【正文】 三種形式：結(jié)合鈣(即與蛋白質(zhì)結(jié)合)，離子鈣和枸櫞酸鈣，其中以離子鈣(游離鈣)活性最強(qiáng)，對神經(jīng)肌肉興奮性影響最強(qiáng)。血清鈣離子濃度受①血pH影響：pH高時(shí)離子鈣降低，pH低時(shí)離子鈣增高，因此酸中毒糾正過程中隨pH增高，離子鈣濃度降低，酸中毒糾正后可發(fā)生抽搐。②血漿蛋白濃度：蛋白質(zhì)低時(shí)，蛋白結(jié)合鈣減少，使總鈣量降低，但離子鈣不低，故在營養(yǎng)不良時(shí)不發(fā)生抽搐，而輸血后血漿蛋白增加，結(jié)合鈣多而離子鈣少則可誘發(fā)抽搐；③血磷濃度：血磷增加，抑制25(OH)D3轉(zhuǎn)化為1，25(OH)2D3，使血鈣離子減少，出現(xiàn)抽搐?！菊骖}庫】1．（7～8題共用備選答案）（2002）A低鉀血癥B低鈣血癥C低血糖癥D低氯血癥E低鎂血癥7題：久瀉佝僂病的患兒脫水酸中毒糾正后出現(xiàn)驚厥，多考慮為答案：B8題：久瀉或營養(yǎng)不良患兒輸液后出現(xiàn)精神萎靡、腹脹、腸鳴音減弱，多為答案：A【真題庫】2．患兒經(jīng)補(bǔ)液糾正脫水酸中毒后發(fā)生驚厥，可能的原因是（2001）A低鈉血癥B低鉀血癥C低鈣血癥D低血糖E堿中毒答案： C二、臨床表現(xiàn)除不同程度的佝僂病表現(xiàn)外，主要為驚厥、手足搐搦和喉痙攣，以無熱驚厥最常見。1. 隱匿型：，沒有典型發(fā)作，但可刺激神經(jīng)肌肉引出體征。①面神經(jīng)征（Chvostek sigh）：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽性，新生兒可呈假陽性；②腓反射：以叩診錘擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)，引起足向外側(cè)收縮者為陽性；③陶瑟征(Trousseau征)：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。2. 典型發(fā)作：、喉痙攣和手足搐搦。①驚厥 多見于嬰兒。突然發(fā)生，一般不伴發(fā)熱，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動(dòng)，四肢抽動(dòng)，意識喪失，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。發(fā)作后活潑如常。②手足搐搦 多見于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。③喉痙攣 多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡?！菊骖}庫】1．維生素D缺乏性手足抽搐癥的隱性體征是（2004）A巴彬斯基征B布魯辛基征C面神經(jīng)征D克尼格征E踝陣攣答案：C 三、診斷和鑒別診斷(一)診斷 有佝僂病存在；臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；～／L(7～／dl)，／L(4mg/d1)，可作出正確診斷。此外，用鈣劑治療后抽搐停止，手足痙攣很快緩解亦有助于診斷。(二)鑒別診斷1．其他無熱驚厥性疾病 ①低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹時(shí)，有進(jìn)食不足或腹瀉史，伴蒼白、多汗及昏迷，／L，口服或靜注葡萄糖后立即恢復(fù)；②低鎂血癥：常有觸覺、聽覺過敏，肌肉顫動(dòng)，／L()，鈣劑治療無效；③嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干均前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點(diǎn)頭狀抽搐和意識障礙，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，腦電圖有高幅異常節(jié)律，多伴智力障礙；④甲狀旁腺功能減退：表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦，間隔幾天或數(shù)周發(fā)作1次，血磷高／L(10mg／dl)，血鈣低／L(7mg／dl)，堿性磷酸酶正?；蛏缘?，顱骨x線可見基底節(jié)鈣化灶。2．急性喉炎 多伴上呼吸道感染癥狀。聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽及吸氣困難，無低鈣癥狀體征，鈣劑治療無效。3．中樞神經(jīng)系統(tǒng) 感染腦膜炎、腦炎、腦膿腫大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀，年幼體弱者可不發(fā)熱，但有顱內(nèi)壓增高及腦脊液改變?！菊骖}庫】1．男，4個(gè)月，人工喂養(yǎng)，未添加輔食，2天來清咳、流涕，伴低熱，今晨抽搐4次，每次持續(xù)約2分種，緩解后玩耍如常，為確診最有價(jià)值的化驗(yàn)檢查是（2000）A心電圖B腹部B型超聲C胸片D血鉀、鈉、氯、血糖測定E血鈣、磷、堿性磷酸酶測定答案：E【真題庫】2. 女嬰，10個(gè)月。體重10 kg，頭圍45 cm，方顱， cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持續(xù)1～2分鐘緩解。 ℃，抽搐后即入睡。醒后活動(dòng)如常。 mmol／L(7mg／dl)，血磷45 mmol／L( mg／dl)。最可能的驚厥原因是A腦積水，腦發(fā)育不良 B低血糖癥發(fā)作 C癲癇 D低鈣驚厥 E高熱驚厥答案：D[解析]：患兒有佝僂病體征，并且血鈣明顯降低，故應(yīng)考慮為低鈣驚厥。10個(gè)月在高熱驚厥發(fā)生年齡段，但發(fā)作前均有發(fā)熱，發(fā)作多在發(fā)熱初起體溫上升時(shí)。體溫多大于39℃?！菊骖}庫】3.男，6個(gè)月。近1個(gè)月煩躁、多汗、夜驚。突然兩眼上竄、神志不清，四肢抽動(dòng)。持續(xù)約1分鐘緩解。 mmol／L， mmol／L?？紤]診斷為(2002)A癲癇B化膿性腦膜炎C低血糖D低鈣驚厥E高熱驚厥答案：D(2002)[解析]：有佝僂病的癥狀：煩躁、多汗、夜驚；，血糖正常，所以選低鈣驚厥?！菊骖}庫】4． 1歲小兒，多汗，枕禿，方顱，常發(fā)生驚厥，不伴發(fā)熱。 mmol／L， mg／dl，血鎂1 mg/dl，血磷12 mg／dl。其確切的診斷應(yīng)是(2005)A．低血糖癥B．嬰兒痙攣癥C．維生素D缺乏性佝僂病D．維生素D缺乏性手足搐搦癥E. 低鎂血癥答案：D(2005)[解析]：患兒驚厥不伴發(fā)熱,首先除外熱驚厥疾病，而且有多汗、枕禿、方顱等佝僂病表現(xiàn), 血鈣降低,血磷升高,結(jié)合反復(fù)驚厥病史,支持維生素D缺乏性手足搐搦癥。【真題庫】5． 8個(gè)月小兒，咳嗽2天，2小時(shí)前突然驚厥一次，查體：體溫38℃，神志清，咽充血，心、肺無異常，無腦膜刺激征，109/L，血清鈣 mmol/L，最可能的診斷是（2002）A低血糖B維生素D缺乏性手足搐搦征C上感伴高熱驚厥D化膿性腦膜炎E中毒性腦病答案：B[解析]：小兒無神經(jīng)體征，白細(xì)胞正常，但血清鈣明顯低于正常，因此首先考慮B。也可以用排除法，其他選項(xiàng)都不支持，故選B。四、治療 應(yīng)立即控制驚厥解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑。(一)急救處理 可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管插管。(二)鈣劑治療 用10％葡萄糖酸鈣5～l0ml加入葡萄糖l0～20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過快，否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。驚厥反復(fù)發(fā)作者每日可重復(fù)使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。(三)維生素D治療 應(yīng)用鈣劑后即可同時(shí)用維生素D治療，用法同佝僂病治療方法?！菊骖}庫】1．  6個(gè)月齡男嬰，近1個(gè)月煩躁、多汗、夜驚不安。查體：頭發(fā)稀疏，心、肺檢查未見異常，不能獨(dú)坐。就診過程中突然發(fā)生兩眼上竄、面色青紫、四肢抽動(dòng)。緊急處理首選A維生素D 330萬U肌注B10％葡萄糖酸鈣10 ml稀釋1倍靜脈緩慢推注C苯巴比妥鈉40 mg肌注D10％葡萄糖液15 ml靜脈注射E20%甘露醇20 ml靜脈注射答案：C[解析]：對發(fā)生驚厥患兒首先要控制驚厥?！菊骖}庫】2．(8~11題共用題干)8個(gè)月男孩，生后一直牛奶喂養(yǎng)，未添加輔食。近一周來患兒每天腹瀉5～6次，質(zhì)稀，伴吵鬧不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙?？紤]為維生素D缺乏性佝僂病。8題. 體檢時(shí)最可能存在的體征是A雞胸 B肌張力正常 C顱骨軟化 D方顱及前囟增大 E“O”形腿答案：D9題. 若化驗(yàn)檢查示血鈣2 mmol／L(8 mg／dl)，鈣磷乘積為25，X線長骨檢查示骨骺軟骨明顯增寬，干骺端臨時(shí)鈣化帶消失，呈毛刷狀及杯口樣改變，則應(yīng)屬維生素D缺乏性佝僂病的A初期 B激期 C恢復(fù)期 D后遺癥期 E以上都不是答案：B[解析]：血鈣2 mmol／L稍低于正常，鈣磷乘積低于30，是佝僂病激期血生化特點(diǎn)；X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶消失，呈毛刷狀、杯口樣改變，骺軟骨明顯增寬，是佝僂病激期X線片特點(diǎn)。，表現(xiàn)為四肢抽動(dòng)，肌張力增高，雙眼上翻凝視，口吐白沫，持續(xù)1分鐘后自行緩解。隨后神志清楚，精神正常，但體溫(肛溫)為38℃。為明確抽搐原因，應(yīng)首選查A血常規(guī) B血糖 C血鈣、磷及鎂 D腦脊液常規(guī) E頭顱CT或MRI檢查答案：C[解析]：有佝僂病體征，驚厥緩解后無神經(jīng)系統(tǒng)體征，無高熱。近期有腹瀉病史，鈣流失多，應(yīng)考慮為低鈣驚厥。故首選檢查血鈣、磷、鎂。，應(yīng)給予A靜滴鈣劑 B靜注高滲葡萄糖 C肌注維生素D D靜注甘露醇 E肌注硫酸鎂答案：A[解析]：反復(fù)低鈣驚厥先給予靜脈補(bǔ)鈣，癥狀控制后再按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。驚厥發(fā)作時(shí)首先控制驚厥。【真題庫】3．(17~19題共用題干)小兒4個(gè)月，人工喂養(yǎng)。平時(shí)易驚，多汗，睡眠少，近2日來咳嗽、低熱，今晨突然雙眼凝視，手足抽動(dòng)。查體：枕后有乒乓球感。A血糖降低B血清鈣降低C血清鎂降低D血清鈉降低E腦脊液細(xì)胞數(shù)增多答案：B[解析]：易驚，多汗，睡眠少，枕后有乒乓球感是佝僂病特點(diǎn)，此時(shí)出現(xiàn)驚厥，應(yīng)首先考慮低鈣驚厥。A熱性驚厥B低血糖癥C顱內(nèi)感染D低鈉血癥E維生素D缺乏性手足搐搦癥答案：EA靜滴鈣劑B供給氧氣C肌注呋塞米(速尿)D肌注維生素BE靜滴葡萄糖液答案：A【真題庫】4．患兒，4個(gè)月，生后牛乳喂養(yǎng)，突發(fā)四肢抽搐，面肌顫動(dòng)，兩眼上翻，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘后自然緩解，1天來發(fā)作4～5次，每次緩解后一切活動(dòng)正常，就診時(shí)又出現(xiàn)四肢抽搐，及時(shí)處理應(yīng)給予（2001）A止驚劑＋鈣劑B止驚劑＋脫水劑C止驚劑＋抗生素D止驚劑＋維生素DE以上都不是答案：A22 /