瘤有：生殖細胞腫瘤、惡葡、小細胞肺癌、兒童白血病等，這些疾病的特點除小細胞肺癌外，多發(fā)生在生命的早期。,第六十三頁，共六十六頁。,64,造血(z224。o xu232。)干細胞移植（HSCT）,按干細胞來源分 骨髓移植（BMT） 外周血造血干細胞移植（PBSCT） 臍血移植（CBT） 按供者來源分 自體移植 異基因移植（同胞(t243。ngbāo)、父母、非親源）,第六十四頁，共六十六頁。,65,第六十五頁，共六十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),造血系統(tǒng)疾病。成人次要血紅蛋白:HbA2（α2δ2)1%3.1%。酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥。免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血。RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC。G6PD。營養(yǎng)性貧血(p237。nxu232。)— 缺鐵性、巨幼細胞性貧血(p237。nxu232。)。再生不良性貧血(p237。nxu232。)— 再生障礙性貧血(p237。nxu232。)。三系＋網(wǎng)織紅細胞降低＋無肝脾腫大。由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血(p237。nxu232。)，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。65,第六十六頁，共六十六
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