【正文】 出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、不同程度的意識(shí)障礙等。 2．多有反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性頭痛。 3．常有癲癇發(fā)作史，為癲癇大發(fā)作或局灶性癲癇。 4．可有進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失和病變部位相應(yīng)的局灶癥狀。 5．常有蛛網(wǎng)膜下腔出血史。 【 體格檢查 】 1．神經(jīng)系統(tǒng)檢查：(1)腦膜刺激征陽(yáng)性。(2)病變部位相應(yīng)的局灶體征，如偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、智力減退等。 2．顱內(nèi)雜音：在額眶部、顳部或乳突部可聞及與脈搏一致的收縮期吹風(fēng)樣雜音。壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈使雜音減弱，壓迫對(duì)側(cè)頸動(dòng)脈則雜音增強(qiáng)。 【 輔助檢查 】 1．頭顱平片：可有病灶部位鈣化斑，顱骨血管溝變深加寬。 2．CT檢查：無(wú)血腫時(shí)，平掃可顯示團(tuán)狀聚集或彌散分布的蜿蜒狀及點(diǎn)狀密度增高影。有血腫時(shí)，AVM的影像常被掩蓋。 3．MRI檢查：可顯示供血?jiǎng)用}、病灶血管團(tuán)、引流靜脈、出血、占位效應(yīng)及病灶與功能區(qū)的關(guān)系等。 4．腦血管造影：可顯示全部供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、引流靜脈及盜血情況，為診斷AVM最可靠的方法。 【 診 斷 】 1．青壯年突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，伴有癲癇發(fā)作，原有頭痛病史和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，可聞及顱內(nèi)雜音，腦血管造影顯示異常血管團(tuán)，即可明確診斷。 2．AVM的分級(jí)：AVM的大小、部位、形態(tài)各異，沒(méi)有完全相同的AVM存在。對(duì)于AVM的分級(jí)，可根據(jù)四個(gè)標(biāo)準(zhǔn)： （1） AVM的大??； （2） AVM的部位； （3） 供應(yīng)動(dòng)脈的多少、部位及深淺； （4） 引流靜脈的多少、深淺及擴(kuò)張情況。 將以上每個(gè)標(biāo)準(zhǔn)又各分為1～4個(gè)級(jí)別，對(duì)AVM進(jìn)行分級(jí)。該分級(jí)方法對(duì)手術(shù)病例的選擇、確定手術(shù)方式、預(yù)測(cè)術(shù)中困難、估計(jì)術(shù)后效果和統(tǒng)一療效評(píng)價(jià)具有較高的臨床實(shí)用價(jià)值。 【 治療原則 】 1．保守治療：年齡大，僅有癲癇癥狀而對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好或病變極廣泛，部位深在或位于功能區(qū)，難于手術(shù)切除者，適于保守治療。其方法包括休息，避免過(guò)勞和情緒激動(dòng)，控制癲癇發(fā)作，出血者給止血?jiǎng)?，腦水腫者給脫水劑以及對(duì)癥治療等。 2．立體定向放射治療：包括r刀和x刀治療。適用于無(wú)法手術(shù)的腦深部病變。 3．手術(shù)治療：目的在于杜絕病變破裂出血的危險(xiǎn)性，減少或消除腦的盜血現(xiàn)象，改善腦部血供及神經(jīng)功能。其方法包括供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)、AVM切除手術(shù)和供血?jiǎng)用}立體定向夾閉術(shù)。 4．血管內(nèi)治療： （1） 經(jīng)皮選擇性栓塞術(shù)：采用經(jīng)股、肱、頸動(dòng)脈穿刺插管，將導(dǎo)管送入顱內(nèi)AVM的供血?jiǎng)用}，注入栓塞物（各種質(zhì)地顆粒、線段、彈簧圈、乳膠球囊等）或栓塞劑(IBCA等)，以達(dá)到閉塞病變血管的治療目的。適用于巨大AVM(6cm)、功能區(qū)或深部AVM、小腦AVM、高流量AVM、混合型AVM（即腦AVM合并硬腦膜AVM）、AVM開(kāi)顱手術(shù)前栓塞治療。 （2） 開(kāi)顱直接栓塞：適用于重要功能區(qū)的手術(shù)難以全部切除的AVM，估計(jì)栓塞不會(huì)造成嚴(yán)重功能障礙者；經(jīng)皮穿刺栓塞未成功者。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：AVM切除或經(jīng)其它方法處理后消失(經(jīng)血管造影檢查證實(shí))，癥狀好轉(zhuǎn)，無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 2．好轉(zhuǎn)：切除或經(jīng)其它方法處理后，AVM部分消失，癥狀改善，仍有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 3．未愈：AVM經(jīng)處理后未消失，癥狀?lèi)夯? 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 達(dá)到或接近治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)，或處理后病情穩(wěn)定者。 脊髓血管畸形 【 病史采集 】 1．絕大部分在45歲以前起病，開(kāi)始為局部疼痛或根性放射痛，逐漸出現(xiàn)肢體麻木、無(wú)力和括約肌功能障礙。 2．多為緩慢起病，亦可突然的卒中性發(fā)病。病程中可有癥狀緩解及周期性加劇的特征。 3．可有脊髓源性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。 【 體格檢查 】 1．疼痛：可有病變部位相應(yīng)的棘突壓痛，神經(jīng)根放射痛或神經(jīng)束性遠(yuǎn)隔部位的軀干或雙下肢疼痛。 2．感覺(jué)障礙：脊髓半側(cè)受累時(shí)出現(xiàn)同側(cè)深部感覺(jué)障礙及對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙；橫斷性受累時(shí)出現(xiàn)平面以下全感覺(jué)障礙。 3．運(yùn)動(dòng)障礙：依脊髓病變的部位和受累程度出現(xiàn)相應(yīng)肢體的癱瘓。如頸髓病變多出現(xiàn)四肢癱，胸段病變出現(xiàn)痙攣性截癱，圓錐馬尾部病變出現(xiàn)弛緩性截癱等。 4．括約肌障礙：大小便失去控制。 5．脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)腦膜刺激征陽(yáng)性。 【 輔助檢查 】 1．腰椎穿刺：腦脊液蛋白多有輕、中度增高，白細(xì)胞正常；Queckenstedt試驗(yàn)可呈現(xiàn)不全或完全性梗阻。 2．脊柱X線平片：椎體內(nèi)迂曲的血管溝或柵欄樣改變，常提示椎體及硬膜外蔓狀血管畸形的存在。亦可見(jiàn)椎管、椎弓根距增寬，椎體、椎弓根破壞等。 3．脊髓碘油、碘水或空氣造影：可見(jiàn)增粗、扭曲的血管影。髓內(nèi)病變可顯示脊髓影像增寬。 4．CT檢查：平掃可顯示髓內(nèi)血腫和鈣化，鞘內(nèi)注射造影劑可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。增強(qiáng)掃描可顯示髓內(nèi)外異常血管團(tuán)。 5．MRI檢查：冠狀位、水平位、矢狀位顯示蛛網(wǎng)膜下腔或髓內(nèi)蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空現(xiàn)象，能更全面認(rèn)識(shí)畸形血管的部位、大小、形態(tài)及有無(wú)靜脈血栓形成等。 6．選擇性脊髓血管造影：不僅能證實(shí)畸形血管的存在，而且能精確地顯示畸形血管的部位、范圍、形態(tài)、供血?jiǎng)用}、引流靜脈，為進(jìn)一步診治提供了重要的依據(jù)。 【 診 斷 】 1．根據(jù)病史、體格檢查、輔助檢查，作出診斷。 2．病變可發(fā)生在脊髓的任何節(jié)段，但最常見(jiàn)于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見(jiàn)。 3．注意與脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓腫瘤相鑒別。 【 治療原則 】 1．畸形血管切除術(shù)：利用顯微外科技術(shù)，進(jìn)行病變完全切除術(shù)。更適合于脊髓背側(cè)病變。 2．供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：對(duì)脊髓腹側(cè)或髓內(nèi)的血管畸形，宜用此法處理，以減少對(duì)脊髓的損傷。 3．經(jīng)皮插管栓塞供應(yīng)動(dòng)脈法：先作選擇性脊髓血管造影，繼自導(dǎo)管向供應(yīng)動(dòng)脈注入栓塞材料，以達(dá)到消除畸形血管的目的。 4．椎板切除減壓術(shù)，效果不佳，不能單獨(dú)作為一種療法，僅用于清除急性椎管內(nèi)血腫。 5．放射治療不但無(wú)益，而且可因血栓形成或肉芽增生而使病情加重，故已棄用。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：脊髓畸形血管基本消失，神經(jīng)損害癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)。 2．好轉(zhuǎn)：脊髓畸形血管部分消失，癱瘓肢體肌力提高Ⅰ～Ⅱ級(jí)，尿便功能有一定改善。 3．未愈：脊髓畸形血管未消失，癥狀、體征無(wú)變化。 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 達(dá)到治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。 （ 柴中民 陳耕野 ）第四節(jié) 椎管內(nèi)占位病變椎管內(nèi)腫瘤 【 病史及體格檢查 】 1．慢性進(jìn)行性加重的神經(jīng)根痛癥狀。典型根痛部位較為恒定，常以夜間為甚，少數(shù)病人臥床不久即疼痛，起床活動(dòng)可緩解，個(gè)別病人甚至難于平臥。此癥狀不一定貫穿全病程，僅在病程某一階段出現(xiàn)，要注意詢問(wèn)。 2．神經(jīng)根痛有時(shí)可誤診為枕大神經(jīng)痛、肋間神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛、心絞痛、泌尿系結(jié)石、膽囊炎、闌尾炎等，應(yīng)注意鑒別。如疼痛癥狀以夜間為重，且癥狀輕重與體位改變有明顯關(guān)系時(shí)，應(yīng)考慮有神經(jīng)根痛的可能。 3．神經(jīng)根痛期可出現(xiàn)束帶感，因咳嗽用力使疼痛加重。 4．注意具有定位意義的癥狀和體征，除神經(jīng)根痛外，應(yīng)注意不同節(jié)段腫瘤的特點(diǎn)： （1） 頸段病變 ：有無(wú)頸椎壓痛，強(qiáng)迫頭位，呃逆或呼吸困難（膈肌痙攣或麻痹），植物神經(jīng)癥狀如多汗或少汗，Horner綜合征，四肢癱（常表現(xiàn)為上肢軟癱，下肢硬癱），大小便障礙（一般發(fā)展較晚）及感覺(jué)障礙平面（可能低于病變平面）。 （2）胸段病變：有無(wú)雙下肢癱瘓，胸椎叩、壓痛，感覺(jué)平面，Beevor征，大小便障礙。 （3）圓錐或馬尾病變：有無(wú)伴鞍狀感覺(jué)障礙的括約肌功能失調(diào)，不伴腰痛及腰椎病理學(xué)檢查異常的坐骨神經(jīng)痛。 5．注意髓內(nèi)和髓外腫瘤的鑒別： （1） 髓外病變：感覺(jué)障礙平面可由下向上發(fā)展，或遠(yuǎn)端較近端重，BrownSequard 綜合征較多見(jiàn)。 （2） 髓內(nèi)病變：感覺(jué)障礙平面可由上向下發(fā)展，或近端較遠(yuǎn)端重。 【 輔助檢查 】 1．術(shù)前常規(guī)檢查：包括心、肝、腎、肺，電解質(zhì)，血、尿、大便常規(guī)等（必檢）。 2．腰穿：檢查椎管是否阻塞，腦脊液是否黃變易凝及蛋白含量是否增高。 3．X線攝片：注意病變相應(yīng)脊髓節(jié)段有無(wú)骨質(zhì)破壞，椎間孔擴(kuò)大，椎弓根間距增寬。 4．MRI有定位及定性價(jià)值。 【 診 斷 】 有脊髓橫貫性損傷的癥狀和體征，腰穿腦脊液蛋白含量增高，相應(yīng)的MRI檢查所見(jiàn)，即可確診。但應(yīng)注意與脊柱結(jié)核及中央型椎間盤(pán)脫出鑒別。 【 治療原則 】 椎管內(nèi)腫瘤一旦確診，應(yīng)盡早積極手術(shù)治療。轉(zhuǎn)移性腫瘤，應(yīng)視具體情況而定，盡可能解除脊髓壓迫。髓內(nèi)腫瘤應(yīng)顯微手術(shù)爭(zhēng)取肉眼全切。啞鈴型腫瘤，一般可先切除椎管內(nèi)部份，再切除椎 管外部份，如椎管外部份容易顯露，也可同時(shí)切除。 （ 陳建良 ）硬脊膜外膿腫 【 病史采集 】 1．有無(wú)全身感染史。 2．有無(wú)高熱、寒戰(zhàn)等感染中毒癥狀。 3．腰背部疼痛及腰腹、四肢的放射性疼痛,肢體癱瘓，大小便功能障礙。 【 體格檢查 】 1．注意有無(wú)全身感染病灶。 2．腰背部有無(wú)紅、腫、熱、壓痛、叩擊痛。 3．檢查有無(wú)感覺(jué)障礙平面及肌力、肌張力、生理反射及病理反射等異常。 【 輔助檢查 】 1．血常規(guī)、腦脊液常規(guī)及生化檢查。 2．腰椎穿刺應(yīng)慎重，以腦脊液檢查為目的穿刺應(yīng)在遠(yuǎn)離病變處，以膿腫為目的穿刺應(yīng)在病變處，并嚴(yán)格掌握深度在硬膜外間隙。 3．MRI檢查對(duì)診斷有重要價(jià)值。 【 診 斷 】 1．有全身感染史。 2．腰背部有紅、腫、壓痛。 3．有感覺(jué)障礙平面及肢體肌力、肌張力異常，大小便功能障礙。 4．MRI示硬膜外間隙異常信號(hào)。 5．病變部位穿刺抽出膿液即可確診。 【 治 療 】 一經(jīng)診斷應(yīng)急診手術(shù)，椎板減壓，排出膿液并放置引流，全身大劑量應(yīng)用抗生素，并持續(xù)足夠療程。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：局部炎癥及硬脊膜外膿腫消除，全身感染癥狀消退，神經(jīng)功能障礙明顯改善。 2．好轉(zhuǎn)：局部炎癥及全身感染癥狀消失，但神經(jīng)功能障礙較重，經(jīng)治療無(wú)變化。 3．未愈：局部炎癥及全身感染癥狀長(zhǎng)期未消失，神經(jīng)功能障礙無(wú)變化或加重。 （ 吳耀晨 ）急性硬脊膜外血腫 【 病史采集 】 1．發(fā)病情況：明確起病時(shí)間、過(guò)程。主要癥狀出現(xiàn)順序和發(fā)展速度。有無(wú)妊娠、便秘等誘因。 2．致病因素：輕微脊柱外傷、血液病、抗凝治療、脊柱手術(shù)、脊椎穿刺麻醉和硬脊膜外注藥史等。約半數(shù)病例病因隱匿。 3．既往有無(wú)高血壓、糖尿病、脊椎和椎間盤(pán)退行性病變史。有無(wú)硬脊膜血管病或腫瘤病史。 4．發(fā)病后治療及效果。 【 體格檢查 】 1．一般檢查：體溫、意識(shí)和生命體征變化。有無(wú)頸髓損害導(dǎo)致的呼吸、吞咽困難。 2．局部檢查：脊柱有無(wú)壓痛、畸形。 3．神經(jīng)系統(tǒng)檢查：包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、反射、括約肌和植物神經(jīng)功能改變。 【 輔助檢查 】 1．血液檢查：明確有無(wú)感染和凝血障礙。 2．脊柱X線攝片：明確有無(wú)脊柱骨折和破壞性病灶。 3．脊髓CT和MRI：可清楚顯示硬脊膜外腔有無(wú)血腫壓迫脊髓。 4．腰椎穿刺：腦脊液常規(guī)檢查和Queckenstedt 試驗(yàn)。 【 診 斷 】 1．致病因素：部分病人發(fā)病有明確的病因，多見(jiàn)于抗凝治療，血液病、脊柱手術(shù)和脊椎穿刺。但約半數(shù)病例病因隱匿。部分病人發(fā)病前可有腰扭傷、胸腹壓驟然增高等誘因。 2．發(fā)病特點(diǎn)：大多數(shù)病例呈急性起病，突然出現(xiàn)劇烈的放射性腰背部疼痛。隨后迅速出現(xiàn)血腫平面以下神經(jīng)功能障礙。少部分病例可亞急性或慢性起病。 3．脊柱手術(shù)后，神經(jīng)癥狀加重且不能用手術(shù)損傷解釋?zhuān)?jīng)脫水劑、激素治療無(wú)效，應(yīng)考慮硬脊膜外血腫的可能。 4．脊柱X線平片：可明確有無(wú)血管病，轉(zhuǎn)移瘤所致的椎骨破壞。 5．CT和MRI檢查，可明確診斷硬脊膜外血腫。 6．脊椎穿刺：腦脊液常規(guī)檢查可排除急性脊髓炎、硬脊膜外膿腫和脊髓損傷。 Queckenstedt 試驗(yàn)提示椎管梗阻。 【 治療原則 】 1．手術(shù)治療：椎板減壓血腫清除是本病的首選治療方法。應(yīng)盡可能在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)清除血腫，一般認(rèn)為成人采用全椎板切除，兒童則盡可能半椎板切除，以防止日后導(dǎo)致脊柱畸形。 2．非手術(shù)治療：如癥狀發(fā)展緩慢，經(jīng)藥物治療后好轉(zhuǎn)，CT或MRI顯示硬脊膜外血腫體積較小且逐漸開(kāi)始吸收,可以在MRI動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)下行保守治療,待血腫自然吸收。 3．藥物治療：包括止血?jiǎng)撍畡?、激素、神?jīng)營(yíng)養(yǎng)劑和中藥治療，后期可適當(dāng)加用擴(kuò)血管藥物以促進(jìn)脊髓功能恢復(fù)。 4．高壓氧治療：手術(shù)后或出血停止后盡早進(jìn)行。 5．神經(jīng)康復(fù)治療：包括針灸、理療及功能鍛煉等。（ 李維平 陳耕野 ）第五節(jié) 其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦 積 水 【 病史及體格檢查 】 1．?huà)雰耗X積水： （1） 嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)或數(shù)月內(nèi)頭圍進(jìn)行性增大。 （2） 吐奶，精神不振，抬頭困難。 （3） 前囟擴(kuò)大，骨縫增寬，叩診破壺音（Macewen征）。 （4） 落日眼，頭皮靜脈擴(kuò)張。 （5） 可有抽搐發(fā)作、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等癥狀。 （6） 少有視乳頭水腫。 （7） 出生時(shí)母親年齡偏大