低血蛋白癥的護(hù)理doc-資料下載頁(yè)
2025-07-17 16:57本頁(yè)面
【正文】 IgM均降低)。巨球蛋白血癥(IgM升高，IgG、IgA均降低)。本周(BenceJones)蛋白血癥(IgG、lgA、IgM均降低)，急性淋巴細(xì)胞白血病(IgA降低，IgG與IgM正常)。慢性淋巴細(xì)胞白血病(IgG、IgA與IgM均降低)。慢性粒細(xì)胞白血病(IgA降低，IgG、IgM正常)。肝癌(IgM降低，IgG、lgA正常)等?！ ?2)免疫球蛋白缺陷病(低γ球蛋白血癥) ?、僭l(fā)性免疫球蛋白缺陷：：先天性，為X性連鎖隱性遺傳病，多發(fā)于男性。幾乎所有Ig均顯著降低。體內(nèi)B細(xì)胞缺如。：主要表現(xiàn)為易發(fā)生鼻竇和呼吸道感染，通常較輕。一般1~3歲后可恢復(fù)正常?？赡芘c母體對(duì)胎兒IgG產(chǎn)生同種抗體有關(guān)。故嬰兒發(fā)病期IgG降低，IgA、IgM正常。：以選擇性IgA缺乏常見(jiàn)，其他Ig正常。易發(fā)生反復(fù)性呼吸道、消化道感染和變態(tài)反應(yīng)病。也有終生不發(fā)病者。病因可能是：1gA合成不足。漿細(xì)胞內(nèi)lgA釋放障礙。體內(nèi)產(chǎn)生抗lgA抗體等。此外，也有少數(shù)報(bào)道選擇性IgD、IgE、IgG及K鏈缺陷的癥例。 ?、诶^發(fā)性免疫球蛋白(Ig)缺乏：：長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松、環(huán)磷酰胺、6巰基嘌呤等，因能抑制細(xì)胞免疫與體液免疫，特別是抑制免疫母細(xì)胞和漿細(xì)胞而使Ig含量降低。：慢性淋巴細(xì)胞白血病(B細(xì)胞不能產(chǎn)生和分泌足量的抗體蛋白)?！胺欠置谛汀眴慰寺”N球蛋白血癥(如非分泌型多發(fā)性骨髓瘤，能產(chǎn)生Ig但不能分泌出細(xì)胞外)。原發(fā)性巨球蛋白血癥、重鏈病(血或尿中出現(xiàn)某一免疫球蛋白單克隆H鏈片段和本周蛋白尿，但血中其他的Ig水平均下降)。：見(jiàn)于慢性腎炎或腎病綜合征(大量蛋白尿)、慢性胃腸道疾病(慢性腹瀉、腸性蛋白丟失癥、吸收不良綜合征等)、慢性營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白質(zhì)合成障礙、大量胸腹水排放等。：脾切除導(dǎo)致抗體生成減少，免疫功能低下，術(shù)后一年左右易發(fā)生重癥感染。(異化)亢進(jìn)：由于抗Ig抗體生成，產(chǎn)生免疫復(fù)合物引起Ig分解。肌緊張性肌營(yíng)養(yǎng)不良(Ig降解)、Sjogren綜合征(抗IgC抗體使IgG降低)、家族性免疫球蛋白異化亢進(jìn)癥(低γG1血癥、低白蛋白血癥、IgG降低)等。：惡性腫瘤、器官移植、放射性損傷、感染HIV病毒、長(zhǎng)期用抗菌素致使菌群失調(diào)，累及體液免疫功能?！ ⊙獫{纖維蛋白原減少及其臨床意義： 血漿纖維蛋白原(fibrinogen，F(xiàn)ib)是一種大分子糖蛋白，由肝臟合成。是參與凝血過(guò)程的重要物質(zhì)。血漿Fib正常含量2～4g/L。血漿電泳位于β2區(qū)帶。血漿纖維蛋白原是一種急性相反應(yīng)蛋白，其增高見(jiàn)于急性炎癥、惡性病變(霍奇金病、支氣管癌、白血病)、重大創(chuàng)傷、膠原性疾病、妊娠等。Fib減少的原因如下?！ ?一)Fib合成減少 ?！ ?前者為常染色體隱性遺傳之純合子。后者可能是常染色體顯性遺傳之雜合子，臨床表現(xiàn)似血友病，但自發(fā)性出血及關(guān)節(jié)腔出血少見(jiàn)?；?yàn)顯示血漿Fib缺如?！ ?如肝硬化、肝功能衰竭時(shí)，F(xiàn)ib合成減少，甚至生成異常的、無(wú)生理活性的Fib?！ ?癌癥晚期、長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生低蛋白血癥?！ ?二)Fib消耗增加 見(jiàn)于休克、產(chǎn)科出血、敗血癥、失代償期肝硬化、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、溶血及溶血性輸血反應(yīng)、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜[莫西科維茲(Moschcowicz)綜合征]、血小板減少性血管瘤[卡薩巴赫梅里特(KasabachMerrit)綜合征]、溶血性尿毒癥綜合征。 原發(fā)性纖溶癥、前列腺癌轉(zhuǎn)移、重病手術(shù)、造血細(xì)胞組織增殖(leukosis)、纖溶劑(鏈激酶、尿激酶等)的使用等。
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