【導(dǎo)讀】蛋白質(zhì)是生物體的基本組成成分之一，約占人體固體成分的45%左右。蛋白質(zhì)在生物體內(nèi)分布廣泛，幾乎存在于所有的組織器官中。蛋白質(zhì)是一切生命活動(dòng)的物質(zhì)基礎(chǔ)，是各種生命功能的直接執(zhí)行者，在。每100mg樣品中蛋白質(zhì)含量（mg%）：每克樣品含氮質(zhì)量××100。所有的氨基酸均為L(zhǎng)型氨基酸（甘氨酸）除外。根據(jù)側(cè)鏈基團(tuán)的結(jié)構(gòu)和理化性質(zhì)，20種氨基酸分為四類。含有硫原子的氨基酸：蛋氨酸、半胱氨酸、胱氨。唯一的亞氨基酸：脯氨酸，其存在影響α-螺旋的形成。陽(yáng)郭子及陰離子的趨勢(shì)相同，成為兼性離子。有的凈電荷為零，在電場(chǎng)中不泳動(dòng)。，其空間結(jié)構(gòu)與功能密切相關(guān)。子，帶有的凈電荷為零，此時(shí)溶液的pH值稱為蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)。因素后，蛋白質(zhì)仍可恢復(fù)或部分恢復(fù)其原有的構(gòu)象和功能，稱為復(fù)性。時(shí)，氨基酸濃度上升，其雙縮脲呈色濃度逐漸下降，因此可以檢測(cè)蛋白質(zhì)的水解程度。

　　

【正文】 ? 磷酸烯醇式丙酮酸：糖酵解與糖異生的中間產(chǎn)物。 ? 乙酰磷酸。 ? 乙酰 CoA：三大物質(zhì)代謝的樞扭。 ? ATP、 GTP、 UTP、 CTP。 六、 其他氧化體系：需氧脫氫酶和氧化酶、過(guò)氧化物酶、超氧物歧化酶和微粒體酶 除線 粒體的氧化體系外，在微粒體、過(guò)氧化物酶體以及細(xì)胞其他部位還存在其他氧化體系，參與呼吸鏈以外的氧化過(guò)程，其過(guò)程是不伴隨磷酸化，不能生成 ATP，主要與體內(nèi)代謝物、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。見表 66。 表 66 其他氧化體系的比較 其他氧化體系 作用方式 輔基 舉 例 需氧脫氫酶 直接利用氧為受氫體催化底物氧化 FMN或 FAD 氧化酶 直接利用氧為受氫體催化底物氧化 Cu2+ 細(xì)胞色素 C氧化酶 抗壞血酸氧化酶 過(guò)氧化氫酶（觸酶） 2H2O2－→ 2H2O + O2 血紅素 過(guò)氧化氫酶 過(guò)氧化物酶 R + H2O2－→ RO + H2O RH2+ H2O2－→ R + 2H2O 血紅素 過(guò)氧化物酶 超氧物歧化酶（ SOD） Cu2+、 Zn2+(胞漿 ) Mn2+ (線粒體 ) 超氧物歧化酶 加單氧酶 RH + NADPH+H+ +O2→ ROH+NADP＋ Cyt P450 羥化酶 加雙氧酶 催化氧分子中的 2個(gè)氧原子加到底物帶雙鍵的 2個(gè)碳原子上 － 色氨酸吡咯酶 第七章 十九、 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 ? 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于食物蛋白質(zhì)含必需氨基酸的種類，數(shù)量以及各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)的接近程度。 ? 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作 用是指幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)如果合理調(diào)配使用，因所含必需氨基酸可相互補(bǔ)充，故可提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。 ? 必需氨基酸是指人體需要但不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共 8種。 二十、 蛋白質(zhì)的消化吸收與腐敗 ? 食物蛋白質(zhì)的消化自胃中開始，主要在小腸中進(jìn)行。 ? 胃蛋白酶、胰蛋白酶是蛋白質(zhì)消化的主要酶。 ? 水解生成的氨基酸及二肽可通過(guò)主動(dòng)運(yùn)輸?shù)姆绞奖晃铡? ? 腸道細(xì)菌對(duì)未消化的蛋白質(zhì)和氨基酸可產(chǎn)生腐敗作用。 二十一、 氨基酸的幾種脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用： 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，一種氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到另一種 α 酮酸上生成另一種氨基酸和相應(yīng)的 α 酮酸 的過(guò)程。 ? 轉(zhuǎn)氨基的反應(yīng)是可逆的。 ? 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素 B6 ? 最常見的轉(zhuǎn)氨酶是谷丙轉(zhuǎn)氨酶 GPT和谷草轉(zhuǎn)氨酶 GOT 氧化脫氨基作用 ： 在 L谷氨酸脫氫酶的作用下，谷氨酸脫氫脫氨基生成氨和 α 酮戊二酸的過(guò)程。 聯(lián)合脫氨酸作用： 轉(zhuǎn)氨酶與 L谷氨酸脫氫酶或腺苷酸脫氨酶聯(lián)合作用脫去氨基的過(guò)程。 ? 轉(zhuǎn)氨酶與 L谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用主要在肝、腎組織中進(jìn)行。 ? 轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氨酶的嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合作用主要在肌肉中進(jìn)行。 二十二、 α 酮酸的代謝 ? 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸。 ? 轉(zhuǎn)變成糖及脂類。（氨基酸的分類見表 71） 表 71 氨基酸的 分類 類 別 氨基酸 生糖氨基酸 甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、胱氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷胺酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸 生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、蘇氨酸 ? 氧化供能。 二十三、 體內(nèi)氨的來(lái)源與轉(zhuǎn)運(yùn) 氨的來(lái)源有三 ? （ 1）氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨，是體內(nèi)氨的主要來(lái)源。 ? （ 2）腸道吸收的氨：①腸內(nèi)氨基酸在細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨；②腸道尿素酶水解尿素產(chǎn)生的氨。 ? （ 3）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺。 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)有二 ? 丙氨酸－ 葡萄糖循環(huán) ? 肌肉中的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?，可異生為糖? ? 肝為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。 ? 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ? 從腦、肌肉向肝或腎運(yùn)氨。 ? 谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 二十四、 尿素代謝特點(diǎn) 代謝特點(diǎn)記憶要點(diǎn)：一、二、三、四。 ? 一個(gè)限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶。 ? 二個(gè)反應(yīng)部位：線粒體與胞液。 二個(gè) N原子來(lái)源：一個(gè)來(lái)源于線粒體中游離的 NH3，另一個(gè)來(lái)源于胞液中的天冬氨酸。 ? 三個(gè) ATP的消耗，線粒體里消耗兩個(gè) ATP，胞液中消耗 1個(gè) ATP（兩個(gè)磷酸鍵）。 三個(gè)重要中間產(chǎn)物：鳥氨酸、瓜 氨酸、精氨酸。 ? 四個(gè)高能磷酸鍵：線粒體里兩個(gè)磷酸鍵，胞液中兩個(gè)磷酸鍵。 四個(gè)反應(yīng)步驟。 ? 氨基甲酰磷酸的生成 線粒體中（氨基甲酰磷酸合成酶 I是關(guān)鍵酶） ? 瓜氨酸的生成 線粒體中 ? 精氨酸代琥珀酸的生成 胞液中（精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶） ? 精氨酸的水解、尿素的生成 胞液中 尿素合成的調(diào)節(jié) 見表 72。 表 72 尿素合成的調(diào)節(jié) 合成增加 合成減少 CPSI的調(diào)節(jié) AGA是 CPSI的變構(gòu)激活劑 精氨酸是 AGA合成酶的激活劑 － 食物蛋白質(zhì)的影響 高蛋白膳食 低蛋白膳食 尿素合成酶的影響 氨基甲 酰磷酸合成酶 I是關(guān)鍵酶 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶 二十五、 氨基酸的脫羧基作用 表 73。 表 73 氨基酸的脫羧基作用 氨基酸 脫羧基后生成相應(yīng)的胺類 功 能 谷氨酸 γ 氨基丁酸 腦中 GABA含量較多，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 半胱氨酸 ?；撬? 牛磺酸是結(jié)合型膽汁酸的組成成分 腦組織含有較多的?；撬幔兄匾纳砉δ? 組氨酸 組胺 組胺在體內(nèi)分布廣泛，主要存在于肥大細(xì)胞中 組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，增加毛細(xì)血管的通透性 組胺還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 色氨酸 5羥色胺 5羥色胺廣泛分布體內(nèi)各組織 腦內(nèi)的 5羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用 外周組織中的 5羥色胺有收縮血管的作用 二十六、 一碳單位的代謝特點(diǎn) ? 一碳單位的定義：某些氨基酸在分解代謝過(guò)程產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)。 ? 一碳單位的構(gòu)成：甲基、甲烯基、甲酰基、亞氨甲基、甲炔基（不包括 CO2）。 ? 一碳單位的來(lái)源：甘氨酸、組氨酸、色氨酸、絲氨酸。 ? 一碳單位的功效：作為合成嘌呤核苷酸與嘧啶核苷酸的原料。 ? 嘌呤核苷酸的合成需要由一碳單位提供嘌呤堿基 C C8的來(lái)源。 ? 嘧啶核苷酸的合成僅在胸苷酸（ dTMP）合成時(shí)，需要 N10CH2FH4提供甲基。 二十七、 含硫氨基酸、芳香族氨基酸和支鏈氨基酸的代謝特點(diǎn) 含硫氨基酸代謝 ? SAM（ S腺苷甲硫氨酸、活性甲硫氨酸）是甲基的活性供體，維生素 B12是轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶 ? N5CH3FH4 是體內(nèi)甲基的間接供體，它使同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸的反應(yīng)是其唯一的反應(yīng) ? SAM 使底物甲基化后，自身轉(zhuǎn)變?yōu)镾腺苷同型半胱氨酸，后者去腺苷后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼帷Ｈ缬覉D所示 ? 同型半胱氨酸與半胱氨酸概念不同，前者比后者在分子結(jié)構(gòu)上多一個(gè)甲基，其結(jié)構(gòu)式如右圖所示。 肌酸的代謝 ? 肌酸的合成是由精氨酸、甘氨酸并由 SAM 提供甲 基合成而來(lái)。 ? 磷酸肌酸是高能磷酸化合物。 ? 肌酸和磷酸肌酸的代謝終產(chǎn)物是肌酸酐。 ? 肌酸激酶有三種同工酶： MM型（骨骼肌中）、 MB型（心肌中）、 BB型（腦組織中）。 芳香族氨基酸代謝 ? 苯丙氨酸和酪氨酸代謝 ? 苯丙氨酸 → 酪氨酸 代謝的酶是苯丙氨酸羥化酶，此酶缺乏導(dǎo)致苯丙酮酸尿癥。 ? 酪氨酸 → 多巴胺（腎上腺素、去甲腎上腺素）， 主要在神經(jīng)組織是腎上腺組織。 ? 酪氨酸 → 黑色素（黑色素細(xì)胞）， 關(guān)鍵酶是酪氨酸酶，缺乏造成白化病。 ? 酪氨酸分解可產(chǎn)生延胡索酸和乙酰乙酸，為生糖兼生酮氨基酸。 ? 色氨酸代謝 ? 色氨酸代謝 可產(chǎn)生：⑴ 5羥色胺；⑵ N5CHOFH4 ；⑶少量尼克酸；⑷丙酮酸與乙酰乙酰輔酶 A，屬于生糖兼生酮氨基酸。 支鏈氨基酸代謝 ? 亮氨酸 → 乙酰輔酶 A + 乙酰乙酰輔酶 A 生酮氨基酸 ? 異亮氨酸 → 乙酰輔酶 A + 琥珀酰輔酶 A 生糖兼生酮氨基酸 ? 纈氨酸 → 琥珀酰輔酶 A 生糖氨基酸 白化?。喝梭w由于缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白。 苯酮酸尿癥：人體內(nèi)先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變成酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸蓄積并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時(shí) ，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。而苯丙酮酸的堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，患兒的智力發(fā)充障礙。 第八章 二十八、 體內(nèi)核苷酸的分布特點(diǎn)與生物學(xué)功能 核苷酸體內(nèi)的分布 ? 人體內(nèi)的核苷酸主要由機(jī)體細(xì)胞自身合成。 ? 核苷酸不屬于營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)。 ? 細(xì)胞中以 5’核苷酸形式存在，以 5’ATP 含量最多。 核苷酸的生物學(xué)功能 ? 作為核酸合成的原料：是核苷酸最主要的功能。 ? 體內(nèi)能量的利用形式： ATP 與 GTP。 ? 參與代謝和生理調(diào)節(jié)： cAMP 是第二信使。 ? 組成輔酶：腺苷酸可作為 NAD、 FAD 的組成成分。 ? 活化中間代謝物： UDPG、 SAM、 CDP二酰甘油。 二十九、 嘌呤核苷酸的從頭合成途徑 從頭合成的基本原料： 天冬氨酸、谷胺酰胺、甘氨酸、一碳單位（ N5N10甲炔 FH N10甲酰 FH4）、 CO2合成（ 天甘在上，谷酰為 底，一碳單位在兩旁，二氧化碳頂頭上） 從頭合成的過(guò)程： ? IMP 的合成，記憶要點(diǎn)： ? 5’ P核糖 + ATP ――――→ PRPP + AMP 反應(yīng)由 PRPP合成酶催化。 ? 至 IMP生成，共有五次消耗 ATP的反應(yīng)。 ? GMP 和 AMP 的合成 ? 生成一個(gè) AMP需要： 5分子 ATP + 1分子 GTP ? 磷酸戊糖途徑 → 5’P 核糖 → PRPP → IMP。 ? IMP + GTP ― → 腺苷酸代琥珀酸 ―― → AMP ? IMP － → XMP； XMP + ATP ―― → GMP ? 生成一個(gè) GMP需要： 6分子 ATP 三十、 嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑 ? 腺嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， APRT) ? 次黃嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：次黃嘌呤－鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， HGPRT) ? 鳥 黃嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：次黃嘌呤－鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， HGPRT) ? 自毀容貌征：基因缺陷導(dǎo)致 HGPRT 缺失。 ? 補(bǔ)救合成節(jié)省從頭合成時(shí)的能量和一些氨基酸的消耗。 ? 體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。 三十一、 脫氧（核糖）核苷酸的生成特點(diǎn) ? 反應(yīng) 過(guò)程： NDP ――→ dNDP，由核糖核苷酸還原酶催化。 ? 輔酶 是 NADPH+H＋ ? 還原 作用是在二磷酸核苷水平進(jìn)行（ N＝ A、 G、 U、 C）。 三十二、 嘌呤核苷酸的抗代謝物 嘌呤核苷酸的抗代謝物見表 81。 表 81 嘌呤核苷酸的抗代謝物 嘌呤類似物 氨基酸類似物 葉酸類似物 抗代謝物 6巰基嘌呤 (次黃嘌呤的類似物 ) 6巰基鳥嘌呤、 8氮雜鳥嘌呤等 氮雜絲氨酸等 氨蝶呤 氨甲蝶呤等 作用機(jī)理 抑制 IMP→ AMP、 GMP 阻斷補(bǔ)救合成途徑 阻斷從頭合成途徑 結(jié)構(gòu)與谷氨酰胺類似，抑制嘌呤核苷酸的合成 競(jìng)爭(zhēng)二氫葉酸還原酶，抑制嘌呤核苷酸的 合成 三十三、 嘌呤核苷酸的分解代謝 ? ? 主要的代謝酶：黃嘌呤氧化酶，在肝小腸及腎中活性較強(qiáng)。 ? 尿酸是嘌呤核苷酸分解的終產(chǎn)物。當(dāng)患者血中尿酸含量超過(guò) 8mg%時(shí)，尿酸鹽晶體即可沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處，導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病，引起痛風(fēng)癥。 ? 別嘌呤醇抑制黃嘌呤氧化酶，抑制尿酸的生成，臨床上用于治療痛風(fēng)癥。 三十四、 嘧啶核苷酸的從頭合成途徑 從頭合成的基本原料 谷胺酰胺、天冬氨酸和 CO2。 合成過(guò)程 ? 尿嘧啶核苷酸的合成。 ? 反應(yīng)主要在肝臟中進(jìn)行。 ? 嘧啶核苷酸合成的酶是兩個(gè)多功能酶。 ? 反應(yīng)以 UMP 為起點(diǎn)，最 終生成 CTP 和 dTMP。 ? U→ C 是一次轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)， CTP 的合成需要 CTP 合成酶，由谷胺酰胺提供氨基。 ? U→ T 是一次甲基化加成反應(yīng)， dTMP 的合成需要胸苷酸合成酶的催化， N5N10甲烯FH4是甲基供體。 ? dUMP 來(lái)自于兩條途徑： ⑴ dUDP 的水解； ⑵ dCMP 的脫氨基。后者為主。 AMP ―― → 次黃嘌呤―― → 黃嘌呤―― → 尿酸 ? 谷氨酰胺 + HCO3－ + 2ATP → 氨基甲酰磷酸 + 谷氨酸 + 2ADP。 ? ? 氨基甲酰磷酸