20xx年醫(yī)學專題—兒童獲得性凝血障礙1-資料下載頁
2025-10-26 23:07本頁面
【正文】 ǔ)Ⅶ因子,重組Ⅶ因子最初僅用于治療產(chǎn)生Ⅷ因子或IX因子抑制物的血友病人，也有報道重組Ⅶ因子可以作為難治性的威脅生命的出血的搶救性治療，如彌漫性腹腔內(nèi)出血、顱內(nèi)出血，或血制品不能及時供應的快速止血 血栓栓塞的危險與Ⅶ因子增加(zēngjiā)明顯相關。成人的指南推薦：當出血大于300ml/h（大約相當于兒童45ml/kg/h）時，而又對適當?shù)哪蜃蛹把“宓奶娲委煼磻患?、外科性止血無效的情況下可以使用。,Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2006.,第三十四頁，共四十頁。,VitK,VitK缺乏的病人需要接受VitK的治療，緊急情況可肌注，隨后靜脈用藥。使用VitK后凝血異常糾正(jiūzh232。ng)很快（胃腸外26小時，口服68小時）。 單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒，尤其是不能確定在新生兒期是否做過VitK預防者，應常規(guī)使用VitK。此外，VitK也有助于減輕凝血異常和減少出血發(fā)生時的輸注。 英國指南推薦在ICU的患兒靜脈給予VitK 0.3mg/kg（最大10mg），每周三次，以預防VitK的缺乏。,O39。Shaughnessy D, et al. Clin Lab Haematol, 2003. O39。Shaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2004.,第三十五頁，共四十頁。,血管(xu232。guǎn)加壓素,高濃度的DDAVP能使正常人血漿vWF與FⅧ活性和抗原水平分別升高35倍，主要用于治療Ⅰ型血管性血友病、輕型或者某些中間型血友病A的出血意外或小手術時的止血治療。在許多(xǔduō)遺傳性血小板功能缺陷及相關疾病中，DDAVP也有縮短出血時間、減輕出血的作用。,第三十六頁，共四十頁。,抗纖溶藥物(y224。ow249。),不建議在凝血病和部分DIC中使用，因為在這些情況下，停止纖溶是有害的。 在伴有纖溶亢進的DIC中使用抗纖溶藥物，需在血液?？漆t(yī)生的指導下使用。 英國僅有的被批準在兒科使用的抗纖溶藥物是止血(zhǐ xu232。)環(huán)酸，它在兒科的適應癥為：心臟、整形外科術后、月經(jīng)過多、嚴重鼻紐或牙科手術后大量出血。,Levi M, et al. Br J Haematol, 2009.,第三十七頁，共四十頁。,總結(zǒngji233。),兒科疾病中的凝血障礙是一個復雜的過程，積極治療原發(fā)病至關重要，凝血系統(tǒng)的異常需要密切關注各項凝血指標的變化，在血液?？漆t(yī)生的指導下選擇相應的藥物，防止(f225。ngzhǐ)危及生命的出血發(fā)生。,第三十八頁，共四十頁。,第三十九頁，共四十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結,兒童獲得性凝血障礙的診治。合成凝血因子能力下降,清除能力下降。凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病，或其他接受了凝血因子治療的患兒。感染后、體外循環(huán)或外科大手術后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。腫瘤治療：腫瘤的溶解和破壞(p242。hu224。i)。某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴重溶血反應等。血FDP測定：FDP含量升高。aPC除抗凝作用外，另外還有抗感染和抗細胞凋亡的作用。FFP含有全部的凝血因子及血漿蛋白，可用于：1.多種獲得性凝血因子缺乏,第四十頁，共四十
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