【正文】 ）紅細(xì)胞丟失增加：各類失血性貧血。1再生障礙性貧血的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？答：（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，淋巴細(xì)胞相對增多。（2）骨髓至少1個部位增生低下或重度低下（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對增多），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。（3）能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。1簡述急性白血病骨髓象改變答：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，白血病性原始細(xì)胞增生，多伴有惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征，細(xì)胞大小相差極大，胞質(zhì)量少，胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭曲、折疊、切跡、分葉或雙核等。核染色質(zhì)粗糙、核仁明顯、數(shù)目多、核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞核發(fā)育往往落后于胞質(zhì)。胞質(zhì)內(nèi)易見空泡，出現(xiàn)Auer小體有助于AML的診斷。1血管內(nèi)皮細(xì)胞的止血作用主要表現(xiàn)在哪些方面？答（1）收縮血管；（2）激活血小板；（3）促進(jìn)血液凝固；（4）血液凝固的調(diào)節(jié)作用；1在血液凝固及其調(diào)節(jié)系統(tǒng)中，凝血酶主要有哪些作用？答（1）在血液凝固中，凝血酶能使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，并能激活F XIII為F XIIIa；同時還能正反饋激活F XI, F IX, F VIII, F X, F V；（2）在血液凝固調(diào)節(jié)系統(tǒng)中，凝血酶能與內(nèi)皮細(xì)胞表面的血栓調(diào)節(jié)蛋白形成復(fù)合物進(jìn)而使蛋白C系統(tǒng)活化，達(dá)到抗血液凝固的作用。五、論述題試述血細(xì)胞的發(fā)育成熟及其形態(tài)演變的一般規(guī)律。答：血細(xì)胞的發(fā)育成熟實(shí)際上是一個連續(xù)的過程階段的劃分是人為的。在細(xì)胞分類中必然有中間階段的細(xì)胞，一般可劃入下一階段。血細(xì)胞發(fā)育過程中的形態(tài)演變規(guī)律見下表。項(xiàng)目原始→幼稚→成熟備注細(xì)胞大小大→小巨核細(xì)胞由小變大，早幼粒細(xì)胞比原始粒細(xì)胞大核大小大→小成熟紅細(xì)胞核消失核形態(tài)規(guī)則→不規(guī)則（如圓→凹陷→分葉）有的細(xì)胞不分葉核染色質(zhì)細(xì)致→粗糙，疏松→致密核染色淡紫色→深紫色核膜不明顯（?。黠@（厚）核仁有→無胞質(zhì)量少→多小淋巴細(xì)胞胞質(zhì)少胞質(zhì)顏色深藍(lán)→淺藍(lán)→紅胞質(zhì)顆粒無→少→多紅細(xì)胞系統(tǒng)無顆粒，粒細(xì)胞特異性顆粒分三種核質(zhì)比例大→小正常骨髓象的特點(diǎn)有哪些？目前全國尚無統(tǒng)一的參考范圍，但符合下表者，可視為大致正常骨髓象。正常成人骨髓象特點(diǎn)骨髓增生程度增生活躍粒紅比值24:1粒細(xì)胞系統(tǒng)占4060%，其中原始粒細(xì)胞2%，早幼粒細(xì)胞5%，中性中幼粒細(xì)胞約8%，中性晚幼粒細(xì)胞約10%，中性桿狀核粒細(xì)胞約20%，中性分葉核粒細(xì)胞約12%，嗜酸性粒細(xì)胞5%，嗜堿性粒細(xì)胞1%紅細(xì)胞系統(tǒng)占1525%，以中、晚紅細(xì)胞為主（各占10%），原始紅細(xì)胞1%，早幼紅細(xì)胞5%淋巴細(xì)胞系統(tǒng)占2025%，均為淋巴細(xì)胞，原始淋巴細(xì)胞罕見，幼稚淋巴細(xì)胞偶見單核細(xì)胞系統(tǒng)4%，均為單核細(xì)胞，原始單核細(xì)胞罕見，幼稚單核細(xì)胞偶見漿細(xì)胞系統(tǒng)2%，均為漿細(xì)胞，原始漿細(xì)胞罕見，幼稚漿細(xì)胞偶見巨核細(xì)胞系統(tǒng)3cm的血膜上，可見巨核細(xì)胞735個，其中原始巨核細(xì)胞05%，幼稚巨核細(xì)胞占010%，顆粒型巨核細(xì)胞占1050%，產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞占2070%，裸核型巨核細(xì)胞占03%。血小板較易見，呈成堆存在。其他細(xì)胞如組織細(xì)胞、成骨細(xì)胞、吞噬細(xì)胞等偶見，分裂象細(xì)胞少見，不見寄生蟲和異常細(xì)胞細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞、血小板和各種有核細(xì)胞形態(tài)正常請列舉溶血性貧血的病因及其引起的主要疾病，簡述其實(shí)驗(yàn)診斷步驟。答：溶血性貧血主要的病因及其引起的疾病見下表：病因主要疾病遺傳性：紅細(xì)胞膜缺陷遺傳學(xué)球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺陷G6PD缺陷癥血紅蛋白病鐮狀細(xì)胞貧血獲得性：免疫因素溶血性輸血反應(yīng)物理因素微血管病性溶血性貧血化學(xué)因素蛇毒中毒感染因素瘧原蟲感染紅細(xì)胞膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病實(shí)驗(yàn)室診斷步驟：（1）確定溶血性貧血的存在：溶血性貧血的診斷主要應(yīng)尋找紅細(xì)胞壽命縮短或破壞過多和骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償性增生的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。（2）確定主要的溶血部位：據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)變化和紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)結(jié)果及尿含鐵血黃素檢測等實(shí)驗(yàn)確定為血管內(nèi)溶血或血管外溶血。（3）確定溶血病因進(jìn)行疾病確診：依據(jù)病史找線索，結(jié)合其臨床資料有的放矢地選擇篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)，對不同類型的溶血性貧血進(jìn)行確診。試述急性髓細(xì)胞白血病FAB分型標(biāo)準(zhǔn)。答：（1）M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無T、B淋巴細(xì)胞系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性。（2）M1：急性髓細(xì)胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%。（3）M2：急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞占3089%，早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞10%，單核細(xì)胞20%。（4）M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中異常早幼粒細(xì)胞≥30%，胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體（Auer body），M3v為變異型急性早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無。（5）M4：急性粒單核細(xì)胞白血病，骨髓及周圍血中有粒系及單核細(xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞≥30%，單核細(xì)胞為2080%，其余為粒細(xì)胞；外周血單核系細(xì)胞≥5109/L，或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽性細(xì)胞20%。M4Eo為伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性粒單核細(xì)胞白血病，除M4特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞增多，常≥5%，此類細(xì)胞除有典型的嗜酸顆粒外，還有大的嗜堿（不成熟）顆粒，還可有不分葉的核。（6）M5：急性單核細(xì)胞白血病，依據(jù)分化成熟程度分為二型。 M5a：原始單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞≥80%。 M5b：單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞80%，其余為幼稚及成熟單核細(xì)胞等。（7）M6：急性紅白血病，骨髓有核紅細(xì)胞≥50%，骨髓原始細(xì)胞≥30%或周圍血原始細(xì)胞≥30%。（8）M7：急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓原巨核細(xì)胞≥30%，電鏡PPO陽性，血小板膜蛋白Ib、IIb/IIIa、IIIa或因子VIII相關(guān)抗原（vWF）陽性。何為特發(fā)性血小板減少性紫癜？臨床如何分型？哪些指標(biāo)對本病具有肯定性診斷價值？答：原發(fā)性（特發(fā)性）血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病。臨床上分為急性和慢性兩型：（1）急性型，典型病例見于37歲的嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前13周常有上呼吸道感染史。起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血和內(nèi)臟出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)出血，病程呈自限性，多數(shù)病例在半年內(nèi)自愈。（2） 慢性型：多數(shù)見于青壯年，以女性為多見。常無誘發(fā)因素，起病緩慢，出血以皮膚、黏膜和經(jīng)量過多為主，脾不腫大或稍腫大，病程長至1數(shù)年，且有反復(fù)發(fā)作的傾向?？隙ㄐ栽\斷價值的檢測指標(biāo)是：BPC減少；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如；PAIg和（或）PAC3增高；血小板壽命縮短等。18