20xx年醫(yī)學(xué)專題—傅健解釋：運動神經(jīng)元病特征表現(xiàn)-資料下載頁
2025-10-26 23:05本頁面
【正文】 Class I ，使用NIV后中位生存期為205天 NIV啟動：MIP15次/小時) 較對照組延長11個月的生存期, 在延髓受累的患者中也有一些益處(Class III). 使用NIV 4 小時/天者生存時間較每日使用4 小時的延長7個月(Class III). 結(jié)論 NIV 很可能延長生存期 , 減緩FVC的下降 推薦 NIV應(yīng)該被用于治療ALS的呼吸衰竭，可以延長生存期和減緩FVC的下降 (Level B).,第三十四頁，共四十頁。,針對性的呼吸干預(yù)或清除分泌物的效果(xi224。oguǒ)如何? 機械吸/呼技術(shù)(MIE，人工咳痰機) 經(jīng)氣管插管的MIE在清除氣道分泌物時較常規(guī)吸引更有效 (Class III). MIE 對咳嗽峰流量下降的患者清除上呼吸道分泌物可能有益 推薦 1. MIE 可被推薦用于咳嗽峰流速下降的ALS, 特別是在急性肺部感染時(Level C) 臨床實踐. 愈創(chuàng)甘油醚 ，N乙酰半胱氨酸 ，β受體阻斷劑 (如美托洛爾)異丙托溴銨等廣泛使用,第三十五頁，共四十頁。,多學(xué)科照料 意大利： Class II ALS中心 ：Riluzole的服用率、PEG和NIV 的比例明顯增加。平均生存期延長（1,080 天/ 775 天, p = 0.008). 就診于ALS 中心是生存期延長一個獨立的預(yù)測值 愛爾蘭：ALS中心的患者生存期延長 (7. 5 月, p = 0.0001) (Class II).專病診所的患者更年輕，更愿意接受Riluzole治療(99% /61%). 多學(xué)科診療是存活的獨立預(yù)測值，在5年的研究中降低死亡風(fēng)險(fēngxiǎn)47% (Class II). 荷蘭： ALS中心：更多的幫助(93.1% /81.3%, p =0.008) QOL更高 結(jié)論 2個 Class II 和 1個 Class III 研究顯示ALS多學(xué)科診療中心可能從多個方面產(chǎn)生療效：增加了利魯唑、PEG.NIV的使用，提高了生活質(zhì)量，延長了生存期。然而，1個Class II 的研究顯示無益。 推薦 專門的多學(xué)科診療中心應(yīng)該用于ALS的治療，可提高患者的健康照料程度(Level B) ，延長生存期(Level B), 可能會提高生活質(zhì)量.,第三十六頁，共四十頁。,對癥治療 流涎 三環(huán)類藥物和 BTXA有效,抗膽堿類藥物首選,3/5口服藥物者有副作用 (Class III). BTXB (Class I) 唾液(tu242。y232。)腺放療可以減少唾液(tu242。y232。)分泌, 副作用包括紅斑、口干、惡心 。(ClassIII) 假性延髓麻痹 Neudetra，一種固定劑量的右美沙芬（DM)和奎尼丁 (Q)的復(fù)合制劑 (30 mg DM/30 mg Q ）(1 Class I ),已上市。,第三十七頁，共四十頁。,干細(xì)胞和基因治療 是希望和方向，但很不成熟，尚不能用于現(xiàn)實 干細(xì)胞移植在動物實驗中，可延長患病動物的生存時間，延緩疾病的發(fā)展。 利用腺病毒媒介物將破譯的神經(jīng) 生長因子基因直接(zh237。jiē)傳送到受損的運動神經(jīng)元。在自然出現(xiàn)運動神經(jīng)元 病的老鼠中顯示壽命增加。 美國學(xué)者有小樣本的研究經(jīng)頸髓立體 定向注射自身干細(xì)胞有一定益處，目 前處于臨床前研究中。,第三十八頁，共四十頁。,謝謝(xi232。 xie),第三十九頁，共四十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),運動神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)。痙攣性無力，關(guān)節(jié)僵硬 反射亢進 病理征?；騆MN體征位于UMN之上，而又無證據(jù)支持“臨床擬診—實驗室支持”。（2）運動傳導(dǎo)速度下降70%以上，遠(yuǎn)端潛伏期延長30%以上。頭顱MRI: 右側(cè)后顱窩巨大表皮樣囊腫，右側(cè)延髓及小腦受壓。EMG: 慢性(m224。n x236。ng)神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。漸起左手無力伴萎縮2年，右手無力6月。想吃啥就吃啥吧。謝謝,第四十頁，共四十
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