【正文】 21 / 21。如果家族中再出現(xiàn)不明原因心臟性猝死綜合征或不明原因嬰兒猝死 事件，應對所有家庭人員進行再次評估。不明原因嬰兒猝死患者的年輕家庭成員，可能在年齡較大時才出現(xiàn)疾病的癥狀和（或）體征。有心律失?；驎炟什∈返囊患売H屬應當優(yōu)先評估。 2．不明原因嬰兒猝死 家族成員治療干預的建議： （1） 當不明原因嬰兒猝死患者分子尸檢中發(fā)現(xiàn)了致病基因突變時，無論是否與猝死高風險相關(guān)，建議對不明原因嬰兒猝死患者的一級親屬進行基因篩查。 （4） 對不明原因心臟性猝死綜合征一級親屬應該檢查動態(tài)心電圖、信號平均心電圖、心臟 MRI、lc 類抗心律失常藥物激發(fā)試驗。 （3） 年輕不明原因心臟性猝死綜合征患者的家庭成員可能在較年老時才現(xiàn)出癥狀和（或）體征。 （2） 所有與 不明原因心臟性猝死綜合征患者有血緣關(guān)系的一級親屬應檢查靜息心電圖、高位右心導聯(lián)心電圖、運動負荷試驗和超聲心動圖。 2．不明原因嬰兒猝死診斷的建議：將不明原因猝死發(fā)生在1 歲的患者，并且病理及毒理學評估為陰性時稱作 不明原因嬰兒猝死。 （一）診斷 1．不明原因心臟性猝死綜合征診斷的建議：（1） 將不明原因猝死發(fā)生在年齡 1 歲的患者稱作 不明原因心臟性猝死綜合征。不明原因心臟驟停 不明原因心臟驟停包括：不明原因心臟性猝死綜合征和不明原因嬰兒猝死。（3） 診斷為特發(fā)性室顫的患者，并伴有單形性室性早搏，植入植入型心律轉(zhuǎn)復除顫儀的同時，可考慮對誘發(fā)室顫的室性早搏進行浦肯野電位消融術(shù)。 （二）治療 （1） 診斷為特發(fā)性 室顫 的患者，推薦植入 植入型心律轉(zhuǎn)復除顫儀。 特發(fā)性室顫評估的建議：（1）臨床上懷疑患者和（或）家庭成員為某種遺傳性疾病時，基因檢測有助于特發(fā)性室顫診斷。：不明原因的心臟驟停：特發(fā)性室顫 心臟驟停存活者，無明確病因，采用已知的方法又無法查明，稱為特發(fā)性室顫。雖然目前心血管梅毒罕見，但80年代后期早期梅毒感染有增高趨勢，潛伏期后，梅毒性心血管病將逐漸增多。本病進展緩慢，潛伏期數(shù)年至數(shù)十年，多為5～30年。？梅毒性心血管病是梅毒螺旋體侵入人體后引起的心血管病，包括梅毒性主動脈炎、梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全、梅毒性主動脈瘤、冠狀動脈口狹窄和心肌樹膠樣腫。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。4) 降低右房及肺動脈壓：使右房壓和肺動脈壓分別降低11%和12%，肺血管阻力降低19%，對右心功能也有一定的幫助和改善。2) 提高舒張壓，增加冠脈灌注。（C型病變）特征 P 4751) 彌漫病變，長度＞2cm2) 近段極度扭曲3) 極度成角，角度＞90176。？ P4711) 運動減弱2) 運動消失3) 反向運動或矛盾運動4) 收縮時相異常：室壁運動不同步、不協(xié)調(diào)。(四) 介入治療：大多數(shù)降主動脈夾層的優(yōu)勢方案。(三) 藥物治療：1) 降壓：迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低，可靜滴硝普鈉。絕對臥床休息、強效鎮(zhèn)靜或冬眠療法。B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者為B型 Ⅲ型夾層起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈。87. 急性肺血管試驗（內(nèi)科學P109）已有答案88. 主動脈夾層的分型 （內(nèi)科學P338）Stanford分型（A于B型）與De Bakey分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈稱為A型 Ⅰ型：夾層起源于升主動脈，擴張超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多。86. 特發(fā)性肺動脈高壓的臨床表現(xiàn) （內(nèi)科學P109）癥狀：1) 呼吸困難；2) 胸痛；3) 頭暈或暈厥；4) 咯血；5) 其他癥狀：疲乏、無力、雷諾現(xiàn)象、增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶?。∣rtner綜合征）。3) 肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓：慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、其他限制性或阻塞性通氣障礙并存的肺部疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣、高原生活、肺發(fā)育異常。83. 肺動脈高壓的診斷標準 （內(nèi)科學P107）P436在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量平均肺動脈壓（mPAP≥25mmHg.）84. 肺動脈高壓分類 （內(nèi)科學P107）1) 動脈性肺動脈高壓：特發(fā)性、遺傳性、藥物和毒物所致、新生兒持續(xù)性。右心導管檢查：靜息肺動脈平均壓＞25mmHg；超聲心動圖：右心室增厚＞5mm，符合慢性肺源性心臟病的標準。二、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓：臨床表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、運動耐量下降。3) 低危（非大面積）PTE：血流動力學穩(wěn)定。2) 中危（次大面積）PTE：血流動力學穩(wěn)定，有右心功能不全和（或）心肌損傷。80. 肺栓塞肺動脈CT造影的征象（內(nèi)科學P102）1) 直接征象：肺動脈內(nèi)的低密度充盈缺損，部分或完全包圍在不透光的血流之間（軌道征），或者呈完全充盈缺損，遠端血管不顯影；2) 間接征象：肺野楔形密度增高影，條帶高密度區(qū)或盤狀肺不張，中心肺動脈擴張及遠端血管分支減少或消失。但嚴重狹窄伴側(cè)支循環(huán)形成良好時可呈假陰性。角，若在60秒內(nèi)膚色轉(zhuǎn)白夜提示有動脈狹窄。75. 肢體位置改變測試 （內(nèi)科學P339）肢體自高位下垂到膚色轉(zhuǎn)紅時間＞10秒和淺靜脈充盈時間＞15秒，提示動脈有狹窄及側(cè)支形成不良。其他如房間隔缺損、動脈導管未閉也有類似情況。74. 艾森曼格綜合征 （內(nèi)科學P294）艾森曼格綜合征嚴格意義上不能稱為先天性心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。72. 主動脈縮窄的癥狀 P4111) 由于頸部及上肢血壓高產(chǎn)生的癥狀：如頭痛、頭暈、耳鳴、鼻出血等，嚴重的可有腦血管意外及心力衰竭2) 由于下肢血液供應不足而產(chǎn)生的癥狀：如下肢無力、發(fā)冷、酸痛、麻木、甚至間歇性破行3) 由于側(cè)枝循環(huán)而增粗的動脈壓迫鄰近器官產(chǎn)生的癥狀：如壓迫脊髓而下肢癱瘓，壓迫臂神經(jīng)叢引起的上肢麻木與癱瘓。71. 差異性紫紺 P405先天性心臟病中動脈導管未閉的患兒，血液連續(xù)性左向右分流，由于長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，形成肺動脈高壓，當肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，未氧和的靜脈血從肺動脈逆向分流入降主動脈。可以考慮介入或手術(shù)治療。69. 主動脈狹窄導致左心室心肌供血減少的機理P389參考第55題主動脈瓣狹窄引起心絞痛的機理。4) 竇性心動過速：常見。2) QRS低電壓和電交替：提示心包積液。對青霉素或氨芐西林過敏的患者可用克林霉素600mg，口服或靜脈滴注。61. 感染性心內(nèi)膜炎的預防（內(nèi)科學P327）預防感染性心內(nèi)膜炎最有效措施是良好的口腔衛(wèi)生習慣和定期的牙科檢查，在任何靜脈導管插入或其他有創(chuàng)性操作過程中都必須嚴格無菌操作。6) 二尖瓣贅生物＞10mm或抗生素治療下贅生物體積增大或贅生物位于二尖瓣閉合的邊緣時應考慮盡早手術(shù)治療。4) 免疫系統(tǒng)激活：脾大、腎小球腎炎、關(guān)節(jié)炎、心包炎、微血管炎（皮膚、黏膜、心肌炎）59. 感染性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)與并發(fā)癥（內(nèi)科學P322）臨床表現(xiàn)：①.發(fā)熱、②.心臟雜音、③.周圍體征（於點、指或趾甲下線狀出血、Roth斑視網(wǎng)膜卵圓形出血斑、Osler結(jié)節(jié)—指或趾墊部位豌豆大紅色或紫色痛性結(jié)節(jié)、Janeway結(jié)節(jié)—手掌或足底部14mm無痛性出血紅斑）、④.動脈栓塞、⑤.感染的非特異性癥狀（脾大、貧血）并發(fā)癥：①.心臟：心力衰竭、心肌膿腫、急性心肌梗死、化膿性心包炎、心肌炎；②.細菌性動脈瘤：近端主動脈、腦、內(nèi)臟和四肢受累；③.遷移性膿腫：肝脾骨髓和神經(jīng)系統(tǒng)；④.神經(jīng)系統(tǒng)：腦栓塞、細菌性動脈瘤、腦出血、中毒性腦病、腦膿腫、化膿性腦膜炎；⑤.腎臟：腎動脈栓塞或腎梗死；免疫復合物導致的局灶性或彌漫性腎小球腎炎、腎膿腫。2) 贅生物碎片脫落致栓塞：動脈栓塞導致器官梗死；動脈的滋養(yǎng)血管栓塞導致動脈管壁壞死。55. 主動脈瓣狹窄引起心絞痛的機理（內(nèi)科學P308）1) 左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌耗氧量；2) 左心室肥厚，導致心肌毛細血管密度相對較少，導致心肌供血不足；3) 舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動脈，導致心肌灌注不足；4) 左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注壓。54. 主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)（內(nèi)科學P307）主動脈狹窄患者長期無癥狀，直至瓣口面積≤，心力衰竭（呼吸困難）、心絞痛、暈厥是典型主動脈狹窄的常見三聯(lián)征。次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛；發(fā)熱；ESR或CRP增高；PR問期延長（二癥二查）。50. 急性心肌梗死臨時心臟起搏的適應癥 P3081) 完全性AVB2) 二度二型AVB3) LBBB或RBBB伴PR間期延長4) RBBB+LAFB或LPFB5) 癥狀性心動過緩6) 心室率持續(xù)＜45/min7) 不穩(wěn)定的逸搏心律8) 心動過緩造成的心律失常9) 交替出現(xiàn)的RBBB+LAFB或LPFB10) 原有束支傳導阻滯進行SwanGans才插管或造影前51. 二尖瓣狹窄的手術(shù)適應癥 P3151) 中重度二尖瓣狹窄，伴有癥狀（NYHA心功能ⅢⅣ級）而不能行經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術(shù)的患者（包括無相關(guān)技術(shù)和有成形術(shù)禁忌癥者）；2) 手術(shù)方式優(yōu)先選擇二尖瓣分離修補術(shù)；3) 若二尖瓣狹窄存在瓣膜嚴重病變以致不能施行二尖瓣分離術(shù)，或合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全或主動脈瓣病變者，則應施行二尖瓣置換術(shù)；4) 外科手術(shù)不推薦應用于輕度二尖瓣狹窄患者52. 風濕熱的診斷標準 （內(nèi)科學P298）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)包括：咽喉拭子或快速鏈球菌抗原試驗陽性、鏈球菌抗體效價升高，同時合并2項主要表現(xiàn)或1項主要表現(xiàn)加2項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱。 間期，可能有效。（二）治療持續(xù)性 VT/VF 的 SQTS，應植入 ICD。 發(fā)生猝死的家族史，無器質(zhì)性心臟病發(fā)生過 VT/VF 的幸存者。（一）臨床診斷1．QTc ≤ 330 ms，則診斷 SQTS?；颊咧行姆款潉映Ｒ姟］p者無臨床癥狀，室性心律失常發(fā)作時導致暈厥，重者發(fā)生 SCD。QTc 330 ms，高尖 T 波，T 波波峰到 T 波 β受體阻滯劑或有 β 受體阻滯