【正文】 （6）嚴重高血壓；（7）心力衰；（8）感染。簡述腎性貧血的原因。答：原因有：（1） EPO減少；（2）紅細胞壽命縮短；（3）造血原料缺乏；（4）鋁中毒；（5）合并出血。結締組織病和風濕性疾病名詞解釋1. 風濕性疾病：風濕性疾病是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。2. 結締組織?。菏秋L濕性疾病中的—大類，它除有風濕病的慢性病程，肌肉關節(jié)病變外，尚有以下特點：屬自身免疫病；以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A；病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨髂系統(tǒng)；同一疾病，在不同患者的臨床譜和預后差異甚大；對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應。3. 晨僵：病變的關節(jié)在靜止不動后出現(xiàn)較長時間的僵硬（1小時以上）如膠粘著樣的感覺。4. 類風濕因子：是一種以變性免疫球蛋白為抗原的自身抗體。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。以女性多見，尤其是20~40歲的育齡期女性。6. ANA：是篩選結締組織病的主要試驗。見于幾乎所有的SLE患者，但其特異性較低，不能作為SLE與其他結締組織病的鑒別。7. 無脈癥：大動脈和中等動脈壁的炎癥和狹窄，當累及鎖骨下動脈易造成橈動脈無脈稱為無脈癥。8. 血清陰性脊柱關節(jié)?。褐敢灾休S、外周關節(jié)以及關節(jié)周圍慢性進展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。9. 干燥綜合征：是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床有多系統(tǒng)的受累，屬彌漫性結締組織病。10. 系統(tǒng)性硬化?。菏且桓髟虿幻鳎孕⊙芄δ芎徒Y構異常，皮膚、內(nèi)臟纖維化，免疫系統(tǒng)活化和自身免疫為特征的全身性疾病。問答題簡述SLE、pSS、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病的特異性臨床表現(xiàn)。答：（1）SLE：面部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血．血小板減少，多漿膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒．高球蛋白血癥；（3）皮肌炎：上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部呈v形充血，肌無力；（4）系統(tǒng)性硬化?。豪字Z現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性。簡述的治療措施和主要治療藥物分類。答：各個風濕病一旦診斷明確應早期開始相應治療。治療措施包括教育、物理治療，矯形、鍛煉、藥物、手術等。 藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、改變病情抗風濕藥。另有些輔助治療可用于某些病況。類風濕性關節(jié)炎的關節(jié)外改變有哪些？答：①類風濕結節(jié)；②類風濕血管炎；③肺間質(zhì)病變；④胸膜炎；⑤心包炎等。類風濕性關節(jié)炎的診斷標準是什么？答：①晨僵至少每天1小時（持續(xù)6周以上）；②3個或3個以上關節(jié)腫（持續(xù)6周以上）；③腕、掌指關節(jié)腫（持續(xù)6周以上）；④對稱性關節(jié)腫持續(xù)6周以上；⑤皮下結節(jié)；⑥手的X線片改變；⑦類風濕因子陽性。以上7項有4項者可診斷類風濕性關節(jié)炎。試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)。答：(1)發(fā)熱，乏力；(2)脫發(fā)； (3)皮膚紅斑； (4)光過敏； (5)口腔潰瘍； (6)關節(jié)炎，漿膜炎； (7)腎臟病變；(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常；(9)血液學異常；(10)肺間質(zhì)病變；(11)心肌炎等。患者女性，25歲，有低熱，關節(jié)痛史。因心悸、胸悶來院檢查心率108次/min，心音低鈍，無器質(zhì)性雜音心電圖ST段壓低，T波平坦。按風濕性心肌炎收入院治療，但不見好轉，以后又出現(xiàn)眼險浮腫，食欲減低．肝區(qū)不適等癥狀?；灆z查：109/L，血沉60mm/h．尿蛋白（+++），管型少許，谷丙轉氨酶(ALT)明顯增高，γ球蛋白36g／L，抗核抗體(+)，抗SM抗體 (+)。根據(jù)以上病例，請回答：（1）作何診斷?（2）應怎樣治療?答：診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療：（1）一般治療：心理安慰、臥床休息、避免強陽光照射和使用誘發(fā)狼瘡的藥物等。（2）糖皮質(zhì)激素治療，并可行甲基強的松龍沖擊治療。Wegener肉芽腫典型的三聯(lián)癥是什么?答：即上呼吸道壞死性肉芽腫，下呼吸道壞死性肉芽腫，節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。強直性脊柱炎的骶髂關節(jié)改變的X線分級？答：（1）0級為為正常；（2）I級為可疑，II級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙正常；（3）III級為明顯異常，存在侵蝕、硬化，關節(jié)間隙增寬或狹窄，部分強直等1項或1項以上改變；（4）IV級為嚴重異常表現(xiàn)為完全性關節(jié)強直。系統(tǒng)性硬化病的診斷標準是什么？答：（1）主要指標 近端硬皮?。簩ΨQ性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。為似皮膚改變同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。（2）次要指標 ①指端硬化；②指端凹陷性疤痕或指墊變?。虎垭p肺底纖維化并確定不是由原發(fā)于肺部疾病所致。具備上述主要指標或≥2個次要指標者，可診斷為系統(tǒng)性硬化病。干燥綜合征的眼科檢查有哪些？唇腺組織活檢如何判斷結果？答：干燥綜合征的眼科檢查有：Schrimers試驗；角膜染色；唇腺組織活檢結果判定：淋巴細胞灶≥1（指4mm2至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。血液系統(tǒng)疾病名詞解釋1. 淋巴瘤：淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤，其發(fā)生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關。無痛性進行性淋巴結腫大和局部腫塊是其特征性的臨床表現(xiàn)，同時可有相應器官壓迫的癥狀。2. 骨髓增殖性疾?。汗撬柙鲋承约膊∈悄骋幌祷蚨嘞捣只鄬Τ墒斓墓撬杓毎粩嗟乜寺⌒栽鲋乘碌匾唤M腫瘤性疾病的統(tǒng)稱。3. 惡性組織細胞病：是異常組織細胞增生所致的惡性疾病，臨床有高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭，多數(shù)病人骨髓中可找到數(shù)量不等散在或成堆的異常組織細胞，病情兇險，預后不良。4. POEMS綜合征：多發(fā)性骨髓瘤患者同時有多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、器官腫大（O）、內(nèi)分泌?。‥）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）者，稱之為POEMS綜合征。5. 貧血：外周血紅細胞容量減少，低于正常下限，是一個臨床癥狀。6. 極重度貧血：血紅蛋白濃度低于30g/L。7. 巨幼細胞性貧血：由于葉酸。VitB12缺乏所致的大細胞性貧血。8. 血紅素合成障礙性貧血：缺鐵和鐵利用障礙，影響血紅素合成。9. 缺鐵性貧血：鐵的供求失衡，機體內(nèi)貯存鐵耗盡，紅細胞內(nèi)缺鐵。10. 網(wǎng)織紅細胞：晚期幼紅細胞胞核脫落，外周血中最年輕的紅細胞。11. 溶血性貧血：溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血稱溶血性貧血。12. 溶血性疾?。喝苎l(fā)生而骨髓能夠代償時，可以不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。13. 原位溶血：指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋入血循之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血，常見于巨幼細胞性貧血，骨髓增生異常綜合征等。14. 再生障礙性貧血：是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，臨床表現(xiàn)為全血細胞減少。15. Fanconi貧血：是一種遺傳性干細胞質(zhì)異常性疾病。16. 過敏性紫癜：為一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血，可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、尋麻疹等其他過敏表現(xiàn)。17. 特發(fā)性血小板減少性紫癜：因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。18. 血友?。阂唤M因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遺傳因子Ⅺ缺乏癥。19. DIC：即彌散性血管內(nèi)凝血，是一種發(fā)生在許多疾病基礎上，由致病因素激活凝血系統(tǒng)，導致全身凝血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起全身出血的綜合癥。20. 造血干細胞移植：對患者進行全身照射、化療和免疫抑制預處理后，將正常供體或自體的造血細胞經(jīng)直管輸注給患者，使之重建正常的造血和免疫功能。21. 移植物抗宿主?。菏钱惢蛟熘备杉毎浦埠笞顕乐氐牟l(fā)癥，由供體T細胞攻擊受者同種異型抗原所致．有急性．慢性之分。問答題試述何杰金病的分期。答：I期：病變僅限于一個淋巴結區(qū)（I）或單個結外器官局部受累（IE）。II期：病變累及橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)（II），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)（IIE）。III期：橫膈上下均有淋巴結病變（III），可伴脾累及（IIIS）、結外器官局限受累（IIIE），或脾與局限性結外器官受累（IIISE）。IV期：一個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬IV期。淋巴瘤的治療原則是什么？答：（1）以化療為主的化、放療結合的綜合治療；（2）生物治療 如干擾素； （3）髓或造血干細胞移植；（4）手術治療 合并脾功能亢進者如有切脾指征，可行脾切除術以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。慢性粒細胞白血病加速、急變有哪些臨床及實驗室表現(xiàn)？答：（1）加速期：臨床上出現(xiàn)發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進行性腫大。對原來治療有效的藥物無效。實驗室檢查有以下一項或幾項改變：①血或骨髓原粒細胞≥10％；②外周血嗜堿性粒細胞20％；③不明原因的血小板進行性減少或增加；④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常，如＋雙Ph染色體、17號染色體長臂的等臂（i17q）等；⑤粒－單系祖細胞（CFUCM）培養(yǎng)，集簇增加而集落減少；⑥骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生； （2）急變期：臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。實驗室檢查有：①骨髓中原粒細胞或原淋＋幼淋巴細胞或原單＋幼單核細胞20％；②外周血中原粒＋早幼粒細胞30％；③骨髓中原粒＋早幼粒細胞50％；④出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。試述惡性組織細胞病的診斷要點。答：對不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大時，應考慮本病的可能性。（1）臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、血液系統(tǒng)受累、其他系統(tǒng)浸潤的癥狀；（2）實驗室檢查：血常規(guī)：①大多呈全血細胞減少；②骨髓象：多數(shù)增生活躍，以找到異常組織細胞為重要，其中異型組織細胞、多核巨組織細胞對診斷有重要意義，單純發(fā)現(xiàn)吞噬性組織細胞缺乏特異性診斷價值；③其他：異常組織細胞酸性磷酸酯酶陽性，可被酒石酸所抑制；非特異性酯酶陽性，可被氟化鈉抑制等；④染色體檢查：與5q35有關的染色體易位已在較多的兒童及青年患者中發(fā)現(xiàn)，這可能是一種與本病有關的重要標志。多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準是什么？答：骨髓中漿細胞15％，且有形態(tài)異常。血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h。溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。貧血的診斷步驟有哪些？答：詢問病史、查體、血常規(guī)及有關病因的輔助檢查。貧血的治療原則是什么？答：對癥治療、對因治療缺鐵性貧血的常見病因有哪些？答：需鐵量增加而攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過多。試述缺鐵性貧血的治療答：包括病因治療和補充鐵劑。急性溶血性貧血時，有哪些臨床表現(xiàn)？答：可有嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎功衰竭。再生障礙性貧血的診斷標準？答：（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)；（2）一般無肝、脾大；（3）骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，非造血細胞增加，骨髓小?？仗摚唬?） 除外引起全血細胞減少的其它疾病。再生障礙性貧血需與哪些疾病鑒別？答：（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；（2）骨髓增生異常綜合征；（3）Fanconi貧血；（4）自身抗體介導的全血細胞貧血；（5）急性造血功能停滯；（6）急性白血?。唬?）惡性組織細胞病。過敏性紫癜分為哪幾型？各型主要特點是什么？答：過敏性紫癜分型及各型主要特點是：（1）單純型：皮膚紫癜主要局限于四肢，尤其下肢，成批反復發(fā)生，對稱分布；（2）腹型：伴腹痛、便血等；（3）關節(jié)型：除皮膚紫癜外，伴關節(jié)腫脹，疼痛等；（4）腎型：除皮膚紫癜外，出現(xiàn)蛋白尿等腎臟損害等；（5）混合型：皮膚紫癜合并多個其他類型；（6）其它：除以上常見類型外。ITP患者在哪些情況可需急癥處理?怎樣處理?答：急癥處理的情況有：（1）血小板低于20109／L者；（2）出血嚴重、廣泛者；（3）已有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；（4）近期將實施手術或分娩者處理措施：（1）血小板懸液輸注；（2）靜脈注射丙種球蛋白血漿置換；（3）血漿置換；（4）大劑量甲潑尼龍、潑尼松龍。ITP的治療一般情況下為什么首選糖皮質(zhì)激素？答：使用糖皮質(zhì)激素減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應，抑制單核—巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞，改善毛細血管通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放，近期有效率約為80%。ITP使用免疫抑制劑治療的適應征？答：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。血友病A按FⅧ：C的活性，將其分為哪三型？答：分為輕、中、重三型（1）重型：FⅧ：C活性低于健康人的1%；（2）中型：FⅧ：C活性相當于健康人的1%~5%；（3）輕型：FⅧ：C活性相當于健康人的5%~25%。DIC的病因有哪些?答：DIC的病因有：（1）感染性疾病如細菌、病毒、立克次體、其他等；（2）惡性腫瘤如白血病、胰腺癌、腦腫瘤；（3）病理產(chǎn)科羊水拴塞、感染性流產(chǎn)等；（4）手術及創(chuàng)傷大面積燒傷、大手術、嚴重擠壓傷；（5）全身各系統(tǒng)疾病。造血干細胞移植主要適應癥？答：主要適應癥：（1）非惡性疾?。孩僦匦驮偕系K性貧血；②重型海洋性貧血；③重型聯(lián)合免疫缺陷病；④其他疾病。（2）惡性?。孩僭煅到y(tǒng)惡性疾??；②其他實體瘤。第 35 頁 共 35 頁