【正文】 病期)；③骨髓增生異常綜合征；④無巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：如肝臟疾病、酒精中毒等。4．溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血。診斷溶血性貧血除分析、研究病史及具有貧血、黃疸、肝脾腫大等一般癥狀、體征外，以下的實(shí)驗(yàn)室檢查可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：①應(yīng)用51Cr標(biāo)記測定其半壽期：正常紅細(xì)胞為25－32d，溶血性貧血者可見明顯縮短。②測定糞中尿膽原排泄量并計(jì)算溶血指數(shù)：正常人每天尿膽原排泄量40－280mg，溶血指數(shù)為11－20。溶血性貧血者尿膽原排泄量可達(dá)400－1000mg，溶血指數(shù)將在100以上。③血液網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：%－%；溶血性貧血時(shí)多在5%以上，嚴(yán)重的急性溶血時(shí)可高達(dá)50%－70%。④骨髓幼紅細(xì)胞的增生程度：正常人粒紅比例為（2－5）：1；溶血性貧血時(shí)幼紅細(xì)胞呈反應(yīng)性增生，粒紅比例≥1。5．血紅蛋白尿；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；間接膽紅素試驗(yàn)陽性、尿膽原強(qiáng)陽性；外周血可見異常形態(tài)紅細(xì)胞和破碎紅細(xì)胞；骨髓有核細(xì)胞增生活躍，以紅系為主，料/紅比值降低甚至倒置。6．特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素后天多見遺傳性多見紅細(xì)胞破壞場所血管內(nèi)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)病程急性多見常為慢性，可急性加重貧血、黃疸常見常見肝脾腫大少見常見紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見常見紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變血紅蛋白血癥40－1000mg/L輕度增高血紅蛋白尿常見無或輕微尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性骨髓再障危象少見急性加重時(shí)可見LD增高輕度增高7．PNH可有全血細(xì)胞減少，或任何一種或兩種血細(xì)胞減少，骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，但部分也可增生低下。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少與再生障礙性貧血相似。兩者有鑒別意義的實(shí)驗(yàn)室檢查是Ham試驗(yàn)，PNH時(shí)為陽性反應(yīng)而為再生障礙性貧血時(shí)為陰性反應(yīng)。NAP積分，PNH時(shí)減低，而再生障礙性貧血時(shí)可明顯升高。8．主要包括慢性感染性貧血、慢性肝疾病所致貧血、慢性腎臟疾病所致貧血、腫瘤所致貧血及內(nèi)分泌疾病所致貧血。三種紅細(xì)胞增多癥的鑒別 真性紅細(xì)胞增多癥 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù) ↑ ↑ ↑紅細(xì)胞容積 ↑ ↑ 正常白細(xì)胞計(jì)數(shù) ↑ 正常 正常血小板計(jì)數(shù) ↑ 正常 正常骨髓象 三系均增生 紅系增生 正常脾腫大 有 無 無中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶 ↑ 正常 正常血清維生素B12 ↑ 正常 正常紅細(xì)胞生成素 ↓或正常 ↑ 正常內(nèi)源性CFUE生長 有 無 無第八章 白細(xì)胞基礎(chǔ)理論一、選擇題1. HLAⅡ類基因不包括下列哪個(gè)位點(diǎn)：A．HLADR B．HLADQ C．HLADM D．HLAE. E．HLADP2. HLAⅠ類分子分布廣泛，但下列哪種細(xì)胞中不表達(dá)？ A．淋巴細(xì)胞 B．成熟紅細(xì)胞 C．血小板 D．粒細(xì)胞 E．心肌細(xì)胞3. 關(guān)于人類白細(xì)胞分化抗原，下列哪一條提法是錯(cuò)誤的？ A．不僅表達(dá)在白細(xì)胞表面，也表達(dá)在紅細(xì)胞系表面，但不表達(dá)于非造血組織。B．既可表達(dá)在細(xì)胞膜上，也可表達(dá)于細(xì)胞質(zhì)中。C．細(xì)胞的不同分化階段，表達(dá)的分化抗原不同。D．可被稱為人類細(xì)胞分化分子。E．可用于臨床上白血病的診斷分型。4. 造血干細(xì)胞的表面抗原標(biāo)志為： A．CD3 B．CD13 C．CD33 D．CD34 E．CD11b5. 下列哪一條與中性粒細(xì)胞殺菌作用無關(guān)？A．脫顆粒作用B．呼吸爆發(fā)作用C．抗過敏作用D．吞噬作用E．超氧陰離子O26. 淋巴細(xì)胞的主要功能是免疫及免疫調(diào)節(jié)，下列哪一種提法是錯(cuò)誤的？A．T細(xì)胞執(zhí)行細(xì)胞免疫功能B．B細(xì)胞介導(dǎo)體液免疫功能C．大多數(shù)B細(xì)胞由非胸腺依賴抗原直接激活D．參與免疫調(diào)節(jié)的T細(xì)胞亞群有Th和Ts細(xì)胞。E．B細(xì)胞通過分泌細(xì)胞因子而參與免疫調(diào)節(jié)作用7. HCDM是下列哪個(gè)的英文縮寫？A．人類細(xì)胞分化分子B．人類白細(xì)胞分化抗原C．人類細(xì)胞抗原分化群D．人類白細(xì)胞抗原E．人類組織相容性抗原二、填空題1. 骨髓粒細(xì)胞分裂池中包括 粒細(xì)胞、 粒細(xì)胞和 粒細(xì)胞。2. 中性粒細(xì)胞的功能主要有 、 、 和 。3. B細(xì)胞發(fā)育經(jīng)過 、 、 及 階段。4. CD4+ T細(xì)胞可分為兩個(gè)功能亞群： 和 ，CD8+ T細(xì)胞也可分為兩個(gè)功能亞群： 和 。5. HLA基因結(jié)構(gòu)分為三個(gè)亞區(qū)，在著絲粒至端粒方向?yàn)? 類區(qū)域，在端粒最末端為 類區(qū)域，夾在這兩者之間為 類區(qū)域。6. 一般所說的經(jīng)典HLA基因就是 和 類分子，分別包括 、 、 和 、 、 。三、名詞解釋1. 人類白細(xì)胞分化抗原2. 人類白細(xì)胞抗原3. 呼吸爆發(fā)作用4. 抑制性巨噬細(xì)胞（SMΦ）四、問答題： HLA基因分析的臨床意義。答案一、選擇題1．D. . . . . . 二、填空題原始、早幼、中幼粘附作用、趨化作用、吞噬作用、殺菌作用B祖細(xì)胞、前B細(xì)胞、未成熟B細(xì)胞、成熟B細(xì)胞輔助性T細(xì)胞Th，誘導(dǎo)抑制性T細(xì)胞Ti，抑制性T細(xì)胞Ts，細(xì)胞毒性T細(xì)胞TcⅡ、Ⅰ、ⅢⅠ、Ⅱ、HLAA. B. C. HLADR、DQ、DP三、名詞解釋人類白細(xì)胞分化抗原(Human 1eukocyte differentiation antigen,HLDA)是指細(xì)胞在分化成熟為不同系列、不同階段及細(xì)胞活化的過程中，出現(xiàn)或消失的細(xì)胞表面抗原（免疫標(biāo)志）分子。人和各種哺乳動(dòng)物的組織相容性抗原都十分復(fù)雜，但有一組抗原起決定作用，稱為主要組織相容性抗原，編碼 的基因是一組呈高度多態(tài)性的基因組，分布于各種動(dòng)物某對(duì)染色體的特定區(qū)域，稱為主要組組織相容性復(fù)合體(major histopatibility plex，MHC)，人的MHC稱為人類白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）。當(dāng)中性粒細(xì)胞的偽足在捕捉細(xì)菌形成吞噬體時(shí)，中性粒細(xì)胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增強(qiáng)10~20倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的電子使氧分子（O2）轉(zhuǎn)變?yōu)槌蹶庪x子（O2—）。將此中性粒細(xì)胞大量耗氧生成O2—的生理行為稱呼吸爆發(fā)作用（respiratory burst）。巨噬細(xì)胞受到某些刺激信號(hào)，如脂多糖、短小棒狀桿菌成分等持續(xù)刺激時(shí)，會(huì)轉(zhuǎn)變成抑制性巨噬細(xì)胞（suppressor macrophage，SMφ）。SMφ可分泌前列腺素而抑制淋巴細(xì)胞的功能，對(duì)免疫應(yīng)答起負(fù)反饋性調(diào)節(jié)。四、問答題HLA基因產(chǎn)物分析被用于臨床下列方面：⑴ 最重要是對(duì)臟器或骨髓移植的作用，為移植選擇相配對(duì)的供、受者，⑵ 選擇HLA匹配的單一供者血小板，用于對(duì)混合血小板懸液輸注無效的血小板減少癥患者，⑶ 篩選疾病相關(guān)的遺傳因素，⑷ 法醫(yī)學(xué)上的應(yīng)用，親子鑒定中為有力證據(jù)之一。此外，HLA與免疫病理學(xué)的相關(guān)性也日益密切。與某些疾病相關(guān)的T細(xì)胞表面抗原鑒定，通過HLA/HLA配體相互作用的免疫效應(yīng)細(xì)胞之間的通訊等，都延伸了HLA在生物學(xué)領(lǐng)域的應(yīng)用如NK細(xì)胞、T細(xì)胞、感染、自身免疫、移植物抗腫瘤等的抗原識(shí)別等。第九章 白細(xì)胞檢驗(yàn)方法一、選擇題A型題：1．潑尼松刺激試驗(yàn)反映哪里的功能： A．分裂池 B．邊緣池 C．循環(huán)池 D．儲(chǔ)備池 E．成熟池2．腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可以使哪里的白細(xì)胞數(shù)量升高： A．分裂池 B．邊緣池 C．循環(huán)池 D．儲(chǔ)備池 E．以上都不是3．白細(xì)胞計(jì)數(shù)反映的是哪里的白細(xì)胞數(shù)量： A．分裂池 B．邊緣池 C．循環(huán)池 D．儲(chǔ)備池 E．成熟池X型題：4．中性粒細(xì)胞墨汁吞噬功能增強(qiáng)的疾病有：A．再生障礙性貧血 B．地中海貧血 C．急性感染 D．急性粒細(xì)胞性白血病5．硝基四氮唑藍(lán)還原試驗(yàn)陽性的疾病有： A．G6PD缺乏癥 B．全身性細(xì)菌感染 C．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 D．類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎6．白細(xì)胞抗原的檢測方法主要有以下幾種： A．流式細(xì)胞儀檢測 B．堿性磷酸酶抗堿性磷酸酶橋聯(lián)酶標(biāo)法檢測C．熒光顯微鏡檢測 D．生物素親合素酶標(biāo)法檢測7．流式細(xì)胞儀可以完成以下檢測： A．白細(xì)胞DNA含量 B．白細(xì)胞DNA合成 C．淋巴細(xì)胞分選 D．凋亡細(xì)胞檢測二、名詞解釋：腎上腺素激發(fā)試驗(yàn) 白細(xì)胞趨化性試驗(yàn) 三、問答題：白細(xì)胞抗原檢測有哪些主要方法？簡述白細(xì)胞抗原檢測的臨床意義。答案一、選擇題1. D. 2. C. 3. C. . . . 二、名詞解釋1．利用注射腎上腺素使血管收縮，粘附于血管壁上的白細(xì)胞脫落，從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，致外周血白細(xì)胞數(shù)增高，分別在注射前和注射后20分鐘取血，計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞數(shù)，以此反映白細(xì)胞在邊緣池和循環(huán)池的分布情況的試驗(yàn)，可鑒別“假性”白細(xì)胞減少。2．是利用白細(xì)胞的趨化特性，在微孔濾膜的一側(cè)放入粒細(xì)胞，在另一側(cè)放入趨化因子，檢測離體粒細(xì)胞潛過濾膜到達(dá)趨化因子這一側(cè)的定向移動(dòng)能力的試驗(yàn)，是觀察粒細(xì)胞向感染灶運(yùn)動(dòng)能力的一項(xiàng)重要檢測方法。三、問答題白細(xì)胞抗原主要有白細(xì)胞分化抗原、人類白細(xì)胞抗原及白細(xì)胞膜受體，其檢測方法主要有：流式細(xì)胞儀計(jì)數(shù)檢測熒光顯微鏡計(jì)數(shù)檢測堿性磷酸酶抗堿性磷酸酶橋聯(lián)酶標(biāo)法檢測生物素親合素酶標(biāo)法檢測 白細(xì)胞抗原檢測的臨床意義有：（1） 用于造血干、祖細(xì)胞的研究，造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞的分析與鑒定；（2） 急性白血病分型診斷；（3） 惡性淋巴瘤分類與診斷；（4） 微量殘留白血病診斷；（5） 血栓與止血障礙性疾病的診斷；（6） 骨髓移植及免疫重建的鑒定。第十章 白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A1型題1. 臨床上最容易導(dǎo)致DIC的白血病是下列哪種？A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL2. 某急性白血病患者，其骨髓中的原始細(xì)胞形態(tài)主要特點(diǎn)如下：胞體中等大小，胞體規(guī)則，胞質(zhì)量中等，藍(lán)色，少數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)中可見較粗短的棒狀小體，核形規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致，核仁24個(gè)，較小、清楚。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)你初步考慮什么系列急性白血病？A. 粒細(xì)胞系列 B. 單核細(xì)胞系列 C. 粒單核細(xì)胞系列 D. 淋巴細(xì)胞系列 E. 巨核細(xì)胞系列3. 白血病患者通過化療或骨髓移植后臨床和血液學(xué)檢查可達(dá)到完全緩解，但體內(nèi)仍殘留著一定數(shù)量的白血病細(xì)胞，約為多少？A. 104~106 B. 106~108 C. 108~1010 D. 1010~1012 E. 1012~1014 4. 急性白血病導(dǎo)致出血的主要原因是什么？A. 白血病細(xì)胞侵犯血管，導(dǎo)致血管破裂B. 血小板破壞增加C. 血小板生成減少和功能異常D. 凝血因子合成減少E. 纖溶系統(tǒng)活性亢進(jìn)5. M4EO常可見下列哪種特異性染色異常？A. t(8。21) (q22；q22) B. t(9；22) (q34；q11)C. t(15。17) (q22；q1112) D. t(8；14) (q 24；q 32)E. t(11；14) (p 13；q 11)6. 口腔粘膜明顯浸潤，以下列哪種白血病最常見？A. ALL B. M2 C. M3 D. M5