【正文】 ransfusion可回復(fù)到180k。 其他十二名, 男3名﹝平均52.5歲﹞，女9名﹝平均32.1歲﹞ H女士只執(zhí)行一次PE，臨床(l237。n chu225。nɡ)病癥十分吻合，原高度疑心為TTP，但ADAMTS13測出達78%最后確認是Trousseaus syndrome 。,第四十二頁，共六十頁。,2005~2022 TTP案例(224。n l236。)報告,第四十三頁，共六十頁。,ADAMTS13對TTP的鑒別(ji224。nbi233。),H女士(nǚsh236。)：Poor prognosis was informed. Pupil dilate, unconsciousness and no gag reflex were found. Held PLT transfusion due to suspect TTP. FFP was kept as hematologist suggestion. However, vaginal bleeding and oral bleeding persisted. The ADAMT13 was about 80%. TTP was not likely. Elevated CA 125 was found. The abdomen CT showed ovarian cancer and endometrial hyperplasia. Trousseaus syndrome was suspected.,第四十四頁，共六十頁。,ADAMTS13對TTP的鑒別(ji224。nbi233。)(二),某君從新店慈濟轉(zhuǎn)入(zhuǎn r249。)本院急診，疑似TTP的案例。 臨床病癥及實驗室檢查疑似TTP：LDH↑，Bilirubin↑，Hb↓，Platelet↓, Coombs’test: negative, unconsciousness ,唯PT, aPTT prolong,留檢體評估ADAMTS13。 病人隨即CPR，ADAMTS13 assay: 5%,suspected terminal TTP.,第四十五頁，共六十頁。,血栓性血小板低下(dīxi224。)的區(qū)分(TTP),第四十六頁，共六十頁。,Content,血小板低下癥的原因 新生兒血小板低下癥 藥物誘導(dǎo)血小板低下癥 血栓性血小板低下癥 特發(fā)性血小板減少紫癜(zǐ di224。n) 肝素誘導(dǎo)血小板低下癥,第四十七頁，共六十頁。,ITP特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)癥,ITP的治療主要是在降低臨床重大出血的風(fēng)險(fēngxiǎn)。 嚴重出血的ITP患者，輸血仍是最直接有效的，但缺乏評估輸血1小時后的有效的血小板數(shù)的循證 IVIG 1g/kg (5000/mL, 每日追蹤) Glucocorticoids (1g IV, 每日3dose),第四十八頁，共六十頁。,ITP的實驗室診斷(zhěndu224。n),取auto platelet 測auto antibody ELISA PakAuto kit, flowcytometry, SPRCA 最近(zu236。j236。n)無施打IVIG, 無輸過血小板， 采SPRCA: ,50000 plat count, 抽40cc EDTA，制成PRP,第四十九頁，共六十頁。,This assay can detect HLA, ABO, and platelet specific IgG antibodies. But weak reactions give immediate results.,Solid phase red cell adherence assay (SPRCA),第五十頁，共六十頁。,Content,血小板低下癥的原因 新生兒血小板低下癥 藥物(y224。ow249。)誘導(dǎo)血小板低下癥 血栓性血小板低下癥 特發(fā)性血小板減少紫癜 肝素誘導(dǎo)血小板低下癥,第五十一頁，共六十頁。,肝素(ɡān s249。)介導(dǎo)的血小板減少〔HIT〕,機制： 肝素與血小板因子4(PF4)結(jié)合形成抗原結(jié)構(gòu)，抗體通過Fab段識別PF4/肝素結(jié)合于血小板，F(xiàn)c段連接(li225。njiē)單核細胞，迅速、猛烈地引起血小板激活以及促凝微粒的釋放。 類似機制的藥物：魚精蛋白 魚精蛋白肝素IgG血小板FcγRIIa,第五十二頁，共六十頁。,EDTA依賴(yīl224。i)假性血小板低下Vs.HIT,HIT的抗體(k224。ngtǐ)偵測：血清素釋放試驗serotonin release assay SRA(高特異性,低敏感性), 抗體肝素PF4免疫復(fù)合體試測酶標法(高敏感性低特異性性),第五十三頁，共六十頁。,血小板輸血參考(cānkǎo)指標IPF,IPF是Immature platelet fraction(未成熟血小板比例), 可作為評估骨髓(ɡǔ suǐ)造血小板功能恢復(fù)的參考指標 化療或干細胞移植后, IPF開始上升代表骨髓造血小板功能逐漸恢復(fù)，約一周內(nèi)血小板會顯著上升。 降低不必要的血小板輸血,第五十四頁，共六十頁。,IPF與造血小板功能(gōngn233。ng),第五十五頁，共六十頁。,IPF可早期評估(p237。nɡ ɡū)骨髓造血小板功能,評估停上血小板輸血時機(sh237。jī) 降低輸血本錢 降低輸血造成感染的風(fēng)險,第五十六頁，共六十頁。,美國紅十字會與英國輸血(shū xu232。)組織移植聯(lián)盟 血小板配型流程,Crossmatch with 8 random donors,All donors negative: Use random donors for PLT Tx,8 Crossmatch positive,Positive and negative donors,Select negative donor for PLT TX,HLA/HPA antibody test,AntiHPA + AntiHLA ,AntiHPA AntiHLA +,AntiHPA + AntiHLA +,HPA typing of recipient,HLAidentical or compatible PLT,Crossmatch with HPA compatible donor,HPA typing of recipient,Crossmatch with HLA/HPA compatible donor,,,,二次以上(yǐsh224。ng)輸隨機血小板無效,HLA class I 篩查,positive,Negative或持續(xù)(ch237。x249。)對HLA相容血小板輸注無效,病患的HLAI分型,提供HLA相容配型血小板,持續(xù)對HLA及HPA配血相容血小板輸注無效,考慮非免疫問題或藥物誘導(dǎo)型抗體或HPA專一性篩檢,陽性,陰性,執(zhí)行HPA抗體篩檢,提供HPA相容配型血小板,,,第五十七頁，共六十頁。,區(qū)分(qūfēn)血小板相關(guān)疾病,第五十八頁，共六十頁。,區(qū)分(qūfēn)各種血小板低下ITP, PTR, TTP, HIT, DIT,第五十九頁，共六十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),血小板低下(dīxi224。)癥的區(qū)分及血小板輸注合理評估。三四年前曾因急性肺炎住院接受治療，長期使用抗生素(泰巴坦)治療。此次住院治療疲倦黃疸，有傷口長期無法愈合不良合并有腎結(jié)石發(fā)燒出血等病癥。Bukowski報告23天，Petitt報告約36小時。唯此兩種血漿療法之相互優(yōu)劣比較及引發(fā)TTP之致病假說，仍尚無定論。其他十二名, 男3名﹝平均52.5歲﹞，女9名﹝平均32.1歲﹞。SPRCA,第六十頁，共六十頁