【導(dǎo)讀】下面所列出的只是作為一個分類框架，其中部分腫瘤在本書的其他章節(jié)的分類可能不同。箭頭符號“→”代表箭頭指向的腫瘤來源于箭頭前面的細(xì)胞。簡而言之，WHO分類法將顱內(nèi)腫瘤分為九類，見表14-1. 神經(jīng)上皮性腫瘤是顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的一個非常重要的部分。1．→星形細(xì)胞瘤。3．→多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（IV級）：惡性程度最高的星形細(xì)胞瘤。A．→室管膜細(xì)胞瘤。A．盡管就膠質(zhì)瘤的一般意義而言，它僅指星形細(xì)胞來源的腫瘤；但“膠質(zhì)瘤”一詞通常用于指所有膠質(zhì)細(xì)胞來源的腫瘤。A．→腦脊膜瘤。a．如原發(fā)性腦肉瘤（罕見）。可由原來的腫瘤如腦脊膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等發(fā)展而來。1．Schwann細(xì)胞，聽神經(jīng)瘤。

　　

【正文】 預(yù)后相關(guān)92：1．彌漫型：均為惡性腫瘤（多數(shù)為間變型星形細(xì)胞瘤，其余為膠質(zhì)母細(xì)胞）。MRI片 腫瘤多沿縱軸生長侵犯鄰近區(qū)域（如延髓腫瘤向橋腦或頸髓發(fā)展），但仍保留于髓內(nèi)， 極少數(shù)向閂部生長。 2．延頸交界型：大多（72%）為低級別星形細(xì)胞瘤，尾端位于延髓和頸髓交界處，大 多突向第4腦室閂部（一些有向外生長的腫塊） 3．局灶型：僅限于延髓（不向橋腦或頸髓生長），多（66%）為低級別星形細(xì)胞瘤 4．背側(cè)外生型：可能由“局部”腫瘤向外生長而來，許多實際上是毛細(xì)胞型 星形細(xì)胞瘤（見401頁）評估MRI 為首選診斷方式，能較好地顯示腦室、腫瘤狀況（CT不能很好地顯示后顱窩病變），能顯示腫瘤向外生長的部分。T1加權(quán)像：幾乎均為均勻的低信號（囊腫除外）；T2加權(quán)像：均勻高信號（囊腫除外），注藥后強化明顯不均91。CT 除外生部分外，CT片上大多無增強。如果強化明顯，就應(yīng)考慮其他診斷（如高級別小腦蚓部星形細(xì)胞瘤）治療外科治療活檢 MRI片上表現(xiàn)為彌漫侵潤生長的腦干腫瘤不應(yīng)進行活檢（不改變治療及結(jié)果）除了以下情況可考慮外科手術(shù)外，通常采用非手術(shù)治療1． 瘤部分向外生長52（可突入IV腦室或CPA，注藥后多強化，低級別多見）2． 一些非惡性、非外生型星形細(xì)胞瘤治療效果良好（外科治療對于惡性星形細(xì)胞瘤沒有益處92）（缺乏詳盡的隨訪資料）外生型腫瘤外科治療的目的包括：1． 全切除外生部分以延長生命（盡管有人對“安全入路”進行了描述95，但通常情況下與IV腦室底粘連的腫瘤無法做到全切除）2． 確診：外生型腦干膠質(zhì)瘤與其他腫瘤（如髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、皮樣囊腫）從 影像學(xué)方面可能難以鑒別藥物治療 無確切有效的化療方案，常使用激素。放射治療一般每周5天，6周內(nèi)給予總劑量為4555Gy。與激素合用時80%的患者癥狀改善。用所謂的“多分割”即每天多次，用更小劑量，可能延長生存。預(yù)后 大多數(shù)BSG的兒童患者在確診后612月內(nèi)死亡。XRT可能不能延長III或IV級腫瘤患者的生存，生長相對緩慢的腫瘤患者5年生存率約為50%，由毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤構(gòu)成的背側(cè)外生型腫瘤預(yù)后更好。. 3 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 主要特征：常出現(xiàn)癲癇好發(fā)于額葉“煎蛋樣”胞漿及“小雞導(dǎo)線”樣血管等典型的病理學(xué)特征不可靠， 鈣化常見。推薦治療：部分手術(shù)，所有的均采用化療，XRT僅限于間變型轉(zhuǎn)化者。流行病學(xué)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（ODG）長期以來被認(rèn)為僅約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的24%96，97或腦膠質(zhì)瘤的48%97；但最近的證據(jù)表明，這些腫瘤一直未被確診（許多誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤，尤其是這些腫瘤的侵襲性部分），ODG可能占膠質(zhì)瘤的2533%98，99。男∶女=3∶2。成人多見：平均年齡約40歲（高峰年齡為2646歲），在612歲之間有一個小高峰100。文獻報道CSF轉(zhuǎn)移可達10%，但1%可能是一個更為精確的估計96。%，表1417列出了ODG在CNS中的分布表1417 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的部位 部位 %幕上 90% 額葉 45% 半球（額葉以外） 40% III或側(cè)腦室內(nèi) 15%幕下+脊髓 10%臨床表現(xiàn)ODG患者的典型表現(xiàn)為因卒中或瘤周出血而確診，確診前有多年的癲癇病史，CT出現(xiàn)后這種病史較過去少見。5080%患者出現(xiàn)癲癇96，100，其余癥狀無非特異性，常與占位效應(yīng)有關(guān)，其次為ICP升高。出現(xiàn)的癥狀列于表1418。表1418 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的癥狀 癥狀 % 癲癇 57% 頭痛 22% 精神狀態(tài)改變 10% 眩暈/惡心 9%評估 2860%的少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的患者X線片上可見鈣化96，而在CT片上90%的可見鈣化病理學(xué)73%患者顯微鏡下可見鈣化101。孤立的腫瘤細(xì)胞侵入正常腦組織，可伴或無實性腫瘤部分99。當(dāng)出現(xiàn)實性部分時，典型的表現(xiàn)為核周透明暈產(chǎn)生的“煎蛋樣”改變（實際上是福爾馬林固定產(chǎn)生的偽影，冰凍切片上沒有，因此冰凍切片診斷困難）?！靶‰u導(dǎo)線”樣血管也被描述102。這些特征都不可靠，在無明顯處理痕跡的情況下，有一異常嗜酸性胞漿環(huán)伴有單一圓核（常位于大片細(xì)胞內(nèi)）的細(xì)胞是更為一致的特征103。16%的半球ODG為囊性101（囊腫是有小出血形成微囊，再由微囊融合而成，這與星形細(xì)胞瘤的主動分泌不一樣）。3341%的腫瘤部分由星形細(xì)胞或室管膜細(xì)胞組成（所謂的“混合性膠質(zhì)瘤”104或沖突性腫瘤）GFAP染色多為陰性（因為多含微管，而不是膠原纖維）105。在混合性膠質(zhì)瘤中，星形細(xì)胞部分GFAP染色可以陽性。分級一項正在進行的工作，過去曾有許多分類方法被提出，但由于對預(yù)后意義不大而被摒棄（綜述見文獻103）。例如，Smith等的分類系統(tǒng)107是根據(jù)5個病理學(xué)特征來分級的，這些特征未經(jīng)證實是腫瘤進展的獨立決定因素（只有多形性被證實與存活的關(guān)系有統(tǒng)計學(xué)意義103）。壞死似乎不能確切地提示一個不良預(yù)后103。從預(yù)后的角度出發(fā)，有人建議將ODG分成兩類：低級別和高級別97，103。盡管對于區(qū)分兩者的方法存在不同意見，表1419中列出的因素必須考慮，因為他們被證實具有預(yù)后意義。對低級別膠質(zhì)瘤采用空間分級系統(tǒng)（見392頁），沒有一個ODG屬于1型腫瘤（無侵襲性成分的實性腫瘤）。表1419 低級別和高級別少枝膠質(zhì)瘤的特征 特征 低級別 高級別 CT或MRI片上強化 無 有 病理檢查見內(nèi)皮細(xì)胞增生 無 有 多形性（胞核和胞漿的大 無 有 小和形狀差異大 腫瘤增生（有絲分裂或 無 有 MIB1染色證實） 星形細(xì)胞成分 無 有治療建議：（詳見課本）?；熓侵饕闹委煷胧ㄔ谇‘?dāng)?shù)氖中g(shù)后），XRT僅限于間變轉(zhuǎn)化型腫瘤化療 大多數(shù)ODG對化療敏感，通常在3個月之內(nèi)體積縮小。效果的程度和持續(xù)時間存在差異108。高級別ODG無經(jīng)證實能夠提示對化療敏感的病理學(xué)或臨床特征。不過，染色體1p等位基因的缺失、染色體臂1p和19q同時缺失的的腫瘤對化療敏感；且1p和19q同時缺失的患者化療后緩解期更長109。經(jīng)驗最多的為PCV（甲芐肼60mg/m2 IV、CCNU 110 mg/m2 PO、 mg/m2 IV，均為29天一個周期，6周重復(fù)一次）110，111。有研究顯示：替莫唑胺對復(fù)發(fā)間變型少枝星形細(xì)胞瘤有部分效果112。外科治療下列情況可考慮手術(shù)：1．有明顯占位效應(yīng)的各級別腫瘤：外科手術(shù)可減少皮質(zhì)激素的用量，減輕癥狀，延長存活期。2．無明顯占位效應(yīng)的腫瘤： A．低級別ODGs和少枝星形細(xì)胞瘤：能切除的病變建議手術(shù)治療。在保留神經(jīng)功 能的情況下盡量全切除腫瘤（生存期的延長甚至好于星形細(xì)胞瘤113）。 B．高級別ODGs：改善存活的資料缺乏足夠的可信度，一些研究結(jié)果顯示，與部分 切除及僅行活檢相比，全切除對高級別腫瘤無任何好處103。術(shù)后放療 有關(guān)術(shù)后放療的效果存在爭論100。在一個無入選標(biāo)準(zhǔn)的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，接受45Gy以上劑量 (1Gy=100cGy)的患者生存期更長114。在另一組病例中，放療與未放療患者術(shù)后5年生存率無顯著性差異（沒有說明放療劑量）115。記憶喪失、精神異常、性格改變等放療的副作用在長期存活的患者當(dāng)中較為常見116。預(yù)后單純的ODGs的預(yù)后較少枝星形細(xì)胞瘤或單純星形細(xì)胞瘤好，只要有少枝膠質(zhì)細(xì)胞成分，不任多少，意味著預(yù)后較好。完全或主要為少枝膠質(zhì)細(xì)胞的ODGs的10年生存率為1030%114。作為一類，術(shù)后中期生為35個月（平均52個月）96。鈣化的出現(xiàn)對于預(yù)后的意義存在爭論，在一組病例中，平片見腫瘤鈣化者中期生存時間更長，為108個月（無鈣化者為58個月）96。額葉ODGs生存期較顳葉長（術(shù)后生存期分別為37和28個月）96，可能是前者更易全切除。. 4 腦膜瘤 主要特征：?起源于蛛網(wǎng)膜（不是硬腦膜）、常為良性、腦外、生長緩慢?全切除可治愈，但不是所有的腫瘤均可作到?常位于鐮旁、凸面或蝶骨體?常致臨近骨質(zhì)增生?常見鈣化典型病理表現(xiàn)：沙樣瘤體可發(fā)生于任何有蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的地方（腦與顱骨之間、腦室內(nèi)、沿脊髓）。本節(jié)僅討論顱內(nèi)腦膜瘤。通常為生長緩慢、邊界清楚（非侵襲性）的良性病變。在此也介紹病理學(xué)為惡性（%117）和/或快速生長的腫瘤?？蔁o癥狀，實際上起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。8%的患者多發(fā)118，在神經(jīng)纖維瘤病患者中尤為多見。偶爾腫瘤呈大片匍匐狀生長（斑塊狀腦膜瘤）。流行病學(xué)%119，高發(fā)年齡為45歲，男﹕女為1﹕。%發(fā)生于兒童和青少年，通常在1020歲之間82（P3263），1924%的青少年腦膜瘤發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病I型（von Recklinghausen’s）。部位 表1420列出了常見部位。其他部位包括：CPA、斜坡和枕骨大孔，大約6070%沿大腦鐮（包括矢狀竇旁）、蝶骨（包括鞍結(jié)節(jié)）或凸面生長。兒童腦膜瘤少見，28%的發(fā)生于腦室內(nèi)，后顱窩是另一常見部位表1420 成人腦膜瘤部位（336例120）部位 %矢狀竇旁 凸面 鞍結(jié)節(jié) 蝶骨嵴 嗅溝 大腦鐮 8側(cè)腦室 小腦幕 中顱窩 3眼眶 脊髓 側(cè)裂內(nèi) 顱外 多發(fā) 蝶骨翼（或嵴）腦膜瘤三種基本類型121：1．蝶骨翼外側(cè)型(或翼點)：表現(xiàn)和治療與大腦凸面腦膜瘤類似2．中1/3（或翼）3．內(nèi)側(cè)型（床突型）：多包繞ICA、MCA、眶上裂部位的顱神經(jīng)和視神經(jīng)，可壓迫腦干，通常不可能全切矢狀竇及鐮旁腦膜瘤半數(shù)侵入上矢狀竇，分以下幾類：1． 前：篩骨平臺至冠狀縫前，占33%，最常見的癥狀是H/A和精神方面的改變。2． 中：冠狀縫與人字縫之間，占50%，最常見的癥狀為Jacksonian癲癇和單個肢體漸進性癱瘓。3． 后：從人字縫至竇匯，占20%，最常見的癥狀為H/A、視覺障礙、局灶性癲癇或 精神方面的改變。矢狀竇旁腦膜瘤可生長于運動區(qū)，最常見的首發(fā)癥狀為對側(cè)腳下垂122。嗅溝腦膜瘤臨床表現(xiàn)（大多長到很大時才出現(xiàn)癥狀）包括：1． FosterKennedy綜合征：嗅覺喪失（病人常未察覺），同側(cè)視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視 乳頭水腫（見32頁）2．精神改變：額葉癥狀常見（淡漠、意志缺失等）3．尿失禁4．部位靠后的腫瘤可壓迫視覺結(jié)構(gòu)導(dǎo)致視野缺損 5．癲癇病理學(xué)病理學(xué)分類有多種1，123，124p(465)，在主要類型之間存在過渡型（見后），在同一個腫瘤中可見一種以上的病理學(xué)特征，主要類型包括：1．3種主要的“典型腦膜瘤” A．內(nèi)皮型腦膜瘤，AKA合體細(xì)胞性：最常見，有大量多角細(xì)胞。有人將有密集血 管的內(nèi)皮型腦膜瘤稱為血管瘤型腦膜瘤 B．纖維或纖維母細(xì)胞型：細(xì)胞被結(jié)締組織分隔，質(zhì)地較內(nèi)皮型和過渡型腦膜瘤韌 C．過渡型：界于內(nèi)皮型和纖維型之間，細(xì)胞呈紡錘體形，部分區(qū)域可見典型的腦 脊膜瘤細(xì)胞。旋渦狀排列，部分有鈣化（沙樣瘤小體） 下面的變異類型可伴隨上述3種的任何一種： 1．微囊型：AKA（又稱）“濕潤”或空泡形成的腦膜瘤。典型的表現(xiàn)為細(xì)胞外間 隙擴張且無任何成分，但有時可包含PAS陽性染色成分或脂肪（？糖蛋白）125。 微囊可融合形成一個大囊或影像檢查能見到的、類似于星形細(xì)胞瘤的囊腔。 2．沙樣瘤型：鈣化的腦膜內(nèi)皮細(xì)胞呈旋渦狀排列（有人稱之為過渡型）（見前） 3．粘液瘤 4．黃瘤 5．脂肪瘤 6．顆粒型 7．分泌型 8．成軟骨細(xì)胞型 9．成骨細(xì)胞型 10．黑素沉著病型2．血管母細(xì)胞型：不同的作者對這個名稱的使用不同，一些稱其為血管外膜細(xì)胞瘤， 也有人稱之為“血管母細(xì)胞瘤”，因為在病理學(xué)方面類似于成血管細(xì)胞。 3．非典型腦膜瘤：包括具有一個以上下列特征的上述任何一種腦膜瘤，這些特征包括： 有絲分裂活動升高（12個分裂像/高倍視野），細(xì)胞密度升高，局灶壞死，巨細(xì)胞。 細(xì)胞多形性不少見，但本身無重要意義。文獻報道隨非典型性升高，腫瘤的侵襲性 增強。4． 惡性腦膜