【正文】 反響性血小板增多癥 BT延長， PLT正常：血小板功能異常或某些凝血因子嚴(yán)重缺乏 第七十四頁，共九十頁。 一期止血缺陷 ? BT及 PLT都正常：正常人，單純的血管壁通透性和脆性增加的紫癜，如過敏性紫癜 ? BT延長， PLT減少：多數(shù)由于血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜 ? BT延長， PLT增加：多數(shù)為血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥，多見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥 ? BT延長， PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病，如血小板無力癥 第七十五頁，共九十頁。 2. 二期止血缺陷 二期止血缺陷是指凝血因子缺乏或病理性抗凝物質(zhì)存在所致的出血病。選用 APTT和 PT作為篩檢試驗， 常見結(jié)果有 ? PT和 APTT都正常： ⅩⅢ 缺乏癥 ? PT正常， APTT延長： FⅧ 、 FⅫ 、 FⅨ 或 FⅪ 缺乏 ? PT延長， APTT正常：獲得性 FⅦ 缺乏癥 ? PT和 APTT都延長：維生素 K缺乏癥、肝病、肝素治療、 DIC 第七十六頁，共九十頁。 局部凝血活酶時間〔 APTT〕 凝血酶原時間〔 PT〕 APTT延長 PT延長 APTT， PT延長 FVIII， FIX， FXI測定 FVIII FIX 正常 HA HB FXI缺乏 FVII測定 FII， FV， FX FIB缺乏 凝血酶時間 正常 異常 FII， FV， FX FIB測定 正常 異常 異常 FIB血癥 低 FIB血癥 二期止血異常的實驗診斷 第七十七頁，共九十頁。 纖溶亢進性出血指纖維蛋白〔原〕和某些凝血因子被纖溶酶降解所引起的出血?？蛇x用 FDP和 DD作為篩檢試驗，大致由以下四種情況： FDP和 DD均正常：纖溶活性正常，臨床出血病癥可能與原發(fā)性或繼發(fā)性纖亢無關(guān) FDP陽性， DD陰性：理論上只見于纖維蛋白原被降解，纖維蛋白未被降解，即原發(fā)性纖亢 FDP陰性， DD陽性：理論上只見于纖維蛋白被降解，纖維蛋白原未被降解，即繼發(fā)性纖亢 FDP和 DD均陽性：見于纖維蛋白和纖維蛋白原都被降解，見于繼發(fā)性纖亢 3. 纖溶亢進篩檢試驗的選擇和應(yīng)用 第七十八頁，共九十頁。 Tests of thrombus and haemostasis FDPs DD FDPs DD FDPs DD FDPs DD 纖溶亢進篩檢 檢測工程的選擇和應(yīng)用 纖溶活性正常 出血癥狀與纖溶癥無關(guān) 原發(fā)性纖溶 肝病，手術(shù)出血，重型 DIC，纖溶早期 繼發(fā)性纖溶 DIC，動、靜脈血栓，溶血栓治療 繼發(fā)性纖溶 DIC，溶血栓治療 第七十九頁，共九十頁。 4. 血栓前狀態(tài)〔 prethrombotic state) ① vWF增高：內(nèi)皮細(xì)胞損傷； ② βTG增高：血小板被激活； ③ SFMC增高：凝血酶活性增強或形成增多； ④ ATIII:A 減低：凝血酶活性增強； ⑤ FDP和 DD增高：纖溶酶活性增強 ① APTT、 PT可能縮短； ② FIB測定可能增高； ③ PAgT的聚集率可能增高； ④血液粘度測定一般增高。 ① TM、 ET1增高：血管內(nèi)皮細(xì)胞受損； ② Pselectin 、 11DHTXB2增高：血小板被激活； ③ F1+ FPA增高：凝血酶活性增強或其形成增多； ④ TF增高：外源凝血途徑活性增強； ⑤ TAT增高：凝血酶活性 ↑⑥PAP減少：纖溶酶活性 ↓ 篩選試驗 常用試驗 特殊試驗 第八十頁，共九十頁。 DIC診斷試驗的選擇和應(yīng)用 定義： DIC是由多種致病因素導(dǎo)致全身微血管內(nèi)微血栓的形成，消耗大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進，造成血栓 — 出血綜合征。 臨床表現(xiàn)：有高凝期及低凝期、出血期 臨床診斷：存在易致 DIC的根底疾病，如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)和創(chuàng)傷、嚴(yán)重肝病等。臨床上有嚴(yán)重和多發(fā)性出血，不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克，廣泛性皮膚、粘膜栓塞或腦、腎、肺臟器功能衰竭，對抗凝治療有效。 第八十一頁，共九十頁。 DIC的產(chǎn)生 機制 細(xì)胞破壞 組織損傷 組織因子 血管內(nèi)皮損傷 激活血管內(nèi)凝血因子 生成凝血酶 彌散性血管內(nèi)凝血 血小板和凝血因子消耗 出血 繼發(fā)纖溶亢進 微血管溶血 臟器缺血 第八十二頁，共九十頁。 DIC的實驗診斷標(biāo)準(zhǔn) 應(yīng)同時有以下三項以上的異常 PLT100 109/L或進行性下降 FIB3P陽性或 FDP20mg/L或 DD陽性 PT延長或縮短 3秒以上， APTT延長或縮短 10秒以上 ATⅢ 60%或 PC活性降低 血漿纖溶酶原抗原〔 PLG:AG〕 200mg/L Ⅷ :C50%(肝病必備 ) 血漿內(nèi)皮素 1 80ng/L或 TM增加兩倍以上 第八十三頁，共九十頁。 DIC評分診斷法 — 2024國際血栓止血會議 評分 0 1 2 血小板計數(shù) ＞ 100 50~100 ＜ 50 D 二聚體 無增多 輕度增多 中重增多 PT延長 ＜ 3 秒 3~6秒 ＞ 6秒 纖維蛋白原 ＞ 1,0g/L ＜ 1,0g/L 計算評分 如 ≥5分，可診斷 DIC 第八十四頁，共九十頁。 臨床上常用抗血栓藥以預(yù)防血栓形成，常 用溶血栓藥以溶解血栓。但是，這些藥物應(yīng)用 過量會造成出血，用量缺乏那么達(dá)不到預(yù)期療效。 因此在應(yīng)用這些藥物的過程中，必須選擇相應(yīng) 的指標(biāo)作實驗室監(jiān)測。 〔四〕抗血栓和溶血栓治療監(jiān)測 第八十五頁，共九十頁。 普通肝素 uFH：首選 APTT作為監(jiān)測試驗，使 APTT測定 、 值維持在正常對照的 。 低分子肝素 LMWH：副作用少，一般劑量無需監(jiān)測。 較大劑量可選用抗因子 Xa活性測定。 血小板計數(shù)：無論應(yīng)用 uFH或 LMWH，均需觀察血小板 計數(shù)，假設(shè)血小板計數(shù)小于 50 109需暫時停藥。 口服抗凝劑監(jiān)測 首選 PT檢測，以 INR值為判斷標(biāo)準(zhǔn) － ，以 PTR為判斷標(biāo)準(zhǔn) － 。 第八十六頁，共九十頁。 溶栓治療的監(jiān)測：常用的溶栓藥物有鏈激酶 SK，尿激酶 UK，rtPA,等在長時間應(yīng)用〔 2小時〕應(yīng)進行血液檢測，可選用纖維蛋白原〔 Fg〕、凝血酶原 TT、和纖維蛋白原降解產(chǎn)物作為出血監(jiān)測實驗室指標(biāo)。目前，多數(shù)作者認(rèn)為， Fg在 ， TT在正常對照 ， FDP在 300400mg/L最為適宜。 第八十七頁，共九十頁。 思 考 題 Tests of thrombus and haemostasis 男性， 15歲，自幼常有鼻出血，外傷后曾有出血不止。檢查： PT (參考值 11s13s〕， APTT 62s (參考值 3143s)。在考慮病因時可除外哪項 Ⅷ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 含量少 Ⅶ 減少 Ⅹ 、 Ⅻ 含量減少 第八十八頁，共九十頁。 第八十九頁，共九十頁。 內(nèi)容總結(jié) 出血、血栓與止血檢測。原理：刺破毛細(xì)血管后血液自然流出到自然停止所需的時間。 減低：見于血管性血友病〔 VWD〕，是診斷 VWD及其。原理和方法：其是血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂進行花生四烯酸代謝，生成 PGI2后最終代謝產(chǎn)物。： INR 23為宜。手術(shù)前 2周開始的術(shù)前口服抗凝：。溶栓完全后 Ddimer下降，但 FDP并不下降。增多 :見于血漿球蛋白和 (或 )血脂增多的疾病，如多發(fā)性。謝謝 第九十頁，共九十頁。