【正文】 肝多發(fā)囊腫 甲狀腺雙側葉增生結節(jié),第一百三十一頁，共一百五十八頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷：,瘧疾？ 登革熱？ 結締組織??？如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(h243。nɡ bān l225。nɡ chuānɡ)，成人still病等。 淋巴瘤？,第一百三十二頁，共一百五十八頁。,入院后特殊(t232。shū)檢查：,上腹部+泌尿系彩超：肝囊腫，雙腎膀胱未見明顯(m237。ngxiǎn)異常， 心電圖：正常心電圖。 心臟彩超:左房增大，主動脈瓣鈣化左室舒張功能減退。 肺部CT+上腹部CT:左肺上葉少許纖維增殖灶。左側胸膜局部增厚。肝內(nèi)多發(fā)囊腫，左葉鈣化灶。 淺表淋巴結B超:雙側頸部淋巴結輕度腫大。,第一百三十三頁，共一百五十八頁。,20150314紅細胞沉降(ch233。nji224。ng)率2 58 mm/1h； 20150314生化檢查：白蛋白 28.7 g/L，谷草轉氨酶 81.2 U/L，谷丙轉氨酶 40.2 U/L，其余包括腎功能等無異常； 20150314B型鈉尿肽 39.6 pg/mL； 20150317血涂片：找瘧原蟲陰性；疾控中心登革熱抗體陰性； 20150318超敏C反應蛋白+血常規(guī)：白細胞計數(shù)(WBC) 12.1 10^9/L，超敏C反應蛋白 81.3 mg/L，紅細胞 3.64 10^12/L，血小板 230.0 10^9/L，中性粒細胞百分率 87.9 %，血紅蛋白 106.0 g/L；,第一百三十四頁，共一百五十八頁。,入院后先后予頭孢曲松+左氧氟沙星、替考拉寧抗感染對癥治療； 體溫無明顯好轉，39.0 ℃，全身關節(jié)游走(y243。u zǒu)性酸痛，雙側大腿處皮疹消失，右側臀部，背部出現(xiàn)散在皮疹，壓之褪色。 骨髓像、腦脊液常規(guī)+生化未見異常，多次血培養(yǎng)陰性，自身抗體、腫瘤全套陰性。,第一百三十五頁，共一百五十八頁。,予甲強龍60mg，同時莫西沙星抗感染泮托拉唑護胃治療； 患者體溫正常,關節(jié)(guānji233。)酸痛等癥狀緩解。,第一百三十六頁，共一百五十八頁。,出院(chū yu224。n)診斷：,結締組織病考慮,成人still病可能 高血壓病,頻發(fā)性室性早搏 肝臟(gānz224。ng)多發(fā)性囊腫 甲狀腺結節(jié),第一百三十七頁，共一百五十八頁。,這種疾病診斷必須(b236。xū)謹慎！,南潯有一個(yī ɡ232。)病例，就誤診了。,第一百三十八頁，共一百五十八頁。,成人(ch233。ng r233。n)still?。ˋOSD）特點：,AOSD診斷基于臨床表現(xiàn)，沒有特異性的診斷指標，需要排除感染、腫瘤和其他自身免疫性疾病。 血清(xu232。qīng)鐵蛋白顯著升高(4000μg/L)有助于A0SD的診斷。 Hamidou等則提出血清鐵蛋白增高5倍以上伴糖化鐵蛋白低于20％，對于AOSD診斷的特異性可達到92．9％，敏感性43．2％。,第一百三十九頁，共一百五十八頁。,1． Yamaguchi標準(biāozhǔn)：,主要標準：關節(jié)痛2周；反復發(fā)熱，T39℃，間歇性，≥l周；典型皮疹；白細胞10109／L(中性粒細胞分類O．80)。 次要標準：咽痛；淋巴結和(或)脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體()。 排除：感染、惡性腫瘤、其他風濕性疾病。 診斷(zhěndu224。n)：符合5條標準(至少2條主要標準)。,第一百四十頁，共一百五十八頁。,2．Cush標準(biāozhǔn)：,2分：每日發(fā)熱39℃；典型皮疹(一過性)；白細胞1210，／L，紅細胞沉降率40mm/ h；類風濕因子和抗核抗體()；腕關節(jié)強直(qi225。ngzh237。)。 1分：起病年齡35歲；關節(jié)炎；前驅咽痛史；網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受累或肝功能異常；漿膜炎；頸部強直或跗骨強直。 可能AOsD：觀察12周滿足10分。 確診AOSD：觀察6個月滿足10分。,第一百四十一頁，共一百五十八頁。,3．Fautrel標準(biāozhǔn)：,主要標準(biāozhǔn)：反復高熱，T≥39℃；關節(jié)痛；一過性紅斑；咽炎；多核白細胞分類≥0．80；糖化鐵蛋白≤20％。 次要標準：斑丘疹；白細胞≥l0l09／L。 診斷：4條主要標準，或3條主要標準+2條次要標準。,第一百四十二頁，共一百五十八頁。,腫瘤性疾病(j237。b236。ng),淋巴瘤 漿細胞病，多發(fā)性骨髓瘤 轉移性腫瘤(zhǒngli),第一百四十三頁，共一百五十八頁。,中樞性發(fā)熱(fā r232。),腦血管病 腦外傷 癲癇 急性(j237。x236。ng)腦積水 酒精戒斷綜合征 頸段或上胸段病變 周期性高熱綜合征 惡性高熱 神經(jīng)安定劑惡性綜合征,第一百四十四頁，共一百五十八頁。,惡性(232。 x236。ng)綜合征,是法國醫(yī)生Delay 于1968 年首先(shǒuxiān)提出，認為惡性綜合征是抗精神病藥物引起的最嚴重副反應，臨床上較少見。 引起NMS 的主要藥物以抗精神病藥最為常見，其他還有鋰鹽、卡馬西平、抗抑郁劑等。抗精神病藥物中幾乎所有的藥物均可引起NMS ，尤其是高效價低劑量的抗精神病藥物，其中以氟哌啶醇居多。,第一百四十五頁，共一百五十八頁。,特點(t232。diǎn)：,發(fā)病7 天之內(nèi)應用了抗精神病藥物(應用長效注射抗精神病藥物為4 周之內(nèi)) ； 高熱，體溫≥38 ℃； 肌肉強直； 具有下述癥狀之中的3 項或3 項以上： (1) 意識改變； (2) 心動過速； (3) 血壓(xu232。yā)上升或降低； (4) 呼吸急促或缺氧；(5) CPK增高或肌紅蛋白尿； (6)WBC 增高； (7) 代謝性酸中毒。,第一百四十六頁，共一百五十八頁。,藥物(y224。ow249。)熱：,常規(guī)抗菌藥物 補充能量：脂肪乳劑，復方氨基酸，安平(ān p237。nɡ)注射液等 結核藥物，利福平，異煙肼 別嘌呤醇 中成藥，包括中藥注射劑，如茵梔黃，苦黃，參麥等。,第一百四十七頁，共一百五十八頁。,功能性發(fā)熱(fā r232。),第一百四十八頁，共一百五十八頁。,病例(b236。ngl236。)9,女性，14歲，學生。 主訴：因“發(fā)熱半月伴腹痛”入院，最高體溫測得38.9℃，陣發(fā)性，無明顯規(guī)律，之前有明顯畏寒，腹痛以右下腹明顯。 查體:T36.8℃,神志清，精神軟，全身未見皮疹，頸軟，無抵抗，球結膜無充血(chōngxu232。)水腫，咽不紅，淺表淋巴結未及腫大，心肺聽診無殊。腹平坦，肝脾肋下未及，右下腹有壓痛，反跳痛陽性，Murphy征陰性，未及包塊，移動性濁音陰性，雙下肢不腫。 既往體健。,第一百四十九頁，共一百五十八頁。,病例(b236。ngl236。)9,輔助(fǔzh249。)檢查: 第一醫(yī)院（2011.4.5）：血常規(guī)：WBC8.8*10^9/L；NE59.60%；胸片無殊。闌尾彩超：未見異常。 本院：（2011.4.8）血常規(guī)：WBC7.2*10^9/L；NE65.9%；CRP0.5mg/l，（2011.4.13）血常規(guī)：WBC7.2*10^9/L；NE81.5%；CRP3.1mg/l. 上腹部彩超：腸系膜淋巴結探及，其余無殊。,第一百五十頁，共一百五十八頁。,初步(chūb249。)診斷？,急性腸系膜淋巴結炎？ 腸系膜淋巴結結核(ji233。h233。)？ 結締組織?。?第一百五十一頁，共一百五十八頁。,病例(b236。ngl236。)9,發(fā)熱(fā r232。)待查腸系膜淋巴結炎首先考慮,第一百五十二頁，共一百五十八頁。,病例(b236。ngl236。)9,患者頭孢類皮試陽性，在院外使用氨曲南、阿奇霉素、替硝唑等抗感染治療，效果不佳，且未滿18周歲(zhōu su236。)。 給予美洛西林舒巴坦2.0 2/日聯(lián)合丁胺卡那0.4抗感染治療。,第一百五十三頁，共一百五十八頁。,之后(zhīh242。u),反復(fǎnf249。)發(fā)熱，用了美羅培南、萬古霉素，SMZ等，后來出現(xiàn)全身皮疹，曾考慮：成人still病。,第一百五十四頁，共一百五十八頁。,病例(b236。ngl236。)9,一直診斷不明確，體溫會自行(z236。x237。ng)好轉，后來發(fā)現(xiàn)，一般都是上學時發(fā)熱，休息會好轉?？紤]功能性發(fā)熱。,第一百五十五頁，共一百五十八頁。,偽裝(wěizhuāng)熱,第一百五十六頁，共一百五十八頁。,謝謝(xi232。 xie)！,第一百五十七頁，共一百五十八頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結,發(fā)熱待查診治思路探討(t224。ntǎo)。5.家族史：無傳染病家族史及遺傳性疾病史。腹主動脈彩超：腹主動脈瘤。肝脾臟多發(fā)低強化灶，考慮多發(fā)小囊腫。肺部CT+上腹部CT:左肺上葉少許纖維增殖灶。白細胞10109／L(中性粒細胞分類O．80)。診斷：符合5條標準(至少2條主要標準)。頸部強直或跗骨強直。謝謝,第一百五十八頁，共一百五十八頁