20xx年醫(yī)學(xué)專題—泌尿系統(tǒng)整合pbl-資料下載頁
2024-11-15 05:21本頁面
【正文】 病變 ●LM:RBC、WBC、Mφ 含鐵血黃素 間質(zhì)水腫、出血、浸潤、纖維化 ●EM:ABM斷裂(du224。n li232。)、溶解 ●IF: IgG、C3沿ABM線狀沉積,第六十二頁，共八十二頁。,Clinical Features:,1.腎臟癥狀 ●血尿(xu232。 ni224。o)、蛋白尿、紅細(xì)胞管型 ●少尿、無尿、氮質(zhì)血癥 ●急性腎衰、尿毒癥,第六十三頁，共八十二頁。,Clinical Features:,2.肺部癥狀(zh232。ngzhu224。ng) ●呼吸道感染 ●咯血（低氧血癥/呼吸困難） ●胸痛 ●肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音肺,3.其他 缺鐵性貧血，高血壓，肝脾腫大，心臟擴(kuò)大， 眼底異常改變，皮膚紫癜(zǐ di224。n)，便血等,第六十四頁，共八十二頁。,Goodpasture綜合征 診斷(zhěndu224。n)amp。治療,杜佳飛,第六十五頁，共八十二頁。,輔助(fǔzh249。)檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),痰液：含鐵血黃素(hu225。nɡ s249。)細(xì)胞、血痰,尿液：血尿、蛋白尿,血液：小細(xì)胞低色素性貧血、白細(xì)胞高,腎功能：BUN和Scr進(jìn)行性增高，Ccr降低,特異性檢查：血清抗GBM抗體陽性,第六十六頁，共八十二頁。,輔助(fǔzh249。)檢查,肺部浸潤是肺部病變(b236。ngbi224。n)的特征,第六十七頁，共八十二頁。,輔助(fǔzh249。)檢查,腎小球新月(xīnyu232。)體形成,抗GBM,抗腎小球基底膜抗體(k224。ngtǐ)沉著,第六十八頁，共八十二頁。,診斷(zhěndu224。n),典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 (2)急進(jìn)性腎炎綜合征腎臟大量(d224。li224。ng)新月體形成(毛細(xì)血管外增生性腎炎)可伴毛細(xì)血管壞死GBM有IgG呈線樣沉積 (3)血清抗GBM抗體陽性,第六十九頁，共八十二頁。,診斷(zhěndu224。n),注意事項 （1）表現(xiàn)輕微或不同步發(fā)生病變。有時只發(fā)生于一臟器。 （2）與其他腎小球疾病(主要是膜性腎病)有時可相互轉(zhuǎn)變 （3）偶爾(ǒu ěr)自身免疫功能紊亂會產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害 （4）個別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積可發(fā)生一過性血清抗GBM抗體陰性。,第七十頁，共八十二頁。,治療(zh236。li225。o),一般治療要加強(qiáng)護(hù)理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因，合并感染（抗菌藥） 血漿置換與免疫吸附療法：可去除抗GBM抗體，前者2～4L/h，每天或隔天1次，持續(xù)2～4周 聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素療法，能有效(yǒuxi224。o)地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療，加用免疫抑制劑方法為環(huán)磷酰胺/硫唑嘌呤,第七十一頁，共八十二頁。,小總結(jié)(zǒngji233。)和下一步,杜博文(b243。 w233。n),第七十二頁，共八十二頁。,余先生(xiān sheng)陽性體征： 40歲，吸煙史 暗紅色全程血尿伴異形紅細(xì)胞 腰酸 水腫，低蛋白血癥，蛋白尿，高滲尿 尿白細(xì)胞+——腎小球病變 咯血，無干濕羅音——肺出血,腎臟(sh232。nz224。ng)病變+肺部病變？,第七十三頁，共八十二頁。,第七十四頁，共八十二頁。,啰音【rales】：是呼吸音以外的附加音，正常無 濕羅音【moist rales】：是由于吸氣時氣體通過呼吸道內(nèi)的稀薄分泌物【滲出液，痰液，血液，黏液，膿液等】形成水泡破裂所產(chǎn)生的的聲音【水泡音】；小支氣管壁分泌物黏著而陷閉，當(dāng)氣體突然張開重新充氣所產(chǎn)生的【爆裂音】 干啰音【dry rales/rhonchi】：由于氣管，支氣管或細(xì)支氣管狹窄或部分阻塞空氣(kōngq236。)吸入或呼出發(fā)生湍流所產(chǎn)生的聲音,第七十五頁，共八十二頁。,肺腎綜合征【Goodpasture綜合征，ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎、SLE，感染引起的腎炎(sh232。n y225。n)，腎靜脈血栓所致的肺栓塞，終末期腎衰所致的充血性心力衰竭，免疫復(fù)合物腎炎(sh232。n y225。n)】 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 原發(fā)或繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎肺腎同時受累【3種類型RPGN，狼瘡性腎炎】 狼瘡性腎炎 腎炎伴咯血 急進(jìn)性腎小球腎炎 急性腎炎伴左心衰 小血管性腎炎 其他【DIC，過敏性紫癜，結(jié)節(jié)性多動脈炎】,第七十六頁，共八十二頁。,第七十七頁，共八十二頁。,第七十八頁，共八十二頁。,第七十九頁，共八十二頁。,第八十頁，共八十二頁。,進(jìn)一步檢查(jiǎnch225。),拍胸片 腎臟(sh232。nz224。ng)影像【超聲最佳】 腎活檢，肺活檢 血清學(xué)檢查 腎功能持續(xù)監(jiān)測 生命體征持續(xù)監(jiān)測 病史采集,第八十一頁，共八十二頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),余先生怎么了?；渭t細(xì)胞80%以上為非腎小球性血尿。Ccr=尿肌酐濃度(n243。ngd249。)*每分鐘尿量/血肌酐濃度(n243。ngd249。)。腎小球基底膜、肺泡毛細(xì)血管基底膜。尿白細(xì)胞+——腎小球病變?？┭瑹o干濕羅音——肺出血。啰音【rales】：是呼吸音以外的附加音，正常無。干啰音【dry rales/rhonchi】：由于氣管，支氣管或細(xì)支氣管狹窄或部分阻塞空氣吸入或呼出發(fā)生湍流所產(chǎn)生的聲音。病史采集,第八十二頁，共八十
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