【正文】 髓增生性疾?。ㄗ詫W(xué)）第一節(jié) 真性紅細(xì)胞增多癥第二節(jié) 原發(fā)性血小板增多癥第三節(jié) 原發(fā)性骨髓纖維化第十三章脾功能亢進(jìn)（自學(xué)）第十四章出血性疾病概述（自學(xué)）第十五章紫癜性疾病目標(biāo)要求掌握：過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、分型和治療原則。了解：本病的病因、實(shí)驗(yàn)室檢查。教學(xué)內(nèi)容概念、病因感染、食物、藥物、其他。臨床表現(xiàn)單純皮膚紫癜型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型。實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。診斷及鑒別診斷上感史、臨床表現(xiàn)、血化驗(yàn)、除外他因所致可確診。皮膚型與血小板減少性紫癜，腎型與腎炎，關(guān)節(jié)型與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。治療抗組胺藥物、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜第三節(jié)血栓性血小板減少性紫癜目標(biāo)要求掌握：特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療。了解：本病病因和發(fā)病機(jī)制。教學(xué)內(nèi)容：概念、病因及發(fā)病機(jī)制感染、免疫、肝脾、遺傳。臨床表現(xiàn)以出血為主，急性型和慢性型的不同表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少、相關(guān)抗體陽(yáng)性，骨髓象表現(xiàn)。診斷及鑒別診斷分急性型與慢性型。與過(guò)敏性紫癜、再障、MDS、DIC、脾亢、血栓性血小板減少性紫癜鑒別。治療首選腎上腺皮質(zhì)激素，脾切除，免疫抑制劑，聯(lián)合化療。第十六章凝血障礙性疾?。ㄗ詫W(xué)）第一節(jié) 血友病第二節(jié) 血管性血友病第十七章彌散性血管內(nèi)凝血（自學(xué)）第十八章血栓性疾?。ㄗ詫W(xué)）第十九章輸血及輸血反應(yīng)目標(biāo)要求掌握：成分輸血，輸血的適應(yīng)證，輸血程序和常見(jiàn)輸血反應(yīng)。了解：血源分類和輸血方式。教學(xué)內(nèi)容輸血種類：按血源分自體、異體輸血，按血液成分分輸全血、成分輸血，按輸血方式分加壓、加氧、常規(guī)和置換輸血。輸血程序申請(qǐng)輸血、供血、核血、輸血、輸血后評(píng)估。輸血的適應(yīng)證替代治療，免疫治療，置換治療，移植治療輸血的不良反應(yīng)溶血性不良反應(yīng)：急性、慢性，非溶血性不良反應(yīng)：發(fā)熱、過(guò)敏、傳播疾病。第二十章造血干細(xì)胞移植目標(biāo)要求掌握：造血干細(xì)胞的分類、來(lái)源與移植的主要適應(yīng)證。了解：移植的配型、預(yù)處理方案、植活證據(jù)及并發(fā)癥。教學(xué)內(nèi)容概念、造血干細(xì)胞移植分類異體、自體HSCT，骨髓、外周和臍血移植。人類白細(xì)胞抗原配型及供體選擇造血細(xì)胞的來(lái)源骨髓、外周、臍血。預(yù)處理方案，植活證據(jù)及成分輸血，主要適應(yīng)證。并發(fā)癥化學(xué)治療早期毒性、晚期并發(fā)癥，移植后復(fù)發(fā)。第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)和營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病第一章總論目標(biāo)要求掌握：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診斷原則和實(shí)驗(yàn)室資料。了解：本類疾病的概念和功能疾病的防治。教學(xué)內(nèi)容概述： 激素分類與生化內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)：神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)，內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)，免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能。診斷原則（1）完整診斷：功能診斷，病理診斷，病因診斷。（2）診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，內(nèi)分泌功能測(cè)定，影像學(xué)，放射性核素，病理檢查。防治原則功能亢進(jìn)者應(yīng)以手術(shù)、放療和化療等為主，功能減退者以激素替代治療和病因治療為主。第一節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié) 營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病第二章垂體瘤（自學(xué)）第三章巨人癥和肢端肥大癥（自學(xué)）第四章腺垂體功能減退癥（自學(xué)）第五章生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥（自學(xué)）第六章尿崩癥（自學(xué)）第七章抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（自學(xué)）第八章甲狀腺腫（自學(xué)）第九章甲狀腺功能亢進(jìn)癥Graves病目標(biāo)要求掌握：彌漫性甲狀腺腫伴甲亢的臨床表現(xiàn)、特殊臨床表現(xiàn)、各項(xiàng)甲狀腺激素的意義，治療。了解：Graves病的病因、機(jī)制、病理、鑒別、手術(shù)及放射治療。教學(xué)內(nèi)容Graves病的概念、病因、機(jī)制、病理。臨床表現(xiàn)（1）甲狀腺毒癥表現(xiàn)：高代謝綜合征，精神神經(jīng)、心血管、消化、肌肉骨骼、生殖、內(nèi)分泌及造血系統(tǒng)的表現(xiàn)。甲狀腺腫。眼征的表現(xiàn)、單純性與浸潤(rùn)性突眼比較。（2）特殊類型：甲狀腺危象、甲亢性心臟病，淡漠型、亞臨床型、妊娠期甲亢及脛前粘液性水腫、Graves眼病、T3型甲亢。實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查T(mén)TTTFTFT4和TSH的測(cè)定，TRH興奮試驗(yàn)，甲狀腺攝碘率測(cè)定、TSH受體抗體、TSH受體刺激抗體、影像學(xué)檢查。診斷診斷的程序，甲狀腺功能亢進(jìn)癥的診斷，GD的診斷。鑒別診斷甲狀腺毒癥原因的鑒別、甲亢的病因鑒別。治療（1）一般治療：藥物（ATD）、手術(shù)、放射性131I治療的適應(yīng)證、禁忌證和并發(fā)癥、不良反應(yīng)。（2）甲狀腺危象、甲亢性突眼、甲亢性心臟病和妊娠期甲亢的治療。第十章甲狀腺功能減退癥（自學(xué)）第十一章甲狀腺炎第一節(jié)亞急性甲狀腺炎目標(biāo)要求掌握：亞急性甲狀腺炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、鑒別診斷和治療。了解：本病的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。教學(xué)內(nèi)容概述、病因與病毒感染有關(guān)。病理。臨床表現(xiàn)病毒感染癥狀，甲狀腺區(qū)疼痛，全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查攝碘率與T3T4分離。診斷主要為臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。鑒別診斷與橋本甲狀腺炎、Graves病鑒別。治療口服非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素及普萘洛爾。第二節(jié)自身免疫甲狀腺炎目標(biāo)要求掌握：自身免疫性甲狀腺炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、鑒別診斷和治療。了解：本病的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。教學(xué)內(nèi)容概述、病因機(jī)制與病理 。與自身免疫有關(guān)。臨床表現(xiàn)甲狀腺腫大，質(zhì)較硬，伴有結(jié)節(jié)，多數(shù)伴甲減。實(shí)驗(yàn)室檢查T(mén)GAb、TPOAb陽(yáng)性，甲功為甲亢、甲減或正常，甲狀腺細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)加實(shí)驗(yàn)室檢查確診。與亞急性甲狀腺炎、甲狀腺癌鑒別。治療左甲狀腺素、糖皮質(zhì)激素、手術(shù)治療。第十二章 甲狀腺結(jié)節(jié)與分化型甲狀腺癌第十三章Cushing綜合征目標(biāo)要求掌握：Cushing綜合征的臨床特征和治療方法。了解：本病的概念、主要病因。教學(xué)內(nèi)容概念、病因。臨床表現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)，全身、神經(jīng)、心血管表現(xiàn)、皮膚表現(xiàn)，代謝障礙，抗感染力降低、性功能障礙。各種類型的病因及臨床特點(diǎn)。診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病因診斷。不同病因Cushing綜合征的鑒別。治療（1）Cushing病 ：垂體瘤：經(jīng)蝶竇手術(shù)切除、r刀治療或開(kāi)顱手術(shù)切除加放療。（2）腎上腺皮質(zhì)增生：一側(cè)全切，另一側(cè)次全切。腎上腺瘤：手術(shù)。腎上腺腺癌：手術(shù)和化療。（3）異位性ACTH綜合征：治療原發(fā)病。阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。治療指南。預(yù)后第十四章原發(fā)性醛固酮增多癥 （自學(xué)）第十五章原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（自學(xué)）第十六章嗜鉻細(xì)胞瘤（自學(xué)）第十七章原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（自學(xué)）第十八章甲狀旁腺功能減退癥（自學(xué)）第十九章多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。ㄗ詫W(xué)）第一節(jié) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型第二節(jié) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型第二十章伴瘤內(nèi)分泌綜合征（自學(xué)）第二十一章 糖尿病目標(biāo)要求掌握：糖尿病的概念、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及急慢性并發(fā)癥，診斷標(biāo)準(zhǔn)及藥物治療。了解：本病的流行發(fā)病情況、病因、發(fā)病機(jī)制、分類和自然史。教學(xué)內(nèi)容第一節(jié) 糖尿病概述及分型病因、發(fā)病機(jī)制和自然史臨床表現(xiàn)（1）基本臨床表現(xiàn)：代謝紊亂征狀群，并發(fā)癥和伴發(fā)病。（2）常見(jiàn)類型糖尿病的臨床特點(diǎn)。（3）并發(fā)癥：大血管病變，微血管病變，糖尿病腎病、糖尿病性視網(wǎng)膜病變，神經(jīng)病變，足。實(shí)驗(yàn)室檢查空腹血糖、餐后2小時(shí)血糖，糖化血紅蛋白、血漿胰島素和C肽，尿常規(guī)，血脂、肝功、腎功、血電解質(zhì)測(cè)定。診斷WHO糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷尿糖陽(yáng)性鑒別，高血糖的病因鑒別。治療（1）健康教育、醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療、體育鍛煉、監(jiān)測(cè)、藥物治療。（2）胰島素的用法及適應(yīng)證，胰島移植治療。（3）慢性并發(fā)癥的治療。第二節(jié) 糖尿病酮癥酸中毒目標(biāo)要求掌握：糖尿病酮癥酸中毒誘因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及防治措施。了解：本病的病理生理。教學(xué)內(nèi)容概念、發(fā)病情況及誘因感染、手術(shù)及分娩等。病理生理酸中毒，水電紊亂，呼吸、循環(huán)、腎、中樞神經(jīng)功能障礙。臨床表現(xiàn)糖尿病癥狀，嚴(yán)重的呼吸、循環(huán)、腎、中樞神經(jīng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查尿糖、血尿酮體、血糖明顯增高，CO2結(jié)合力降低，PH低，堿剩余負(fù)值增大。診斷糖尿病史、昏迷、酸中毒、失水、休克，實(shí)驗(yàn)室檢查。鑒別診斷低血糖昏迷、高滲性非酮癥糖尿病昏迷及乳酸性酸中毒昏迷。治療防治原則，重點(diǎn)為小劑量胰島素的應(yīng)用，補(bǔ)液、糾酸，處理誘發(fā)病，防治并發(fā)癥。第三節(jié) 高滲高血糖綜合征目標(biāo)要求了解：高血糖高滲狀態(tài)誘因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、鑒別診斷及治療。教學(xué)內(nèi)容概念及發(fā)病情況誘因及發(fā)病機(jī)制糖代謝紊亂、高血糖、高血漿滲透壓導(dǎo)致組織脫水、神經(jīng)細(xì)胞脫水。臨床表現(xiàn)以神經(jīng)系統(tǒng)為主的各種表現(xiàn)，休克、譫妄、昏迷。實(shí)驗(yàn)室檢查血糖、血鈉、血漿滲透壓明顯增高。診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)加實(shí)驗(yàn)室檢查確診，與糖尿病酮癥酸中毒、藥物中毒昏迷相鑒別。治療補(bǔ)液療法、胰島素使用。第二十二章低血糖癥（自學(xué)）第二十三章血脂異常和脂蛋白異常血癥（自學(xué)）第二十四章肥胖癥（自學(xué)）第二十五章第一節(jié) 水、鈉代謝失常第二節(jié) 鉀代謝失常第三節(jié) 酸堿平衡失常第四節(jié) 水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡失常的診斷與防治注意事項(xiàng)第二十六章 高尿酸血癥第八篇風(fēng)濕性疾病第一章總論目標(biāo)要求：掌握：風(fēng)濕性疾病的概念、特點(diǎn)、分類及治療。了解：風(fēng)濕性疾病的病理、實(shí)驗(yàn)室檢查、病史采集和體格檢查。教學(xué)內(nèi)容：概述彌漫性結(jié)締組織病特點(diǎn)，風(fēng)濕性疾病的分類。病理炎癥性和非炎癥性。病史采集和體格檢查區(qū)別常見(jiàn)關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)室等檢查：一般項(xiàng)目檢查，特異性檢查：關(guān)節(jié)液檢查,自身抗體的檢測(cè)，X線片及影象學(xué)。治療第二章 風(fēng)濕熱第三章類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎目標(biāo)要求掌握：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及治療。了解：本病的病因、發(fā)病機(jī)制和鑒別診斷。教學(xué)內(nèi)容概念、病因、發(fā)病機(jī)制感染因素，機(jī)體易感性。病理滑膜炎、血管炎。臨床表現(xiàn)（1）關(guān)節(jié)表現(xiàn)：包括晨僵、關(guān)節(jié)痛與壓痛，關(guān)節(jié)腫脹、畸形及功能障礙。（2）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：血管炎，心包炎，肺、胃腸道、腎、神經(jīng)、血液系統(tǒng)病變，干燥綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查血象、血沉、C反應(yīng)蛋白、自身抗體、類風(fēng)濕因子、免疫復(fù)合物和補(bǔ)體、關(guān)節(jié)滑液、X線、活檢。診斷和鑒別診斷（1）美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1987年分類標(biāo)準(zhǔn)中7項(xiàng)具備其中4項(xiàng)者既可診斷。（2）與強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、骨性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別。治療（1）一般治療，藥物治療：NSAID、DMARD、糖皮質(zhì)激素及實(shí)驗(yàn)性治療。（2）外科手術(shù)治療：關(guān)節(jié)置換、切除滑膜。第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡目標(biāo)要求掌握：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及治療。了解：本病的病因、發(fā)病機(jī)制及病理特點(diǎn)。教學(xué)內(nèi)容概念、病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳、環(huán)境、性激素有關(guān)，免疫復(fù)合物形成及沉積、致病性自身抗體造成組織損傷。病理結(jié)締組織纖維蛋白變性、基質(zhì)粘液水腫，血管炎，蘇木紫小體、洋蔥皮樣改變，腎臟病變。臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)、臟器損害。全身癥狀，皮膚粘膜、骨關(guān)節(jié)肌肉、腎、心血管、肺、神經(jīng)、消化、血液系統(tǒng)表現(xiàn)，抗磷脂抗體綜合征，干燥綜合征，眼癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查血尿常規(guī)、血沉、腎功、肝功及腦脊液常規(guī)生化，自身抗體、補(bǔ)體和狼瘡帶檢查，免疫病理檢查，腎活檢病理檢查。診斷及鑒別診斷美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（ACR）1997年分類標(biāo)準(zhǔn)中11項(xiàng)具備4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷，判定活動(dòng)的嚴(yán)重程度。與其他有多系統(tǒng)損害的結(jié)締組織疾病、藥物性狼瘡等鑒別。治療（1）糖皮質(zhì)激素：潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。（2）靜注丙種球蛋白，控制合并癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠處理，治療原則。第五章脊柱關(guān)節(jié)炎第一節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎第二節(jié) 其他脊柱關(guān)節(jié)炎第六章干燥綜合征(自學(xué))第七章原發(fā)性血管炎第一節(jié) 概論第二節(jié) 大動(dòng)脈炎第三節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎第四節(jié) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎第五節(jié) 顯微鏡下多動(dòng)脈炎第六節(jié) 嗜酸性肉芽腫性多動(dòng)脈炎第七節(jié) 肉芽腫性多動(dòng)脈炎第八節(jié) 貝赫切特病第八章特發(fā)性炎癥性肌病(自學(xué))第九章系統(tǒng)性硬化病(自學(xué))第十章雷諾現(xiàn)象與雷諾病(自學(xué))第十一章骨關(guān)節(jié)炎(自學(xué))第十二章 痛風(fēng)第十三章 骨質(zhì)疏松癥第十四章 纖維肌痛綜合征第九篇理化因素所致疾病第一章總論（自學(xué)）目標(biāo)要求了解：常見(jiàn)各種有害因素的理化性質(zhì)，理化因素所致疾病的診治原則。自學(xué)內(nèi)容概述、理化因素所致疾病的診治原則。病因及靶部位環(huán)境中多數(shù)理化因素都可測(cè)量，