nkt細(xì)胞淋巴瘤周劍峰-資料下載頁
2025-09-25 08:26本頁面
【正文】 具有高度侵襲性的 NK細(xì)胞腫瘤 ? 急驟起病，病情兇險(xiǎn)，生存期僅 2周 ~2個(gè)月 ? 高度侵襲性經(jīng)過：不明原因高熱、血象三少、肝脾淋巴結(jié)腫大、凝血功能異常、噬血細(xì)胞綜合征、多器官功能衰竭 ? 異常 NK細(xì)胞免疫表型 ? EB病毒 DNA陽性 ? IgH/TCR 受體基因重排陰性 ? 外周血 /骨髓找到形態(tài)幼稚的大顆粒淋巴細(xì)胞 第三十七頁，共五十七頁。 ANKL 的 PETCT： 25% 〔陰性〕 %〔特異性〕 , % 〔非特異性〕 第三十八頁，共五十七頁。 ANKL 流式診斷要點(diǎn) Transl Res. 2024。163(6):56577 第三十九頁，共五十七頁。 治療策略 第四十頁，共五十七頁。 診療策略 ? 識(shí)別免疫表型異常的 NK 細(xì)胞是診斷的關(guān)鍵 ? 及時(shí)診斷，糾正初診時(shí)合并的噬血細(xì)胞綜合征非常重要 ? 早期使用含 LASP 的化療方案、序貫 alloSCT 是目前最可能有效的治療策略。未來的治療策略更新中 ? 血漿 EBVDNA 是監(jiān)測腫瘤負(fù)荷、評價(jià)預(yù)后的獨(dú)立參數(shù) 第四十一頁，共五十七頁。 慢性活動(dòng)性 EBV 感染〔 CAEBV〕 第四十二頁，共五十七頁。 CAEBV Postepy Hig Med Dosw, 2024。 67: 481490 第四十三頁，共五十七頁。 CAEBV 的發(fā)病進(jìn)程 Pathol Int. 2024。58(4):20917. CAEBV ENK/TL ANKL 第四十四頁，共五十七頁。 CAEBV 的發(fā)病進(jìn)程 第四十五頁，共五十七頁。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (CAEBV Study Group) Pathol Int. 2024。58(4):20917. 第四十六頁，共五十七頁。 第四十七頁，共五十七頁。 治療策略 Bone Marrow Transplant. 2024。46(1):7783. 第四十八頁，共五十七頁。 異基因造血干細(xì)胞移植的療效 EFS and OS for alloHSCT MAC=myeloablative conditioning。 RIC=reducedintensity conditioning. Bone Marrow Transplant. 2024。46(1):7783. 第四十九頁，共五十七頁。 第五十頁，共五十七頁。 發(fā)病機(jī)制 Highly activated yet ineffective multisystem inflammatory response/ Immunopathology 第五十一頁，共五十七頁。 噬血細(xì)胞性淋巴組織增生癥〔 HLH〕發(fā)病機(jī)制 IL1, IL6, TNFα etc. Tissue Infiltration（組織浸潤） Cytokine Storm MSOF多系統(tǒng)和器官衰竭 IFNγ 第五十二頁，共五十七頁。 診斷 (HLH2024) 第五十三頁，共五十七頁。 鑒別診斷 ? 原發(fā)性和繼發(fā)性的鑒別：分子診斷 ? 繼發(fā)性 HLH的病因診斷：感染〔 EB病毒感染最常見〕、腫瘤、結(jié)締組織病、移植、藥物等 第五十四頁，共五十七頁。 治療 (HLH2024) 第五十五頁，共五十七頁。 NK 細(xì)胞腫瘤：關(guān)鍵要點(diǎn) ? 多數(shù)起源于 EBV 慢性感染后轉(zhuǎn)化 ? 疾病累及巨大的人群 ? 診斷治療存在盲區(qū) ? 具特征性改變，與 B NHL 是完全不同的疾病 ? 基于疾病機(jī)制的新認(rèn)識(shí)，診斷治療模式正在轉(zhuǎn)化 第五十六頁，共五十七頁。 內(nèi)容總結(jié) NK 細(xì)胞增殖性疾病。 Enteropathyassociated Tcell lymphoma。表型：大局部為 NK 細(xì)胞〔 EBV+， CD56+〕。皮膚、睪丸、胃腸道。毒性反響： 92%患者出現(xiàn) IV度骨髓抑制， 61%出現(xiàn)感染。同步 /序貫化放療〔重點(diǎn)解決 I/II 期〕。評估 EBV相關(guān)腫瘤最精確的指標(biāo)，與腫瘤負(fù)荷、分期、進(jìn)展正相關(guān)?；诩膊C(jī)制的新認(rèn)識(shí)，診斷治療模式正在轉(zhuǎn)化 第五十七頁，共五十七頁。
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