【正文】 ? 臨床表現(xiàn)有：進行性神經(jīng)退化，常在兒童期發(fā)病，導致患者在兒童期呼吸障礙和死亡?；颊?CSF、血漿、尿液中乳酸鹽水平上升。本病目前尚無特殊的治療方法，預(yù)后不良，多于發(fā)病后數(shù)月至數(shù)年死亡。 ? 影像學檢查：腦 CT基底節(jié)、丘腦、腦干出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。 MRI在基底核、間腦、腦干、丘腦及齒狀核常表現(xiàn)為 T2高信號。 MR光譜分析可發(fā)現(xiàn) N乙?；?天冬氨酸水平下降，膽堿和乳酸鹽水平上調(diào)。增強不常見，在急性期可能有彌散降低。 男， 16歲。雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球及雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)長 T1/長 T2信號，增強后基底節(jié)區(qū)輕度強化。 SingleVoxel光譜（ TE144mm）：乳酸鹽高峰。 Leigh 疾病 感染 ? 在多種病毒性腦炎可見丘腦病變，包括： West Nile病毒腦炎、流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒。 ? 乙型腦炎病毒（簡稱乙腦病毒）亦稱為日本腦炎病毒，是通過蚊叮咬傳播，引起乙型腦炎的病原體。乙型腦炎多發(fā)于春夏季， 10歲以下兒童多發(fā)，近年來，成人及老年人患者相對增加。該病臨床表現(xiàn)輕重不一，病死率高，幸存者可能留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 感染 ? 登革病毒（ dengue virus）是引起登革熱的病原菌。 登革熱是一種由伊蚊傳播的急性傳染病，流行于熱帶、亞熱帶，特別是東南亞、西太平洋、中南美洲地區(qū)。近年，在我國廣東、海南及廣西等地發(fā)生該病。登革病毒儲存在人和猴的體內(nèi)，通過伊蚊傳播。 ? 森林腦炎病毒亦稱蘇聯(lián)春夏型腦炎病毒（ Russian springsummer encephalitis virus），是森林腦炎的病原體。該病毒首先在前蘇聯(lián)東部發(fā)現(xiàn)，中歐與德國亦有病例報告，在我國東北和西北的一些林區(qū)曾有流行。森林腦炎是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性傳染病，蜱為傳播媒介。 乙型腦炎病毒感染影像學 ? 乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦，主要表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦－基底節(jié)和（或）其他腦葉內(nèi)的多發(fā) ＣＴ低密度影及 MR1異常信號影，皮層下病灶容易合并出血，其中雙側(cè)丘腦合并基底節(jié)對稱性低密度影或異常信號影比較有特異性 。 ? 與靜脈性腦梗死的鑒別要點在于，前者有流行病學特點，血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽性。 男， 14歲。乙腦，多位于丘腦后中部， 也可見出血 乙型腦炎 男， 7歲 乙型腦炎 男， 24歲 乙型腦炎 MRI平掃示雙側(cè)丘腦區(qū)片狀異常信號（ ↑ ），T1WI（ A）呈稍低信號， T2WI（ B）及水抑制序列（ C）呈高信號，占位效應(yīng)不明顯，增強后（ D）病變區(qū)呈輕度不均勻強化 病毒性腦炎 西尼羅河病毒性腦炎 ? 西尼羅河病毒 (West Nile virus,WNV， West Nile病毒 )是來自鳥的單鏈 RNA的黃病毒通過庫蚊傳播到人。 ? 西尼羅河病毒性腦炎是該病毒引起的以腦炎或腦膜腦炎為主要臨床表現(xiàn)的一種急性傳染病。 ? West Nile病毒腦炎 MRI表現(xiàn)為丘腦、基底核和中腦的 T2高信號，亦有文獻報道大腦溝 T2高信號，表明軟腦膜炎癥的存在。對比增強具有可變性。彌散減少主要發(fā)生在內(nèi)囊的后肢、輻射冠、皮層下白質(zhì)。 女， 53歲左膝關(guān)節(jié)手術(shù)后逐漸出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，意識模糊及呼吸困難。一周后出現(xiàn)昏迷，四肢癱瘓，肌張力及腱反射明顯低下。 西尼羅河病毒性腦炎 West Nile 疾病 ? 女， 48歲。 MRI T2Flair 示丘腦膨脹及高信號，腦溝信號增高 克雅氏病 CreutzfeldtJakob病（ CJD） ? CreutzfeldtJakob?。?CJD） ，又稱為皮質(zhì) 紋狀體 脊髓變性。是一種罕見的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。神經(jīng)元中朊蛋白積聚導致神經(jīng)變性，患者會快速地出現(xiàn)進行性癡呆。以快速進行性癡呆、肌陣攣和特征性腦電圖表現(xiàn)為特點，是常見的人類朊蛋白病。 ? 根據(jù)致病性朊蛋白結(jié)構(gòu)不同分為四種亞型， 1型和 2型引起散發(fā)型 CJD， 3型為醫(yī)源型 CJD， 4型為變異型。 ? 臨床上 CJD分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型四型，80%90%為散發(fā)。變異 CJD又稱瘋牛病。 ? 病理大體見腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。 CreutzfeldtJakob?。?CJD） ? 病理改變大體見腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。 ? 多數(shù)于多為中老年發(fā)病，平均發(fā)病年齡為 60歲，女性略多。 ? 診斷診斷標準： 在 2年內(nèi)發(fā)生的進行性癡呆； 肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無動性緘默等四項中兩項； 腦電圖特征性周期性同步放電。 具備以上三條診斷很可能是 CJD；僅具備 2條診斷可能CJD；病人腦組織活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和 PrPsc為確診的 CJD。 CreutzfeldtJakob?。?CJD） ? 影像學表現(xiàn)：基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現(xiàn) T2相延長和彌散減少，無對比增強，病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。 ? 變異性 CJD的一個重要的影像表現(xiàn)是丘腦后結(jié)節(jié) T2相高信號， 68%90%的變異性 CJD有該改變，被認為是變異性 CJD的特點，但是這個影像表現(xiàn)也出現(xiàn)在散發(fā)的 CJD中。曲棍球征（丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對稱性高信號）是變異性CJD的特點，皮層帶高型號在變異性 CJD中很少見到（ Fig 11）。 克雅氏病 男， 71歲。海綿狀神經(jīng)元變性，典型丘腦曲棍球征 男， 70歲。 DWI軸位：雙側(cè)尾狀核、丘腦及大腦皮層呈高信號。 散發(fā)型 CJD 女， 23歲。 T2WI雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號（即 “丘腦后結(jié)節(jié)征” ） ,增強無強化 變異性 CJD 女， 26歲。 DWI軸位：丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)彌散減少（ 曲棍球征 ）。雙側(cè)基底節(jié)高信號，無皮層帶高信號。 變異性 腦弓形蟲病 男， 37歲。 HIV陽性患者。免疫力低下者易感，基底節(jié)區(qū)及灰白質(zhì)交界處，有占位效應(yīng)有水腫，結(jié)節(jié)或環(huán)形強化， MRS中 Lip峰出現(xiàn)， Cho峰不升高 腦囊蟲病 女， 43歲 腦囊蟲病 男， 52歲 原發(fā)性腫瘤 ? 雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見，常為彌散性的低度惡性的星形細胞瘤（ WHOⅡ 級），可見于成人和兒童。 ? 兒童中典型的臨床表現(xiàn)為顱高壓和運動障礙，成人主要表現(xiàn)為進行性精神障礙。 ? 腫瘤主要為膨脹性生長。 ? 影像學表現(xiàn)為：雙側(cè)丘腦膨脹、 MRI呈長 T1長 T2信號、不伴有增強。腦積水的程度主要與病變對腦室循環(huán)系統(tǒng)的影像程度相關(guān)。 原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下 雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤 男， 24歲 .易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下 女， 52歲。雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤。 T2WI示雙側(cè)丘腦彌漫性增大，呈高信號影，雙側(cè)腦積水。 T1WI增強示雙側(cè)丘腦呈低信號，無強化。 ADC圖：雙側(cè)丘腦高信號。 雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤 小結(jié) ? 多種疾病均可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代謝性疾病，感染及腫瘤性疾病。 ? 通常對稱性豆狀核、尾狀核完全形態(tài)的信號異常多出現(xiàn)在全身系統(tǒng)疾病或代謝性疾病中，而略不對稱、局灶性、不連續(xù)的病灶提示感染或腫瘤可能性大。 小結(jié) ? 血管阻塞性疾病包括動脈阻塞性疾病及靜脈阻塞性疾病。動脈阻塞性疾病包括基底動脈尖綜合征和 Percheron動脈血栓， 靜脈阻塞性疾病主要包括大腦內(nèi) 靜脈及 Galen靜脈血栓形成。代謝中毒性疾病、感染及腫瘤性疾病 影像學各有其特點，掌握其特點有助于縮小診斷范圍。