【正文】 血細胞減少 原始細胞無或少見（＜1%）② 無Auer小體 單核細胞＜110^9/L③≥兩系病態(tài)造血的細胞≥10% 原始細胞＜5%無Auer小體 177。環(huán)狀鐵粒幼細胞≥15%難治性貧血伴原始細胞增多1（RAEB1）血細胞減少 原始細胞＜5% 無Auer小體 單核細胞＜110^9/L一系或多系病態(tài)造血 原始細胞59% ② 無Auer小體難治性貧血伴原始細胞增多2 （RAEB2）血細胞減少 原始細胞519% 有或無Auer小體 單核細胞＜110^9/L一系或多系病態(tài)造血 原始細胞1019% 有或無Auer小體③MDS未分類（MDSU）血細胞減少 原始細胞≤1%一系或多系病態(tài)細胞＜10%同時伴細胞遺傳學異常 原始細胞＜5%MDS伴單純5q貧血 血小板正?；蛏?原始細胞無或少見（＜1%）分葉減少的巨核細胞正?；蛟龆?原始細胞＜5% 細胞遺傳學異常僅見5q 無Auer小體①兩系血細胞減少偶見，全血細胞減少應診斷為MDSU；②如果骨髓中原始細胞＜5%，外周血中24%，則診斷為RAEB1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細胞為1%，應診斷為MDSU；③伴有Auer小體，原始細胞在外周血中＜5%，骨髓中＜10%，應診斷為RAEB2。附件3 骨髓增生異常綜合征的國際預后積分系統(tǒng)（IPSS）預后變量標準積分骨髓原始細胞5%5%～10%11%～20%21%~30%0染色體核型好：正常，－Y，del(5q)，del(20q)中度：其余異常差：復雜（ 3個異常）或7號染色體異常0血細胞減少a無或一系減少兩系或三系減少0注：a中性粒細胞計數(shù)109/L，HGB100 g/L，PLT100109/L附件4 根據(jù)IPSS的MDS危險度分級危險度IPSS評分向AML轉化率（%）25%轉化為AML的中位時間（年）中位生存時間（年）低危019中危1 – 30中危2 – 33高?！?5附件5 MDS2006年修訂的IWG療效標準類別療效標準（療效必須維持≥4周）完全緩解骨髓：原始細胞≤5%且所有細胞系成熟正常 應注明持續(xù)存在的病態(tài)造血 外周血： 血紅蛋白： ≥110g/L 中性粒細胞：≥10^9/L 血小板：≥10010^9/L 原始細胞0%部分緩解外周血絕對值必須持續(xù)至少2個月 其它條件均達到完全緩解標準（凡治療前有異常者），但骨髓原始細胞僅較治療前減少≥50%，但仍＞5% 不考慮骨髓細胞增生程度和形態(tài)學骨髓完全緩解骨髓：原始細胞≤ 5%且較治療前減少≥50% 外周血：如果達到血液學改善（HI），應同時注明疾病穩(wěn)定未達到部分緩解的最低標準但至少8周以上無疾病進展證據(jù)血液學改善（療效必須維持≥8周）紅系反應（治療前110g/L）血紅蛋白升高≥15g/L 紅細胞輸注減少，與治療前比較，每8周輸注量至少減少4個單位。僅治療前血紅蛋白≤90g/L且需紅細胞輸注者才納入紅細胞輸注療效評估。血小板反應 （治療前100109/L）治療前血小板計數(shù)2010^9/L者，凈增值≥3010^9/L； 或從2010^9/L增高至2010^9/L且至少增高100%中性粒細胞反應 （治療前109/L）增高100%以上和絕對值增高10^9/L治療失敗治療期間死亡或病情進展，表現(xiàn)為血細胞減少加重、骨髓原始細胞增高或較治療前發(fā)展為更進展的FAB亞型完全緩解或部分緩解后復發(fā)至少有下列1項： 骨髓原始細胞回升至治療前水平 粒細胞或血小板數(shù)較達最佳療效時下降50%或以上 血紅蛋白下降≥15g/L或依賴輸血血液學改善后進展或復發(fā)有下列至少1項： 粒細胞或血小板數(shù)較最佳療效時下降≥50% 血紅蛋白下降≥15g/L 依賴輸血細胞遺傳學反應完全緩解： 染色體異常消失且無新發(fā)異常 部分緩解： 染色體異常細胞比例減少≥50%疾病進展原始細胞5%者：原始細胞增加≥50%達到5% 原始細胞5%10%者：原始細胞增加≥50%達到10% 原始細胞10%20%者：原始細胞增加≥50%達到20% 原始細胞20%30%者：原始細胞增加≥50%達到30% 下列任何一項： 粒細胞或血小板數(shù)較最佳緩解/療效時下降≥50% 血紅蛋白下降≥20g/L 依賴輸血生存結束時點： 總體生存：任何原因死亡 無事件生存：治療失敗或任何原因死亡 無進展生存：病情進展或死于MDS 無病生存：至復發(fā)時為止 特殊原因死亡：MDS相關死亡在沒有如感染、重復化療療程、胃腸出血、溶血等其它情況的解釋下附件6 NCICTCAE 腫瘤藥物毒副反應評價標準毒 性分級01234WBC≥＜PLT正常范圍內＜HB正常范圍內＜粒細胞≥＜出血(臨床)無輕度、無需輸血明顯，每次需輸血小板12單位明顯，每次需輸血小板34單位大量，每次需輸血小板4單位感染無輕度中度嚴重危及生命惡心無能吃，食欲正常食欲明顯下降但能進食不能明顯進食嘔吐無1次/24小時25次/24小時610次/24小時＞10次/24小時需胃腸支持治療腹瀉無大便次數(shù)增加23次/天大便每天增加46次/天或夜間大便或中度腹痛大便每天增加79次/天或大便失禁或嚴重腹痛大便每天增加＞10次/天或明顯血性腹瀉或需胃腸外支持治療口腔粘膜炎無無痛性潰瘍，紅斑或有輕度疼痛疼痛性紅斑水腫或潰瘍，但能進食疼痛性紅斑水腫或潰瘍，不能進食需胃腸外或胃腸支持治療膽紅素正常＜NN＞N轉氨酶(AST/ALT)正?！躈NN＞NAKP或5核苷酸酶正常≤NNN＞N肝功能(臨床)與療前比無變化肝性昏迷前狀態(tài)肝性昏迷肌酐正常＜NN＞N＞N蛋白尿無變化＋ 或＜%或＜3g/L++～+++%或310g/L++++ 或＞%或＞10g/L腎病綜合癥血尿陰性鏡下血尿肉眼血尿無血塊肉眼血尿＋血塊需輸血脫發(fā)無輕度顯著或完全脫發(fā)肺無無癥狀，但有肺功能異常用力活動后呼吸困難一般活動后呼吸困難休息時呼吸困難疼痛正常輕度疼痛：不影響功能中度疼痛：疼痛或用止痛藥，影響功能，不影響日?；顒訃乐靥弁矗禾弁椿蛴弥雇此?，嚴重影響日常活動病殘心律失常無無癥狀，一過性不需治療經(jīng)常發(fā)生或持久的，但不需治療需治療需監(jiān)護，或低血壓，或室性心動過速或顫動心功能無無癥狀，靜息時LVEF比化療前降低＜20%無癥狀，靜息時LVEF比化療前降低≥20%輕度慢性心功能衰竭治療有效嚴重或難治性慢性心功能衰竭心肌缺血/心肌梗塞無非特異性T波變平無癥狀，ST及T波改變提示缺血心絞痛，但無心梗證據(jù)急性心肌梗塞高血壓無或無變化無癥狀，舒張壓一過性升高＞20mmHg既往正常血壓升至＞150/100 mmHg，不需治療經(jīng)常出現(xiàn)或持續(xù)出現(xiàn)或有癥狀，舒張壓升高＞20mmHg或既往正常，血壓＞150/100mmHg，不需治療需治療高血壓危象心包炎無無癥狀性積液不需治療心包炎（肋骨、胸痛ECG改變）有癥狀的積液需抽水心包填塞需急抽液低血壓無或無變化血壓降低不需治療（包括一過性體位性低血壓）需擴容治療或其它治療，但不需住院需治療或住院但48小時內好轉停藥后需治療或住院＞48小時神經(jīng)感覺無或無變化輕度感覺異常，深腱反射消失輕度或中度客觀感覺消失或中度感覺異常嚴重的客觀感覺消失或感覺異常，影響功能神經(jīng)運動無或無變化主觀感覺異常但常規(guī)檢查無異輕度無力，無明顯功能障礙檢查肌無力伴功能障礙麻痹神經(jīng)皮質無輕度嗜睡或燥動中度嗜睡或燥動嚴重嗜睡，燥動定位障礙，幻覺昏迷，發(fā)作性精神失常神經(jīng)小腦無輕度共濟運動失調或輪替運動障礙意向性震顫，辯距障礙，口齒不清，眼球震顫共濟失調小腦壞死神經(jīng)情緒輕度焦慮或抑郁中度焦慮或抑郁嚴重焦慮或抑郁自殺意向神經(jīng)性頭痛無輕度中度或嚴重但一過性嚴重且持續(xù)神經(jīng)便秘無或無變化輕度中度嚴重腸絞痛＞96小時神經(jīng)聽力無或無變化無癥狀聽力測定時有喪失耳鳴聽力下降需助聽器耳聾，不可糾正神經(jīng)視力無或無變化有癥狀，視力不全喪失失明皮膚無或無變化散在斑疹、丘疹、紅斑，但無癥狀散在斑疹、丘疹紅斑，伴搔癢或其它相關癥狀有癥狀的全身性斑疹、丘疹或皰疹剝脫性皮炎或潰瘍性皮炎過敏(包括藥物熱)無一過性皮疹，藥物性發(fā)熱＜38℃蕁麻疹，藥物性發(fā)熱≥38℃，輕度支氣管痙攣血清病支氣管痙攣需治療（靜脈）過敏反應非感染性發(fā)熱無℃℃＞℃不超過24小時＞℃超過24小時或發(fā)熱伴低血壓局部*無疼痛疼痛、腫脹、靜脈炎潰瘍需整形術體重增加/減輕＜%%%≥%高血糖正常＞ULN**＞ mmol/L＞ mmol/L＞ mmol/L或酮癥酸中毒低血糖正常＜LLN*** mmol/L mmol/L mmol/L＜ mmol/L淀粉酶正常＜N NN≥N高鈣血癥正常＞ULN ＞ mmol/L＞ mmol/L＞ mmol/L低鈣血癥正常＜ mmol/L ＜ mmol/L高鉀血癥正常＞＞ mmol/L＞ mmol/L＞ mmol/L低鉀血癥正常＜ ＜ mmol/L高鈉血癥正常＞ULN150mmol/L＞150 155 mmol/L＞155 160mmol/L＞160mmol/L低鈉血癥正常＜LLN130mmol/L120 130mmol/L ＜120mmol/L低磷血癥正常＜ mmol/L ＜ mmol/L疲勞無比化療前加重但不影響正?；顒又卸?如KPS評分下降大于20%)或致日?；顒永щy嚴重(如KPS評分下降大于40%)或不能進行日常活動臥床或病殘指、趾甲變化無變色或凹甲部分或完全缺失或甲床疼痛*局部 = 注射部位的反應；** ULN = 正常值高限；*** LLN = 正常值低限34