兒科學(xué)名詞解釋整理版-資料下載頁(yè)
2025-06-16 01:23本頁(yè)面
【正文】 引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征免疫缺陷病（ID）：指因免疫細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞）和免疫分子（可溶性因子白細(xì)胞介素、補(bǔ)體、免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）：指免疫系統(tǒng)的器官、細(xì)胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致一種或多種免疫功能缺損的病癥免疫重建：是采用正常細(xì)胞或基因片段植入患者體內(nèi)，使之發(fā)揮其功能，以持久地糾正免疫缺陷病骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”生理性溶血：生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多，稱生理性溶血貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常缺鐵性貧血（IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)FEP不能完全與鐵結(jié)合成血紅素，血紅素減少又反饋性地使FEP合成增多，未被利用的FEP在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，導(dǎo)致FEP值增高，當(dāng)FEP＞（500μg/dl）即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血：是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效結(jié)核?。╰uberculosis）：是由結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見(jiàn)者，為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型原發(fā)型綜合征：由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成室間隔缺損（VSD）：由胚胎期室間隔（流入道、小梁部和流出道）發(fā)育不全所致艾森曼格（Eisenmenger）綜合征：先天性心臟病左向右分流量較大使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)不可逆的阻力性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺差異性發(fā)紺（differential cyanosis）：當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈差異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常法洛四聯(lián)癥（TOF）：由右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成 充血性心力衰竭：指心臟工作能力（心臟收縮或舒張功能）下降，即心排血量絕對(duì)或相對(duì)不足，不能滿足全身組織代謝需要的病理狀態(tài)，是兒童時(shí)期危重癥之一羅伯遜易位（robertsonian translocation）：染色體總數(shù)為46條，其中一條是額外的21號(hào)染色體的長(zhǎng)臂與一條近端著絲粒染色體長(zhǎng)臂形成易位染色體，即發(fā)生于近著絲粒染色體的相互易位，稱羅伯遜易位，亦稱著絲粒融合四氫生物蝶呤缺乏癥：又稱非經(jīng)典型PKU，除了有典型PKU表現(xiàn)外，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較為突出，如肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、陣發(fā)性角弓反張、驚厥發(fā)作等甲狀腺功能減低癥（CH）：是由于各種不同的疾病累及下丘腦垂體甲狀腺軸功能，以致甲狀腺素缺乏；或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征哮喘：是多種細(xì)胞（嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及氣道上皮細(xì)胞等）和細(xì)胞組分共同參與的氣道慢性炎癥性疾病，這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道反應(yīng)性的增加，通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，并引起反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣促、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患兒可經(jīng)治療緩解或自行緩解閉鎖肺（silent lung）：體格檢查可見(jiàn)桶狀胸、三凹征，肺部滿布哮鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛堵塞，哮鳴音反可消失，是哮喘最危險(xiǎn)的體征哮喘危重狀態(tài)（哮喘持續(xù)狀態(tài)：哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者氣道高反應(yīng)AHR：是哮喘的基本特征之一，指起到對(duì)多種刺激因素，如過(guò)敏原、理化因素、運(yùn)動(dòng)和藥物等呈現(xiàn)高度敏感狀態(tài)，在一定程度上反映了氣道炎癥的嚴(yán)重性。
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