【正文】 成熟 5 ’ 3 ’ m R N A p o l y ( A ) L V2 D2J3γ1 成熟的 N C 重鏈蛋白 VH區(qū) CH區(qū) 圖 1 8 2 4 小鼠免疫球蛋白基因在發(fā)育中通過 V ， D ， J 和 C 基因片斷的重組 產(chǎn)生 DNA 的重排， μ , δ , γ , ε , α 分別是 I g M , D , G , E 和 A 的基因 七聚體 九聚體 九聚體 七聚體 H e p ta m e r N o n a m e r N o n a m e r H e p ta m e r C A C A GT G ACAAAAACC GG TTTTT GT C A C T G T G G T G T C A C T G TTTTT GG C C A A A A A C A G T G A C A C Vκ J Cκ 1 2 b p s p a c e r 2 3 b p s p a c e r Vλ J Cλ VH J CH D 區(qū) 圖 1 8 25 重組位點(diǎn)的保守序列反向或成對(duì)排列 ( 仿 B . L e w i n : 《 G E N E S 》Ⅵ , 1 9 9 7 , F i g . 3 3 . 1 2 ) 七聚體的末端和編碼端相同 V J C 信號(hào)末端 信號(hào)末端 V 編碼端 編碼端 J C 連接 編碼連接 信號(hào)連接 圖 19 26 保守序列的斷裂和重接產(chǎn)生 Ig 基因 ( 仿 B . L e w i n : 《 G E N E S 》 Ⅵ , 1 9 9 7 , F i g . 3 3 . 1 3 ) ? RAG (rebonation active gene) ? 等位排斥 (allelic exclusion) ? 有效重排 (productive rearrangement) ? 印跡基因 (imprinted gene): 等位排斥的一種型式。來源父本和母本的等位基因顯示不同程度的作用。如在Huntington氏病中，缺陷基因如來自父本則比來自母本的發(fā)病要早。 ? 類別轉(zhuǎn)換 (class switching) 胚系基因 ( I go/ I go) V J C V J C 有效重排，產(chǎn)生 Igo/ Ig+ 無效重排，產(chǎn)生 Igo/ Ig－ V J C V J C V J C V J C 轉(zhuǎn)錄 第二次等位基因重排，產(chǎn)生 Ig+ / Ig－ 翻譯 V J C I g 蛋白 V J C 轉(zhuǎn)錄 翻譯 I g 蛋白 圖 1 8 2 9 有效重排產(chǎn)生了有活性的的 H 和 L 鏈，并阻遏了等位基因發(fā)生同樣的重排 ( 參考 B. L ew i n : 《 G E N E S 》Ⅵ , 1 9 9 7 , Fi g . 3 3 . 1 6 ) V D J μδ γ 3 γ 1 γ 2 b γ 2 a ε α 1 α 2基因轉(zhuǎn)換區(qū) Sμ Sγ 3 Sγ 1 Sγ 2b S2a Sε Sα 1 Sα 2 Sμ →Sγ 1重組 V D J γ 1 γ 2 b γ 2 a ε α 1 α 2γ 1 基因表達(dá) Sμγ 1 Sγ 2b S2a Sε Sα 1 Sα 2 Sμγ 1 →Sα 1重組 V D J α 1 α 2α 1 基因表達(dá) Sμγ 1 α 1 Sα 2圖 1 8 3 1 重鏈的類別轉(zhuǎn)換可能由于 S 區(qū)之間的的重組和重組 S 位點(diǎn)間的缺失所致 Cμ基因含有 6 個(gè)外顯子 μ 1 μ 2 μ 3 μ 4 M 1 M 2 膜結(jié)合階段RN A 在 M2 終止， M1 、 M2 外顯子存在于 m RN A 中 A A A A n 剪接分泌階段RN A 在μ 4終止， m R N A 中只有前 4 個(gè)外顯子 A A A A n 剪接圖 1 8 3 3 膜 I g M 和分泌 I g M 差異的來源 ( 仿 B. L ew i n : 《 G E N E S 》Ⅵ , 1 9 9 7 , Fi g . 3 3 . 1 8 )