【正文】 有條件的輸血科〔血庫〕應(yīng)繼續(xù)對患者交叉配血不合原因開展相關(guān)試驗，包括對抗體性質(zhì)做進(jìn)一步鑒定，或通過當(dāng)?shù)丶t細(xì)胞血型參比實驗室盡快查明原因；原因明確后應(yīng)積極聯(lián)系所屬轄區(qū)采供血機(jī)構(gòu)提供該患者所需要的血液成分，得到供給后仍作為首選給予患者輸注。 ⒌ 對已輸入大量 O 型紅細(xì)胞的患者，如果查明原因后仍需繼續(xù)輸血治療，可參照 ?ABO 疑難血型患者緊急搶救輸血推薦方案 ?中第 7 項內(nèi)容進(jìn)行。 第五十九頁，共七十二頁。 方案中未明確提及的問題 對于 Rh(D)陰性患者而患者血清中檢出抗 D抗體的患者血液輸注未明確指出 。 (3)交叉配血不合或 /和抗體篩查陽性患者的緊急搶救輸血申請、審批等程序，可參照 ?ABO 疑難血型患者緊急搶救輸血推薦方案 ?中 2 項、 5 項進(jìn)行 。 臨床碰到這樣的患者就需要非常慎重怎樣進(jìn)行血液輸注要根據(jù)患者具體情況進(jìn)行輸血。 第六十頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 自身免疫性溶血性貧血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于病人的免疫系統(tǒng)對“自我與非自我〞 (selfnonself)的識別機(jī)制發(fā)生紊亂，產(chǎn)生針對各種自身抗原的自身抗體或／和活化的補(bǔ)體，吸附在紅細(xì)胞外表，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短而引起的溶血性貧 導(dǎo)致 AIHA的病因復(fù)雜多樣； AIHA的輸血治療與一般溶血性貧血的輸血有所不同，輸血的潛在危險性更大； AIHA涉及的免疫學(xué)問題非常復(fù)雜，其診斷和治療均依賴血型血清學(xué)檢測。如何對 AIHA病人進(jìn)行血型檢測、抗體篩選和鑒定、交叉配血、選擇適宜的供者血液及成分輸血對 AIHA病人的治療至關(guān)重要 第六十一頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 根據(jù)自身抗體的血清學(xué)特點， AIHA可分為以下幾類 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 (warm antibody AIHA,WAIHA) 自身抗體活性在 37℃ 最強(qiáng)，多為 IgG類，此型最常見，約占 AIHA的 48%～ 70%。多有貧血表現(xiàn)，偶有急性溶血。 冷抗體型 AIHA 自身抗體在 30℃ 以下起作用， 4℃ 活性最強(qiáng)，多為 IgM類。又分為冷凝集素病 (Cold agglutinin syndrome,CAS)和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥 (paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)。 CAS約占 AIHA的 16%～ 32％，多見于中老年人，表現(xiàn)為中度慢性溶血性貧血 (溶貧 )。寒冷時較重； PCH占 AIHA比例＜ 2%，多見于兒童近期病毒感染后。常表現(xiàn)為急性溶貧，伴血紅蛋白尿，急性期過后，一般預(yù)后良好。 第六十二頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 ? 混合型 AIHA占 AIHA的 7%～ 8％同時具有 WAIHA和 CAS的血清學(xué)特點。 ? 4 藥物性免疫性溶貧 占 IAHA的 12%～ 18％，多為 IgG類自身抗體。臨床表現(xiàn)差異甚大，多數(shù)為亞急性發(fā)作，少數(shù)呈急性溶貧表現(xiàn)。 第六十三頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 臨床治療方面 AIHA的患者應(yīng)盡量防止輸血以免危及患者生命 貧血進(jìn)程較慢，病癥不明顯時，不需要輸血 貧血進(jìn)程較快，休息或輕微活動時明顯，應(yīng)輸血最少量血以緩解缺氧狀況 輸血前用藥〔腎上腺皮質(zhì)激素如地塞米松 3～ 5mg，以預(yù)防輸血反響〕 緩慢輸注、密切觀察輸血量不宜一次大量輸血，以輸紅細(xì)胞每次 100～ 200ml為宜，不主張把血紅蛋白提高到＞ 80g/L 嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)證：能不輸血者盡量不輸；因溶血致嚴(yán)重缺氧而危及生命者應(yīng)及時輸血，不應(yīng)因交叉配血不合而拒絕輸血。 第六十四頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 AIHA輸血時血液的選擇方法是： 排除吸附于紅細(xì)胞膜上的自身抗體的干擾，準(zhǔn)確測定病人ABO， Rh及其它重要血型，篩選并鑒定同種抗體特異性； 選 ABO、 Rh及其它重要血型相同的同型血多份交叉配血，選擇 “ 最小不相容性〞 (least impatibility)，即交叉配血反響最弱的血液輸注； 假設(shè)緊急情況下來不及做上述詳細(xì)輸血前檢查，可緊急輸注O型濃縮紅細(xì)胞、添加劑紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞。 第六十五頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 自免溶貧檢測同種抗體臨床意義 〔 1〕檢測患者血清中同種抗體是非常重要的，但血清學(xué)實驗中既困難又耗時 〔 2〕與自身抗體相比，同種抗體更可能引起嚴(yán)重的溶血性輸血反響 〔 3〕具有妊娠史和輸血史更可能存在同種抗體，無妊娠史和輸血史不可能產(chǎn)生同種抗體 第六十六頁，共七十二頁。 自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)輸血 血液交叉配合試驗不能保證供血者和患者的相容性 〔 1〕患者血清中常含有全凝集性自身抗體，能與所 有供血者的紅細(xì)胞起反響 〔 2〕患者血清中自身抗體可掩蓋紅細(xì)胞同種抗體的存在，后者能激發(fā)輸入的紅細(xì)胞發(fā)生血管內(nèi)溶血 第六十七頁，共七十二頁。 溫抗體型自免溶貧 WAIHA患者緊急輸血的處理原那么 ? 只要有正當(dāng)理由，即使交叉配血不合，患者仍需輸血治療 ? 醫(yī)院最容易犯的錯誤是不愿意為病人輸血，即使患者已經(jīng)重度貧血。 ? 要與臨床醫(yī)生充分溝通共同承擔(dān)風(fēng)險： ? 醫(yī)生向患者傳遞的信息是：“我們已經(jīng)試著通過排除同種抗體的影響〔選擇對應(yīng)抗體陰性的血液〕來盡可能降低遲發(fā)型溶血性反響的發(fā)生。因自身抗體攻擊供者紅細(xì)胞，使得輸入的紅細(xì)胞壽命縮短，但是不大可能發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性反響〞 第六十八頁，共七十二頁。 溫抗體型自免溶貧 WAIHA患者緊急輸血的處理原那么 重型 WAIHA的輸血指征： 如果病程進(jìn)展緩慢，年輕患者血紅蛋白維持在 4g/dl以上即可，他們通常能耐受重度貧血 沒有心血管病的老年患者血紅蛋白維持在 6g/dl以上 不要等到病人狀態(tài)不穩(wěn)定時才輸血 假設(shè)患者已神志不清，那么立即輸血〔可能輸注不相容的血液〕 第六十九頁，共七十二頁。 溫抗體型自免溶貧 WAIHA患者緊急輸血的處理原那么 重型 WAIHA血液制品的選擇： 小包裝 濾白紅細(xì)胞 有冷自身抗體的使用血液加溫器 可能輸注不相容血液 血液代用品〔未來〕 以上處理原那么都應(yīng)征得臨床醫(yī)生的認(rèn)可同意才可實施 第七十頁，共七十二頁。 醫(yī) 院 簡 介 我的齊魯我的家，我愛我家 第七十一頁，共七十二頁。 內(nèi)容總結(jié) 平安輸血策略。 7〕必要時，溶血反響發(fā)生后 5—7小時測血清膽紅素含量。 60(10060)。輸注紅細(xì)胞后 24小時該查患者 Hb值，計算血紅蛋白恢復(fù)值。洗滌紅劑量：成年病人輸 3個單位洗滌紅可提高 Hb10g/L。 4 藥物性免疫性溶貧 占 IAHA的 12%～ 18％，多為 IgG類自身抗體。感謝聆聽 第七十二頁，共七十二頁。