【正文】 節(jié)CT未見異常，HLA－27（＋），無發(fā)熱、皮疹、尿道炎、腹瀉等病史，最可能的診斷是：，45歲，左手食指遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、右手拇指掌指關(guān)節(jié)腫痛3個月，間伴腰骶部疼痛，起步3周前曾有尿道炎史，治療后好轉(zhuǎn)，查HLAB27(+), 最可能的診斷是：【參考答案】1. 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病是指以中軸、外周關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進(jìn)展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。本組疾病以強(qiáng)直性脊柱炎為原型，還包括Reiter綜合征、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎、幼年型脊柱關(guān)節(jié)病、以及未分化脊柱關(guān)節(jié)病等。其臨床特點為：①血清類風(fēng)濕因子陰性；②伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎；③非對稱性外周關(guān)節(jié)炎；④附著點病變；⑤不同程度的家族聚集傾向；⑥與HLAB27呈不同程度的相關(guān)；⑦臨床表現(xiàn)常相互重疊。2. 臨床常用的檢查AS體征的方法包括：（1）用于骶髂關(guān)節(jié)檢查的“4”字試驗。方法：患者仰臥，一腿伸直，另腿屈曲置直腿上（雙腿呈“4”字狀）。檢查者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。如骶髂部出現(xiàn)疼痛，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。（2）腰椎活動度檢查常用Schober試驗。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標(biāo)記為零，向下作5cm標(biāo)記，向上作10cm標(biāo)記。令患者彎腰（保持雙腿直立），測量上下兩個標(biāo)記間距離，增加少于4cm者為陽性。（3）胸廓活動度檢查：患者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。（4）枕墻距檢查：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頜，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。3. AS骶髂關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)分級為：0級為正常；Ⅰ級為可疑；Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常；Ⅲ級為明顯異常，存在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項或1項以上改變；Ⅳ級為嚴(yán)重異常，表現(xiàn)為完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。4. 1984年修訂的AS紐約標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容包括：⑴臨床標(biāo)準(zhǔn)：①腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善；②腰椎額狀面和矢狀面活動受限；③胸廓活動度低于相應(yīng)年齡、性別正常人。⑵放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)（骶髂關(guān)節(jié)炎分級同紐約標(biāo)準(zhǔn)）：雙側(cè)≥Ⅱ級或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級骶髂關(guān)節(jié)炎。⑶診斷：①肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)者。②可能強(qiáng)直性脊柱炎：符合3項臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。5. AS的治療包括：（1）一般治療：宣教、適當(dāng)鍛煉，注意立、坐、臥正確姿勢，堅持脊柱、胸廓、髖關(guān)節(jié)活動。宜睡硬板床、低枕，避免過度負(fù)重和劇烈運(yùn)動。（2）藥物治療：包括非甾體抗炎藥（NSAID），用以減輕疼痛和晨僵；改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD），如柳氮磺吡啶甲氨喋呤、雷公藤總苷等；糖皮質(zhì)激素局部用于眼急性葡萄膜炎，小劑量激素也可用于對NSAID治療不耐受者，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量；生物制劑如腫瘤壞死因子α（TNFα）；沙立度胺（thalidomide，反應(yīng)停及帕米膦酸鈉（pamidronate sodium）等。（3）骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射：對NSAID或小劑量糖皮質(zhì)激素治療頑抗或不耐受者，可行長效糖皮質(zhì)激素骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射。（4）外科治療：主要用于髖關(guān)節(jié)僵直和脊柱嚴(yán)重畸形的晚期患者的矯形。（5）有疲勞、失眠、抑郁等精神情緒障礙者，可試用抗抑郁劑治療。6. 未分化脊柱關(guān)節(jié)病是指有脊柱關(guān)節(jié)病的某些臨床特點，而又未能診斷為上述已明確的某種脊柱關(guān)節(jié)病的臨床情況。它既不指某種特定的疾病，也不是一種綜合征，而只是一種臨床狀態(tài)或者癥狀譜的命名，其含義為：①某種明確的脊柱關(guān)節(jié)病的早期表現(xiàn)，以后將發(fā)展為典型的脊柱關(guān)節(jié)??；②某種明確的脊柱關(guān)節(jié)病的“流產(chǎn)型”或挫頓型，以后不會發(fā)展、出現(xiàn)該脊柱關(guān)節(jié)病的典型表現(xiàn)；③屬于某種重疊綜合征，但不能分化為某種明確的脊柱關(guān)節(jié)??；④某種病因不明、現(xiàn)在尚不清楚，但將來可以明確分類的脊柱關(guān)節(jié)病。 【多選題題解】7. (A)強(qiáng)直性脊柱炎多見于青壯年男性，以非對稱性的下肢大關(guān)節(jié)疼痛為主，極少累及手關(guān)節(jié)；骨關(guān)節(jié)炎多累及負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、髖為主，手指則以遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨性增生和結(jié)節(jié)為特點；風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)之一，多見于青少年，其關(guān)節(jié)炎的特點是四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)病變較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎癥為輕，而以關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)癥狀較為突出；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)腫痛多見于腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)。8．(A)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病指以中軸、周圍關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進(jìn)展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。其臨床特點為：①血清類風(fēng)濕因子陰性；②無類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；③伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎；④非對稱性周圍關(guān)節(jié)炎；⑤附著點?。虎薏煌潭鹊募易寰奂瘍A向；⑦與HLAB27明顯相關(guān)；⑧臨床表現(xiàn)常相互重疊。9．(D)附著點病指肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等骨附著部位炎癥、纖維化以至骨化，為強(qiáng)直性脊柱炎基本病變。11．(E A)病人為青年男性，主要癥狀是腰痛，伴活動受限及晨僵，身體前彎，后仰、側(cè)彎均受限，RF（），首先考慮為強(qiáng)直性脊柱炎。骶髂關(guān)節(jié)攝片對強(qiáng)直性脊柱炎有重要診斷價值。12．(B)病人有關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎、尿道炎，以及HLAB27（+），符合Reiter綜合征診斷。該病屬于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。13.(B)銀屑病性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為非對稱性遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)炎，也可表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎、以及中軸或脊柱關(guān)節(jié)炎等，伴銀屑病樣皮疹，HLAB27可陽性。14. (C)已證明阿司匹林對AS療效不佳，而抗瘧藥、金制劑、青霉胺和硫唑嘌呤等對本病無效。柳氮磺吡啶一般認(rèn)為對輕型病例尤其外周關(guān)節(jié)受累為主者有效，對急性發(fā)作、NSAID或小劑量激素均不能控制癥狀者，可短期使用較大劑量，如潑尼松20～30mg/d，待DMARD發(fā)揮作用后盡快減量。AS患者在藥物治療的同時，堅持關(guān)節(jié)功能鍛煉，保持良好姿勢也非常重要。15．(C)HLADR4多見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，HLAB27多見于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。16．(E)幼年型強(qiáng)直性脊柱炎為小于16歲的患者。17. (E)CsA主要用于移植術(shù)后抗排斥反應(yīng)及難治型狼瘡和類風(fēng)關(guān)，不用于治療AS。18. (D)“4”字試驗、Schober試驗、胸廓活動度和枕墻距是了解骶髂關(guān)節(jié)和脊柱病變的常用檢查方法。19. (A)已證明抗瘧藥、金制劑、青霉胺和硫唑嘌呤等對本病無效。20. (D)Reiter綜合征的關(guān)節(jié)病變多為非對稱性少關(guān)節(jié)炎。2124.(A E B B) 男性青壯年，腰背痛、晨僵、腰背活動受限，RF()，ESR49mm/h,CRP↑,C↑首先考慮強(qiáng)直性脊柱炎，有強(qiáng)直性脊柱炎的臨床癥狀和放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)對確診有重要價值，紐約標(biāo)準(zhǔn)：腰痛3月↑，伴晨僵，腰椎額、矢狀面活動受限，胸廓活動度下降，結(jié)合X線改變即確診，治療首選非甾類抗炎藥，激素主用于眼急性葡萄膜炎，小劑量也用于非甾不耐受者。關(guān)節(jié)急性炎癥期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動。手術(shù)主要于髖關(guān)節(jié)僵直和脊柱嚴(yán)重畸形者，骶髂關(guān)節(jié)活動關(guān)系不大，故單純骶髂關(guān)節(jié)狹窄不需手術(shù)。2529.(E B D C A)略30. (E)未分化脊柱關(guān)節(jié)病是指有脊柱關(guān)節(jié)病的某些臨床特點，而又未能診斷已明確的某種脊柱關(guān)節(jié)病的臨床情況。31. (C)該患者發(fā)病前3周發(fā)生過泌尿生殖系感染，表現(xiàn)為為非對稱性少關(guān)節(jié)炎，與HLA－B27相關(guān)。第四章 干燥綜合癥【學(xué)習(xí)綱要】1. 了解干燥綜合癥臨床表現(xiàn)。2. 了解干燥綜合癥的分類標(biāo)準(zhǔn)。3. 了解干燥綜合癥的治療原則?！舅伎碱}】1. 干燥綜合癥的定義和分類是什么？2. 口干燥癥的表現(xiàn)如何？3. 干燥綜合癥腎損害有哪些表現(xiàn)？4. 干燥綜合癥分類標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容是什么？5. 干燥綜合癥綜合癥的治療原則？【多選題】A1型題（最佳選擇題肯定型）6．女，31歲，四肢大小關(guān)節(jié)腫痛4年，伴口干，眼干3年，反復(fù)腮腺腫大。ESR：90mm/h，IgG↑，ANA 1∶40（+），dsDNA（），Sm抗體（），SSA（+），SSB（+）。該病人最可能的診斷是：A． 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 B． 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊 C． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡D． 干燥綜合征 E． 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)干燥綜合征，55歲，口干眼干10年，猖獗性齲齒，09/L，抗SSA抗體(+)，下列哪項指標(biāo)有助于干燥綜合癥的診斷：A. Schirmer 試驗4mm/5minB. ANA(+)C. RF(+)D. 低鉀血癥E. 唾液流率1ml/15minA2型題（最佳選擇題否定型）8．女性，35歲。不規(guī)則低熱、關(guān)節(jié)痛1年余，近半年來出現(xiàn)口干，吞固體食物困難，需用水送服，并有眼干、少淚。查體：舌干燥，見數(shù)個齲齒，雙下肢見多個米粒大小紅色丘疹，邊界清，壓之不褪色。血GLB 40g/L，ESR 55mm/hr，抗SSA（+），ANA（+），RF（+），裂隙燈檢查示“淺層角膜炎”，診斷為原發(fā)性干燥綜合征。下列說法錯誤的是：A． 干燥綜合征是一個主要累及內(nèi)分泌腺體的慢性炎性全身免疫病B． 該患者出現(xiàn)的雙下肢皮疹是血管受損的表現(xiàn)C． 繼發(fā)性干燥綜合征是指與另一診斷明確的彌漫性結(jié)締組織病并存D． 干燥綜合征可有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒E． 病變局限于唾液腺、淚腺、皮膚粘膜者預(yù)后良好，48歲，口干眼干3年，口腔內(nèi)多個義齒，下列檢查較少出現(xiàn)的是：A. 低補(bǔ)體血癥B. 抗SSA抗體（＋）C. 腮腺造影陽性；D. RF（＋）E. Schirmer 試驗陽性A4型題（病歷串最佳選擇題）題10－11女性，38歲，口干眼干6年，間有伴雙手關(guān)節(jié)腫痛，一直為治療，近一年出現(xiàn)低熱，伴活動后氣促，進(jìn)行性加重，輕咳少痰。查體：口腔內(nèi)見數(shù)個齲齒，雙肺呼吸音稍粗，未及羅音。09/L，ESR 36mm/hr，ANA（＋），抗SSA（＋），抗SSB（－），A. 肺部細(xì)菌感染B. 肺部真菌感染C. 肺間質(zhì)病變D. 胸腔積液E. 肺支原體感染、蛋白尿，最宜選擇以下哪種治療方案：A. 給予非甾體抗炎藥B. 靜脈輸注白蛋白C. 小劑量糖皮質(zhì)激素(10mg/d)D. 糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺E. 硫唑嘌呤B1型題（最佳配伍題）問題1216 、淚腺炎 、小動脈炎，以下疾病的基本病理改變是：12. 類風(fēng)濕節(jié)炎【參考答案】1. 干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，如唾液腺、淚腺、皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等?？捎卸嘞到y(tǒng)受累，屬彌漫性結(jié)締組織病。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。2. 口干燥癥的常見癥狀有：①口干，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時必需伴水或流食送下等。②猖獗性齲齒：即出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎：間歇性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，少數(shù)有頜下腺腫大。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌：可表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。3. 干燥綜合征30％～50％患者有腎損害，主要表現(xiàn)為I型腎小管性酸中毒：因腎小管排鉀過多引起血鉀降低，嚴(yán)重者引起周期性低血鉀性肌肉麻痹。當(dāng)腎小管排出鈣離子增多時，鈣沉積于腎組織而出現(xiàn)腎鈣化；鈣鹽沉積于尿路而成為腎結(jié)石；大量鈣離子排出出現(xiàn)軟骨病。又因腎小管回吸收水分障礙而出現(xiàn)腎性尿崩，表現(xiàn)為多尿、多飲。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。I．口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1．每日感口干持續(xù)3個月以上； 2．成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3．吞咽干性食物時需用水幫助。II．眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1．每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2．有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 3．每日需用人工淚液3次或3次以上。III．眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1．Schirmer 試驗陽性（163。5mm/5min）； 2．角膜染色陽性。IV．組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶179。1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。V．唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性 1．唾液流率陽性（163。）； 2．腮腺造影陽性； 3．唾液腺放射性核素檢查陽性VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB抗體陽性（雙擴(kuò)散法）干燥綜合征診斷的具體分類1．原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述a或ba. 符合表951中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。2．繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病），而符合表951的條目I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。3．必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，抗膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。5. 干燥綜合征的治療原則：本病目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。治療目的是預(yù)防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治本病的系統(tǒng)損害。減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕角膜損傷。眼膏也可用于保護(hù)角膜。非甾體抗炎藥對肌肉、關(guān)節(jié)疼痛有一定療效。糾正低鉀血癥急性發(fā)作以靜脈補(bǔ)鉀（氯化鉀）為主，平穩(wěn)后改口服鉀鹽，有的患者需終身服用。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細(xì)胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等則要給予糖皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相