【正文】 現(xiàn)，即體循環(huán)動(dòng)脈收縮壓＜90mmHg，或較基礎(chǔ)值下降幅度≥40mmHg，持續(xù)15分鐘以上。2) 中危（次大面積）PTE：血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，有右心功能不全和（或）心肌損傷。右心功能診斷標(biāo)準(zhǔn)：有右心功能不全表現(xiàn)，超聲提示右心功能障礙或腦鈉肽升高（＞90pg/ml）或N末端腦鈉肽前體（NTproBNP）升高（＞500 pg/ml）.心肌損傷：心電圖ST段升高或壓低，或T波倒置；cTNI升高（＞）或cTNT升高（＞）。3) 低危（非大面積）PTE：血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。無右心功能不全和心肌缺血。二、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓：臨床表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、運(yùn)動(dòng)耐量下降。有慢性進(jìn)行性的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，后期有右心衰竭；影像學(xué)檢查證實(shí)有多部位、廣泛的肺動(dòng)脈阻塞及鈣化的團(tuán)塊征象。右心導(dǎo)管檢查：靜息肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg；超聲心動(dòng)圖：右心室增厚＞5mm，符合慢性肺源性心臟病的標(biāo)準(zhǔn)。82. 超聲心電圖診斷右心功能障礙的依據(jù)（內(nèi)科學(xué)P102）1) 右心室擴(kuò)張；2) 右心室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低；3) 吸氣時(shí)下腔靜脈不萎陷；4) 三尖瓣反流壓差＞30mmHg上述指標(biāo)符合兩項(xiàng)即可作出診斷。83. 肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn) （內(nèi)科學(xué)P107）P436在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP≥25mmHg.）84. 肺動(dòng)脈高壓分類 （內(nèi)科學(xué)P107）1) 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓：特發(fā)性、遺傳性、藥物和毒物所致、新生兒持續(xù)性。2) 左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓：收縮性心功能不全、舒張性心功能不全、心臟瓣膜病。3) 肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓：慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、其他限制性或阻塞性通氣障礙并存的肺部疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣、高原生活、肺發(fā)育異常。4) 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓：5) 未明多因素所致肺動(dòng)脈高壓：血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病、其他（腫瘤阻塞、透析性腎病等）85. 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制 （內(nèi)科學(xué)P108）1) 遺傳因素；2) 免疫與炎癥反應(yīng)；3) 肺血管內(nèi)皮功能障礙；4) 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀通道缺陷。86. 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn) （內(nèi)科學(xué)P109）癥狀：1) 呼吸困難；2) 胸痛；3) 頭暈或暈厥；4) 咯血；5) 其他癥狀：疲乏、無力、雷諾現(xiàn)象、增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶?。∣rtner綜合征）。體征：肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加有關(guān)的體征。87. 急性肺血管試驗(yàn)（內(nèi)科學(xué)P109）已有答案88. 主動(dòng)脈夾層的分型 （內(nèi)科學(xué)P338）Stanford分型（A于B型）與De Bakey分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈稱為A型 Ⅰ型：夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)張超過主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多。 Ⅱ型：夾層起源于升主動(dòng)脈并局限于升主動(dòng)脈。B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者為B型 Ⅲ型夾層起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈。 （內(nèi)科學(xué)P338）(一) 即刻處理：嚴(yán)密監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，包括：血壓、心率、心律及出入量平衡；有條件監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓、心排血量。絕對(duì)臥床休息、強(qiáng)效鎮(zhèn)靜或冬眠療法。(二) 隨后治療原則：1) 急性期無論是否手術(shù)（介入或外科手術(shù)）均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療2) 升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)3) 降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭取介入治療植入支架（動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）夾層范圍不大且無特殊血管并發(fā)癥可先內(nèi)科保守治療，如果一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴(kuò)展或破裂、出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或有胯下大動(dòng)脈分支受累等，應(yīng)立即介入或手術(shù)治療。(三) 藥物治療：1) 降壓：迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低，可靜滴硝普鈉。2) β受體阻滯劑：減慢心率至60～70次/分級(jí)降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展，最好靜脈給藥。(四) 介入治療：大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)勢方案。(五) 外科手術(shù)：修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)，僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層伴嚴(yán)重并發(fā)癥者。？ P4711) 運(yùn)動(dòng)減弱2) 運(yùn)動(dòng)消失3) 反向運(yùn)動(dòng)或矛盾運(yùn)動(dòng)4) 收縮時(shí)相異常：室壁運(yùn)動(dòng)不同步、不協(xié)調(diào)。左心室造影顯示節(jié)段性運(yùn)動(dòng)功能異常是冠心病區(qū)別于心肌病的顯著特點(diǎn)，后者為普遍性運(yùn)動(dòng)功能障礙。（C型病變）特征 P 4751) 彌漫病變，長度＞2cm2) 近段極度扭曲3) 極度成角，角度＞90176。4) ＞3個(gè)月的慢性閉塞病變和（或）橋側(cè)支形成5) 無法保護(hù)重要的側(cè)支6) 退化的靜脈橋伴脆弱病變？P5151) 降低左室后負(fù)荷、減輕心臟做功，左室收縮壓和射血阻力降低1020%；左心室舒張末容量下降20%；心排血量增加1020%、心肌耗氧量降低約10%。2) 提高舒張壓，增加冠脈灌注。3) 全身重要器官血流灌注增加，腎、肝、%、35%、47%，穩(wěn)定循環(huán)狀態(tài)，改善微循環(huán)，尿量增加。4) 降低右房及肺動(dòng)脈壓：使右房壓和肺動(dòng)脈壓分別降低11%和12%，肺血管阻力降低19%，對(duì)右心功能也有一定的幫助和改善。？馬方綜合征又稱為馬凡綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。？梅毒性心血管病是梅毒螺旋體侵入人體后引起的心血管病，包括梅毒性主動(dòng)脈炎、梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、梅毒性主動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈口狹窄和心肌樹膠樣腫。絕大部分梅毒是后天性的，而先天性梅毒罕見。本病進(jìn)展緩慢，潛伏期數(shù)年至數(shù)十年，多為5～30年。患者男多于女。雖然目前心血管梅毒罕見，但80年代后期早期梅毒感染有增高趨勢，潛伏期后，梅毒性心血管病將逐漸增多。梅毒心血管病患者有冶游史，有典型的梅毒或晚期梅毒的臨床表現(xiàn)，陽性的梅毒血清學(xué)反應(yīng)，診斷并不很困難。：不明原因的心臟驟停：特發(fā)性室顫 心臟驟停存活者，無明確病因，采用已知的方法又無法查明，稱為特發(fā)性室顫。 （一）診斷 特發(fā)性室顫診斷的建議：心臟驟停復(fù)蘇后，尤其是記錄到室顫的患者，并且通過臨床評(píng)估排除了心臟、呼吸、代謝及中毒病因。 特發(fā)性室顫評(píng)估的建議：（1）臨床上懷疑患者和（或）家庭成員為某種遺傳性疾病時(shí)，基因檢測有助于特發(fā)性室顫診斷。（2）對(duì)于那些臨床評(píng)估后排除了遺傳性心律失常疾病的特發(fā)性 室顫 患者，無需進(jìn)行基因篩查。 （二）治療 （1） 診斷為特發(fā)性 室顫 的患者，推薦植入 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀。（2） 診斷為特發(fā)性室顫的患者，已植入 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀，或有植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀植入禁忌證或拒絕植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀植入時(shí)，在電生理檢查指導(dǎo)下或根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，可考慮應(yīng)用奎尼丁抗心律失常。（3） 診斷為特發(fā)性室顫的患者，并伴有單形性室性早搏，植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀的同時(shí)，可考慮對(duì)誘發(fā)室顫的室性早搏進(jìn)行浦肯野電位消融術(shù)。（4） 如果特發(fā)性室顫患者的一級(jí)親屬表現(xiàn)為不明原因的暈厥，通過檢查未能發(fā)現(xiàn)相應(yīng)疾病，經(jīng)過與患者充分溝通后可考慮 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀植入。不明原因心臟驟停 不明原因心臟驟停包括：不明原因心臟性猝死綜合征和不明原因嬰兒猝死。不明原因心臟驟停是指在排除了一系列可能病因后的心臟驟停；心律失常猝死綜合征是指在進(jìn)行了尸檢和毒理學(xué)檢查后，排除了非心臟性病因、心臟的形態(tài)完全正常的心臟驟停。 （一）診斷 1．不明原因心臟性猝死綜合征診斷的建議：（1） 將不明原因猝死發(fā)生在年齡 1 歲的患者稱作 不明原因心臟性猝死綜合征。（2） 將病理及毒理學(xué)評(píng)估為陰性的 不明原因心臟性猝死綜合征 死亡稱作為 心律失常猝死綜合征。 2．不明原因嬰兒猝死診斷的建議：將不明原因猝死發(fā)生在1 歲的患者，并且病理及毒理學(xué)評(píng)估為陰性時(shí)稱作 不明原因嬰兒猝死。（二）治療： 1．不明原因心臟性猝死綜合征 家族成員治療干預(yù)的建議： （1） 當(dāng) 不明原因心臟性猝死綜合征患者分子尸檢中發(fā)現(xiàn)有增加猝死風(fēng)險(xiǎn)的致病基因突變時(shí)，建議對(duì)不明原因心臟性猝死綜合征患者的一級(jí)親屬進(jìn)行基因篩查。 （2） 所有與 不明原因心臟性猝死綜合征患者有血緣關(guān)系的一級(jí)親屬應(yīng)檢查靜息心電圖、高位右心導(dǎo)聯(lián)心電圖、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)和超聲心動(dòng)圖?；蛲蛔償y帶者，有心悸、心律失常、暈厥病史的親屬應(yīng)當(dāng)優(yōu)先評(píng)估。 （3） 年輕不明原因心臟性猝死綜合征患者的家庭成員可能在較年老時(shí)才現(xiàn)出癥狀和（或）體征。因此，對(duì)不明原因心臟性猝死綜合征患者的年輕家庭成員進(jìn)行隨訪評(píng)估，如果再次出現(xiàn)不明原因心臟性猝死綜合征或不明原因嬰兒猝死事件，則對(duì)所有家庭人員重新進(jìn)行臨床評(píng)估。 （4） 對(duì)不明原因心臟性猝死綜合征一級(jí)親屬應(yīng)該檢查動(dòng)態(tài)心電圖、信號(hào)平均心電圖、心臟 MRI、lc 類抗心律失常藥物激發(fā)試驗(yàn)。 （5） 可以考慮輸注腎上腺素 不明原因心臟性猝死綜合征 患者一級(jí)親屬進(jìn)行評(píng)估。 2．不明原因嬰兒猝死 家族成員治療干預(yù)的建議： （1） 當(dāng)不明原因嬰兒猝死患者分子尸檢中發(fā)現(xiàn)了致病基因突變時(shí)，無論是否與猝死高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，建議對(duì)不明原因嬰兒猝死患者的一級(jí)親屬進(jìn)行基因篩查。 （2）對(duì)有遺傳性心臟病史或不明原因心臟性猝死綜合征或不明原因嬰兒猝死死亡家族史的不明原因嬰兒猝死患者的一級(jí)親屬，應(yīng)采用靜息心電圖、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)等方法評(píng)估。有心律失?；驎炟什∈返囊患?jí)親屬應(yīng)當(dāng)優(yōu)先評(píng)估。 （3） 具有遺傳性心臟病或 不明原因心臟性猝死綜合征或不明原因嬰兒猝死 死亡家族史的 不明原因嬰兒猝死患者的年輕家庭成員，可能在年齡較大時(shí)才出現(xiàn)疾病的癥狀和（或）體征。因此，對(duì)不明原因心臟性猝死綜合征患者家族中的年輕成員進(jìn)行隨訪評(píng)估。如果家族中再出現(xiàn)不明原因心臟性猝死綜合征或不明原因嬰兒猝死 事件，應(yīng)對(duì)所有家庭人員進(jìn)行再次評(píng)估。 （4） 對(duì)于不明原因嬰兒猝死 患者一級(jí)親屬可以作靜息心電圖和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)進(jìn)行評(píng)估。 21 / 21