血栓性微血管病最新診療進(jìn)展幻燈片-資料下載頁
2025-10-22 06:58本頁面
【正文】 (biān mǎ) DKGE 的基因出現(xiàn)純合突變可出現(xiàn)功能的喪失，導(dǎo)致 PKC 的激活，PKC 的激活可促進(jìn)血栓因子的上調(diào)以及 VEGF 受體的下調(diào)。DKGE 基因突變同樣也可導(dǎo)致 VEGF 功能的下降以及腎足細(xì)胞損傷。以上這些過程促進(jìn)了血血栓形成。凝血系統(tǒng)和補(bǔ)體系統(tǒng)在 TMA 的發(fā)病機(jī)制中可能存在一定作用。,第二十四頁，共二十七頁。,◆臨床表現(xiàn)和診斷 伴有 DKGE 基因突變的急性腎損傷患者高度考慮此病，大局部患者的發(fā)病年齡在 1 歲。 ◆治療 血漿輸注和血漿置換以及免疫抑制劑治療效果在本病中看法不一，在接受抗補(bǔ)體治療的過程中患者可能(kěn233。ng)復(fù)發(fā)。終末期腎臟疾病在此疾病中很常見，4 例凝血介導(dǎo)的 TMA 患者接受了腎移植，1 例有復(fù)發(fā)性腎損傷。,第二十五頁，共二十七頁。,參考文獻(xiàn),[1]于峰；趙明輝；血栓性微血管病診治進(jìn)展[J] ；?實(shí)用醫(yī)院臨床雜志?；2022年02期； [2]隋濤；楊仁池；血栓性微血管病發(fā)病機(jī)制(jīzh236。)研究進(jìn)展；?血栓與止血學(xué)?；2022年03期； [3] Hobeika L, Self SE, Velez JC. Renal thrombotic microangiopathy and podocytopathy associated with the use of carfilzomib in a patient with multiple myeloma.[J]. BMC Nephrol. 2022 Sep 30。15:156. doi: 10.1186/1471236915156. [4] Haddad G, Zhabyeyev P, Farhan M, Zhu LF, Kassiri Z, Rayner DC, Vanhaesebroeck B, Oudit GY, Murray AG. Phosphoinositide 3kinase β mediates microvascular endothelial repair of thrombotic microangiopathy. Blood. 2022 Sep 25。124(13):21429. doi: 10.1182/blood202202557975. Epub 2022 Aug 18.,第二十六頁，共二十七頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),血栓性微血管病最新診療進(jìn)展。該病涉及的臨床科室非常廣泛，患者往往可能在不同的科室，如腎臟內(nèi)科、血液科、神經(jīng)內(nèi)科、婦產(chǎn)科、皮膚科、心血管內(nèi)科和呼吸科等就診，如接診醫(yī)生缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，往往會(huì)造成嚴(yán)重的誤漏診，故提高對(duì)該類疾病的認(rèn)知度已成為目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)的關(guān)注(guānzh249。)熱點(diǎn)。常見的臨床表現(xiàn)包括乏力、胃腸道病癥、過敏性紫癜和局灶性神經(jīng)功能異常，但大約三分之一的患者無神經(jīng)系統(tǒng)病癥，多數(shù)患者肌酐可輕度升高,第二十七頁，共二十
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