川崎病診斷治療新進(jìn)展-資料下載頁
2025-05-28 01:42本頁面
【正文】 所有病人均接受常規(guī)治療 ? 單次甲強(qiáng)龍 (30 mg/kg)或安慰劑 iv Newburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2022。356:66375 治療－ 糖皮質(zhì)激素療效重要報道： Neuberger J et al. N Engl J Med 2022。356:663675 Percentages of Patients with Coronary Abnormalities 冠狀動脈異常病人百分比 Neuberger J et al. N Engl J Med 2022。356:663675 隨機(jī)檢測第 1周和第 5周病人冠狀動脈情況： 從目前的實驗結(jié)果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一定程度縮短住院時間，降低某些炎性因子的表達(dá)，但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素對冠狀動脈的結(jié)局有積極影響。 目前比較一致的觀點(diǎn)是其一般不作為治療 KD的首選藥物，適用于 KD并發(fā)嚴(yán)重的心臟炎伴心功能不全或?qū)?IVIG治療不反應(yīng)且病情難以控制者。 KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程 15d左右，與 KD發(fā)熱高峰并不在同一時間點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險性。 中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在 KD慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 隨訪 因此正確的 KD隨訪策略非常重要。 參照日本循環(huán)學(xué)會和美國心臟病學(xué)會制定的KD隨訪指南，建議 KD隨訪策略如下： (1)在病程中無冠狀動脈擴(kuò)張或急性期冠狀動脈僅呈短暫性擴(kuò)張者，出院后口服阿司匹林 35mg／(kgd)， 8周后可停用阿司匹林，無需限制日?；顒?。發(fā)病后 4周、 8周、 6個月、 1年和 5年，隨診體檢、復(fù)查 2DE和 ECG。最后 1次隨訪時建議加做負(fù)荷 ECG檢查。 隨訪 (2)小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林 35mg／ kg治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后 12年。1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴(kuò)張和短暫擴(kuò)張類型。 1年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查 2DE和 ECG至升入初中。如果心臟負(fù)荷試驗提示心肌缺血或 2DE提示冠狀動脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔 45年進(jìn)行 1次包括負(fù)荷 ECG在內(nèi)的隨訪，直至升入大學(xué)。對于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病 1年后仍不消退者，升入初中后建議每25年行 1次負(fù)荷 ECG，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。該類患兒病程第 8周后不應(yīng)限制日?；顒?，根據(jù)負(fù)荷試驗結(jié)果決定限制體力活動與否。 隨訪 (3)巨大冠脈瘤或多個中等冠脈瘤。如無冠狀動脈梗死者，應(yīng)長期服用阿司匹林 [35mg／ (kgd)]+華法林抗凝治療，需終生隨訪，并須個體化隨訪。對巨大冠脈瘤者，應(yīng)限制日?；顒?，禁止體育活動。至少每 6個月復(fù)查 1次ECG，每年復(fù)查 1次 2DE和胸部 x光平片和負(fù)荷 ECG。若心臟負(fù)荷試驗或 2DE檢查提示冠狀動脈狹窄，則需冠狀動脈造影確診。這類巨大冠脈瘤難以自然消退，如有心臟缺血表現(xiàn)，應(yīng)積極選擇冠脈搭橋手術(shù)。 隨訪 (4)冠狀動脈狹窄 (有缺血表現(xiàn) )，隨訪同巨大冠狀動脈瘤，應(yīng)限制體力活動，禁止體育活動。堅持阿司匹林或其他抗血小板治療。為防止缺血發(fā)作和心力衰竭，可選擇使用鈣拮抗劑、硝酸鹽、 B阻滯劑和 ACE抑制劑。如負(fù)荷心電圖或負(fù)荷心肌灌注證實缺血改變明顯，可考慮冠脈搭橋或適當(dāng)?shù)墓诿}介入治療。 隨訪 展望 在世界范圍內(nèi)，有關(guān) KD的流行病學(xué)、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制、臨床診斷及治療方面的研究已經(jīng)取得了許多成績，但是仍有許多問題亟待解決，臨床診治水平還有待提高。 A. KD的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未闡明 KD的早期診斷還需進(jìn)一步尋找特異性強(qiáng)的診斷指標(biāo) IVIG不反應(yīng)者的預(yù)測與對策還需深入的臨床探索
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