20xx年醫(yī)學(xué)專題—神內(nèi)三教學(xué)查房-資料下載頁
2024-11-15 13:23本頁面
【正文】 。i)為首發(fā)癥狀而無典型的神經(jīng)癥狀。 骨—肌型：以佝僂病樣骨骼改變和肌病樣表現(xiàn)為主。 混合型：腦肝型、腦腎型,第十七頁，共二十一頁。,HLD的早期(zǎoqī)診斷,凡青少年出現(xiàn)的各種不自主運(yùn)動，特別是震顫，應(yīng)首先考慮HLD。 凡少年兒童出現(xiàn)的肝損害，均需排除HLD。 臨床表現(xiàn)、角膜KF環(huán)，銅生化檢查是必不可少的診斷依據(jù)，頭顱CT、MRI檢查也有助于HLD的診斷，近年開展(kāizhǎn)了基因診斷。,第十八頁，共二十一頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,腦型WD： 帕金森病 小舞蹈病 手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣(j236。nɡ lu225。n) 肝型WD： 門脈性肝硬變 慢性活動性肝炎 骨肌型WD ：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 佝僂病,第十九頁，共二十一頁。,THANK YOU,第二十頁，共二十一頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),神內(nèi)三教學(xué)查房。既往：否認(rèn)肝炎病史和關(guān)節(jié)疼痛史，父母非近親，否認(rèn)家族成員類似病史?；颊卟交鶎?，眼震，考慮小腦或與之的聯(lián)系纖維受累。腦干：誘發(fā)電位提示腦干上段傳導(dǎo)障礙，頭MRI提示中腦萎縮，橋腦長T2信號。臨床表現(xiàn)：以錐體外系為主的神經(jīng)癥狀、肝損害和精神癥狀。血清銅代謝異常：血清銅氧化酶吸光度降低。肌張力障礙：肌張力增高．。舞蹈運(yùn)動：舞蹈樣動作或舞蹈－手足徐動，通常(tōngch225。ng)伴有肌張力減低。THANK YOU,第二十一頁，共二十一頁
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