染色體病和遺傳性疾病影像學診斷-資料下載頁
2025-05-26 12:09本頁面
【正文】 兩端逐漸削尖后者以尺 、 橈骨遠端及掌骨近端顯著 ? 掌 、 跖骨近端變尖 ,而骨骺端增寬 ? 指骨末節(jié)遠端變尖 ? 腕骨形態(tài)不規(guī)則 ,發(fā)育延遲 MPS IV型 (Morquio病 ) 臨床表現： ? 智力基本正常 ,面容近似常人 ， 頭向前下降肩高聳 ，可有耳聾呈進行性加重 ， 可有角膜渾濁 ,但程度輕 ? 明顯的侏儒 （ 脊柱變短 ） ， 脊柱后凸畸形 ， 胸腔 縮小而前后徑加大 ， 胸骨前凸 影像學表現 ? 頭顱 :基本正常 ? 脊柱 :椎體普遍變扁 ， 椎體前上下角均發(fā)育不良 ， 前 緣中央呈舌狀突出 ， L 2椎 體向后移 ? 骨盆 :髂骨翼向外張開 ， 髖臼變淺 ， 關節(jié)面略不規(guī)則 ， 股骨頭扁平 ， 骨骺分節(jié)碎裂 ， 股骨頸短而粗 ? 長骨 :干骺端增寬不整 ， 兩側尖刺樣外突
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