20xx年醫(yī)學(xué)專題—傅健——格林巴利癥病因大綱-資料下載頁(yè)
2024-11-04 23:05本頁(yè)面
【正文】 解(ji224。nɡ jiě)：通過(guò)飽和Fc片段。 干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ADCC）。 抑制和中和補(bǔ)體介導(dǎo)的攻膜效應(yīng)。 促進(jìn)髓鞘再生。,第四十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。,禁忌癥：以前對(duì)IVIG過(guò)敏或者先天性缺乏IgA型抗體。 副作用：不足(b249。z)10％，自限性。 發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過(guò)減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。 腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過(guò)減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。無(wú)菌性腦膜炎：各例報(bào)告。 肝功能損害：（法國(guó)100例）停藥后3個(gè)月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明。 安全性：沒(méi)有HIV和HCV傳播的報(bào)告，有意加入的病毒被制劑過(guò)程消除。制劑過(guò)程中加入除垢劑并使pH=4。,第四十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。,療程：在急性GBS患者，可用足一個(gè)療程，大多數(shù)不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用3－4周即可停止。 是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒(méi)有療效或療效不佳,只有少量(shǎoli224。ng)患者在發(fā)病34周后應(yīng)用IVIG 重新治療,部分取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復(fù).,第四十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。,治療方法選擇： PE和IVIG的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。 需要結(jié)合療效(li225。oxi224。o)、費(fèi)用、治療的便利以及患者的喜好來(lái)決定選用哪一種。 IVIG目前作為首選：相對(duì)簡(jiǎn)便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對(duì)心血管的影響比較?。ㄓ绕涫窃诶夏昊颊撸?。 但是PE和IVIG治療的患者仍然有仍然有1/3和1/4在發(fā)病后前兩周之內(nèi)繼續(xù)進(jìn)展。這并不表明無(wú)效，因?yàn)樾枰欢螘r(shí)間來(lái)逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。 通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。,第四十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。,治療見(jiàn)效后又加重 約10％用IVIG治療的患者在初期的治療見(jiàn)效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動(dòng)”。PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。 一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見(jiàn)于發(fā)病時(shí)病情就比較嚴(yán)重的患者，盡早治療和延長(zhǎng)IVIG治療的時(shí)間(sh237。jiān)可減少該現(xiàn)象。 較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進(jìn)展時(shí)間較長(zhǎng)，高峰時(shí)間較晚，提示由免疫反應(yīng)過(guò)強(qiáng)所致，并非與選用的治療有關(guān)。,第四十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。,其他治療 干擾素α和干擾素β。 預(yù)后主要在于臨床特點(diǎn)，嚴(yán)重程度、高峰期和恢復(fù)期時(shí)間與預(yù)后有關(guān)。 總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設(shè)備和經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行，而IVIC在任何醫(yī)院都可進(jìn)行，且適合于各類患者。但兩種療法(li225。o fǎ)費(fèi)用都很昂貫。,第四十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。,(3)皮質(zhì)類固醇:Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無(wú)論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療(zh236。li225。o)均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。 原理：抑制免疫反應(yīng)。,第五十頁(yè)，共五十六頁(yè)。,以往的報(bào)告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒(méi)有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及(sh232。j237。)到使用的時(shí)機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報(bào)告之間沒(méi)有嚴(yán)格的可比性，要對(duì)此作出評(píng)論還是比較困難的。,第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。,Katz(1984) 提出的脈沖學(xué)說(shuō):合理的激素療法(li225。o fǎ)要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的４６小時(shí)，而在24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)到基線?；谶@種學(xué)說(shuō)，選擇短效激素是有利的。經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療也許以選擇青年，于發(fā)病早期治療有效。 甲基強(qiáng)的松龍（MP）：開(kāi)始劑量為5001000mg／天，一次或二次點(diǎn)滴。３５天后劑量倍減，到120mg/天時(shí)可改為口服強(qiáng)的松60mg/天，迅速減量，總療程為６７周。 部分患者用MRI發(fā)現(xiàn)GBS急性期有神經(jīng)根水腫，因此在這部分患者可用一定作用，但必須在早期。此外可減輕疼痛。,第五十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。,5康復(fù)治療(zh236。li225。o)：可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始。,第五十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。,[預(yù)后] 預(yù)后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及CJ感染，以及人為因素如治療(zh236。li225。o)方法和時(shí)機(jī)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期有效治療的意義，支持療法對(duì)降低嚴(yán)重病例的死亡率也很重要，及時(shí)合理的使用輔助呼吸至關(guān)重要。 大部分GBS患者可完全恢復(fù)或遺留輕微的下肢無(wú)力，約10%患者可出現(xiàn)嚴(yán)重后遺癥，多發(fā)生在病情嚴(yán)重、進(jìn)展快、軸索變性和需長(zhǎng)期輔助通氣的患者。 疾病早期的主要死因是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞和感染。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率巳降至3%5%。,第五十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。,第五十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),格林巴利癥的病因。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)GBS，6次并不優(yōu)于4次。通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率巳降至3%5%,第五十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。,
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