【正文】 劑禁忌證。6．無癥狀的 CPVT 患者不推薦 ICD 作為獨立治療方法。4．β 受體阻滯劑聯(lián)合氟卡尼：在單獨服用 β 受體阻滯劑的情況下，確診 CPVT 的患者仍反復發(fā)生暈厥或 bVT/pVT。2．所有有癥狀的 CPVT 患者都應使用 β 受體阻滯劑。（2） 限制或避免強烈活動。 或多形性室性早搏或 pVT。 先證者的家族成員在排除器質性心臟疾病，表現(xiàn)有運動誘發(fā)的室性期前收縮或 bVT 或 pVT。（2）攜帶致病性基因突變的患者（先證者或家庭成員）。（二）診斷1．符合以下任意 1 條，可診斷：（1）年齡40 歲，心臟結構，靜息心電圖無異常，不能用其他原因解釋的由運動或兒茶酚胺誘發(fā)的 30% 的 （一）臨床表現(xiàn)CPVT 患者首次發(fā)病通常在 1020 歲，典型表現(xiàn)為運動或情緒應激誘發(fā)的暈厥或猝死，癥狀多出現(xiàn)在兒童早期。兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速 兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）是心臟結構正常而對兒茶酚胺敏感的遺傳性疾病。ms，如一次口服可使 QTc 縮短 40 ms 以上者，可選用。（5）ICD：心臟驟停幸存者；β 受體阻滯劑治療期間仍有暈厥發(fā)作者。QTc ≤ 470 ms 且無癥狀者，可以使用。（3）β 受體阻滯劑：無暈厥但 QTc ≥ 470 （三）治療（1） 生活方式改變：包括避免使用可延長 QT 間期的藥物；糾正腹瀉、嘔吐、代謝性疾病及減肥導致飲食失衡，預防和治療電解質紊亂。③無 QT 間期延長的繼發(fā)性原因，12 導聯(lián)心電圖 QTc ≥ 500 ms。（二）診斷（1）具備以下 1 種或多種情況，可明確診斷：①無 QT 間期延長的繼發(fā)性因素、Schwartz診斷評分 ≥ 。LQTS 患者可伴有房性心律失常，如心房顫動。（一）臨床表現(xiàn)分為心律失常事件和心電圖異常。病情進展迅速的患者可試用激素治療。本病的初期或早期，可能僅有右束支阻滯或合并左前分支阻滯，不引起明顯的血液動力學異常，無特異性的藥物治療方法，不需治療。（三）治療本病患者中男性多于女性。 （一）臨床表現(xiàn) 遺傳性進行性心臟傳導障礙性疾病以常染色體顯性遺傳為主。（8）導管射頻消融：診斷為Brugada 綜合征，有心律失常發(fā)作史或反復的 ICD 不恰當電擊。ICD；需治療的有明確室上性心律失常史。②診斷為 （5）僅以猝死家族史和藥物激發(fā)的 I 型心電圖改變的無癥狀 Brugada 綜合征不應植入 ICD。（3）有自發(fā)性Ⅰ型心電圖改變，而且明確有因室性心律失常導致的暈厥史，可植入 ICD。（三）治療（1）改變生活方式：避免使用可能誘發(fā)右胸導聯(lián) ST 段抬高或使 ST 段抬高惡化的藥物；避免過量飲酒；及時使用退燒藥物治療發(fā)熱。（2）符合下列心電圖特征可以考慮診斷Brugada 綜合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第3 或 4 肋間的右胸導聯(lián)，至少有1個記錄到Ⅱ或Ⅲ型ST 段抬高，并且Ⅰ類抗心律失常藥物激發(fā)試驗可誘發(fā) I 型 ST 段抬高。15） 歲。這些癥狀常在休息或睡眠以及發(fā)熱或其他迷走神經(jīng)緊張的狀態(tài)下發(fā)生，而很少在運動時出現(xiàn)。47. Brugada綜合征的診斷標準 P252Brugada綜合征是以心電圖右胸導聯(lián) ST 段抬高，常伴有不同程度的心臟傳導阻滯，具有潛在惡性心律失常危險和 SCD 家族史為特征的遺傳性疾病。46. 逆鐘向型房撲與順鐘向型房撲的區(qū)別 P2131) 逆鐘向房撲（常見型）：下壁導聯(lián)F波倒置，呈典型的鋸齒形，V1導聯(lián)F波直立，V6導聯(lián)F波倒置。一種鑒別寬QRS的新方法：（1）如果房室分離存在，診斷為室速，分析停止；（2）如果aVR導聯(lián)出現(xiàn)R波，診斷室速，分析停止；（3）如果寬QRS心動過速不是束支傳導阻滯或者分支阻滯，診斷室速，分析停止；（4）最后一步， Vi/Vt≤1，診斷室速，Vi/Vt1診斷室上速。呈LBBB型者，AVF呈主波向上或呈QS型為室速，否則室上速。③有房室分離診斷為VT，否則下一步。用改良Brugada四步法判斷寬QRS心動過速(WRT)： ①若所有胸前導聯(lián)均無RS波形，診斷為VT，否則下一步。以上均陰性,診為SVT。,否則進入第4步。45. 寬QRS心動過速的鑒別P 207Brugada法:,診為VT,否則進入第2步。以上情況應當予以重視。3) 臨床癥狀：眩暈、黑曚、暈厥先兆。42. LOWN分級對急性心肌梗死室性期前收縮的預后判斷 P2011) 0級：無室性早搏2) 1級：偶發(fā)單形性室性早搏＜30次/h3) 2級：頻發(fā)單型性室性早搏≥30次/h4) 3級：頻發(fā)多型性室性早搏5) 4A級：連續(xù)的成對室性早搏；4B級：連續(xù)的≥3次的室性早搏（短陣室速）6) 5級：R on T現(xiàn)象43. 室性期前收縮的臨床意義參考依據(jù) P2021) 有器質性心臟病基礎：如冠心病、急性心肌梗死、心肌病、瓣膜病等。如植入型心律轉復除顫儀無法施行，建議長期口服奎尼丁。 6．對于只有早復極心電圖表現(xiàn)的無癥狀者不推薦植入ICD。 4．對于有暈厥的早復極綜合征患者的家族成員，如其心電圖上有至少 2 個下壁或側壁導聯(lián) ST 段抬高 ≥ 1 mm 可考慮植入ICD。2．異丙腎上腺素對于抑制早復極綜合征患者的電風暴有效。（3） 標準12導聯(lián)心電圖上連續(xù)2個或2個以上的下壁和（或）側壁導聯(lián)上出現(xiàn)J點抬高≥ 2 mm。 （一）診斷 （1） 不明原因的室顫、多形性室速復律后的患者，標準12導聯(lián)心電圖上連續(xù)2個或2個以上的下壁和側壁導聯(lián)上出現(xiàn)J點抬高≥ 1 mm。此外，早復極心電圖改變還與高迷走神經(jīng)張力、低溫、高鈣血癥、心動過緩、QRS 41. 早期復極綜合征 P193早復極綜合征心電圖特征為2 個或更多相鄰導聯(lián)J點和ST段抬高。7) 急性嚴重病毒性心肌炎伴心衰禁忌癥：1) 絕對禁忌癥：主動脈瓣關閉不全、主動脈夾層分離。5) 冠心病頑固性心絞痛、心肌缺血引起的頑固性心律失常。2) 心臟術后脫離體外循環(huán)困難和（或）心臟術后難以控制的低心排血量綜合征。4) AVP受體拮抗劑（托伐普坦）：通過結合V2受體減少水的重吸收，因不增加排鈉而優(yōu)于利尿劑，可用于治療伴低鈉血癥的心力衰竭。2) 左西孟旦：通過與心肌細胞上的肌鈣蛋白C結合，增加肌絲對鈣的敏感性而增強心肌收縮，并通過介導ATP敏感的鉀通道，擴張冠狀動脈和外周血管，改善頓抑心肌功能，減輕缺血并糾正血流動力學紊亂，適用于無顯著低血壓或低血壓傾向的急性左心衰。④作用于腎小管細胞減少的重吸收并抑制腎素分泌。4) 腎素抑制劑：直接抑制腎素，降低血漿腎素活性，達到有效降壓的作用。所以干咳和血管性水腫副作用少見。改善血流動力學而消除神經(jīng)體液代償機制的不利影響，改善心室重塑。RAS通過水鈉潴留和血管收縮而增加血容量和回心血量，大大增加心臟前負荷，加重心衰，同時心衰又激活RAS，形成惡性循環(huán)，最終導致全心擴大和終末期損害。心力衰竭的誘因包括：①感染、②心律失常、③血容量增加、④過度體力消耗或情緒激動、⑤治療不當、⑥原有心臟病變加重或并發(fā)其他疾病。33. 6分鐘步行試驗評價心衰患者的耐力 （內科學P163）要求患者在平直走廊里盡快行走，測定6分鐘的步行距離，根據(jù)US Carvedilol研究設定的標準，6分鐘步行距離＜150m為重度心衰；150450m為中度心衰；＞450為輕度心衰。32. 醛固酮的經(jīng)典效應與非上皮細胞效應 P167醛固酮的短期作用是促進鈉和水的再吸收，對血容量的維持起一定的作用，這是醛固酮的經(jīng)典效應。5) 艾司洛爾：5025uk/（Kg/min）：60Kg患者 315㎎/分。29. 急性心肌梗死使用β受體阻滯劑的適應癥（內科學P251）無下列情況時應在發(fā)病24小時內盡早常規(guī)口服使用：心力衰竭、低心輸出量狀態(tài)、心源性休克危險性增高（年齡＞70歲、收縮壓＜120mmHg、竇性心動過速＞110次/分或心率＜60次/分、以及距離STEMI發(fā)生的時間增加）、其他使用β受體阻滯劑的禁忌癥（PR間期＞、二度或三度房室傳導阻滯、哮喘發(fā)作期或反應性氣道疾?。?。4) 心室壁瘤：左心室多發(fā)，主要表現(xiàn)為ST段持續(xù)抬高，超聲心動圖、放射核素心臟血池顯像以及左心室造影可見局部心緣突出，搏動減弱或反常搏動。2) 心臟破裂：心室游離壁破裂、室間隔穿孔導致心力衰竭或休克而死亡。3) 肌酸激酶同工酶：4小時內升高，1624小時達高峰，34天恢復正常。27. 血清心肌壞死標志物的增高與持續(xù)時間（內科學P248）1) 肌紅蛋白：2小時內升高，12小時內達高峰， 2448小時內恢復正常。Ⅲ類：單有周圍灌注不足；PCWP正常（＜18mmHg），CI降低［＜（）］，主要與血容量不足或心動過緩有關。25. 急性ST段抬高型心肌梗死閉塞血管與相對應壞死心肌范圍（內科學P242）左前降支閉塞：左心室前壁、心尖部、下側壁、前間隔和二尖瓣前乳頭肌梗死；右冠狀動脈閉塞：左心室隔面（右冠狀動脈占優(yōu)勢），后間隔和右心室梗死，并可累及至竇房結和房室結；左回旋支：左心室前側壁、隔面（左冠狀動脈優(yōu)勢時）和左心房梗死，可能累及房室結；左主干閉塞：左心室廣泛梗死26. Forrester血流動力學分級（內科學P245）Ⅰ類：無肺淤血和周圍灌注不足；肺毛細血管壓力（PCWP）和心排血指數(shù)（CI）正常。重體力活動、情緒過分激動、血壓劇升或用力大便時，致左心室負荷明顯增加。23. 不穩(wěn)定心絞痛嚴重程度分級 （Braunward分級）（內科學P238）Ⅰ級：嚴重的初發(fā)心絞痛或惡化心絞痛，無靜息心絞痛Ⅱ級：亞急性靜息心絞痛（一個月內發(fā)生過，但48小時無發(fā)作）Ⅲ級：急性靜息心絞痛（在48小時內有發(fā)作）臨床環(huán)境A：繼發(fā)心絞痛，在冠狀動脈狹窄的基礎上，存在加劇心肌缺血的冠狀動脈外疾病臨床環(huán)境B：原發(fā)性心絞痛，無加劇心肌缺血的冠狀動脈外疾病臨床環(huán)境C：心肌梗死后心絞痛，心肌梗死后兩周內發(fā)生的不穩(wěn)定心絞痛24. 促使斑塊破裂出血及血栓形成的誘因有哪些？（內科學P242）晨起6時至12時交感神經(jīng)活動增加，機體應激反應性增強，心肌收縮力、心率、血壓增高，冠狀動脈張力增高。常見原因有：①心肌需氧增加，如發(fā)熱、心動過速、甲亢等；②冠脈血流減少，如低血壓、休克；③心肌氧釋放減少，如貧血、低氧血癥。19. 運動試驗提示三支或左主干病變的依據(jù) 內科學P233心電圖運動試