診治住院醫(yī)師規(guī)培ppt課件-資料下載頁
2025-05-26 00:14本頁面
【正文】 / ＋ ＋ ＋ + + +/ 發(fā)熱 +/ /+ +/ 肝損傷 +/ +/ +/ ＋ ＋ ＋ +/ 高血壓 /+ +/ ＋ ＋ ＋ +/ 溶血 ++ + ++ ++ ＋ 血小板 減少 ++ + ++ +/ ++ ＋ ＋ ＋ 凝血 系統(tǒng) 異常 +/ +/ ＋ ＋ ＋ 治療原則 : 本病病情較兇險，死亡率高。在 診斷明確 或 高度懷疑 本病時，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開始積極治療。 首選血漿置換治療，其次可選用血漿輸注和藥物治療。 對高度疑似和確診病例，輸注血小板應(yīng)十分謹慎，僅在出現(xiàn)危及生命的嚴重出血時才考慮使用。 【 治療方案 】 （ 1）血漿置換療法 ：為首選治療， 補充 ADAMTS13，清除自身抗體和 ULVWF。 目前最有效的治療方法， 60％－ 90％病例有效。 血漿置換量推薦為 2022ml/次（或為 4060ml/Kg）， 每日 12次， 后 漸延置換間隔。 血漿輸注 推薦劑量為每日 2040ml/Kg體重。 停止 PE時機： 血小板數(shù)、 LDH正常， Hb穩(wěn)定， 神經(jīng)精神癥狀消失。（ 1－ 2周） （ 2）免疫抑制治療 ：甲基潑尼松龍（ 200mg/日）或地塞米松（ 1015mg/日） 35天 ， 過渡至潑尼松 ， 緩解后減量。 伴抑制物的特發(fā)性 TTP患者也可加用他免疫抑制劑。 （ 3）抗 CD20單克隆抗體： 對復(fù)發(fā)和難治性（或高滴度抑制物）特發(fā)性 TTP患者，抗 CD20單抗可以有效清除患者體內(nèi)抗 ADAMTS13自身抗體，減少復(fù)發(fā)。推薦劑量為抗 CD20單抗每周 375 mg/m2，連續(xù)應(yīng)用 4周。 （ 4） 貧血癥狀嚴重者可以輸注濃縮紅細胞。 （ 5） 抗血小板藥：病情穩(wěn)定后可選用潘生丁或 /和阿司匹林，對減少復(fù)發(fā)有一定作用。 （ 6） 靜脈滴注免疫球蛋白：效果不及血漿置換療法，適用于血漿置換無效或多次復(fù)發(fā)的病例。 復(fù)發(fā)治療 緩解一月后疾病再現(xiàn)者， TTP緩解后復(fù)發(fā)率 30%， 多出現(xiàn)在疾病首次發(fā)作后的一年內(nèi)。 ?免疫抑制劑 長春新堿，環(huán)磷酰胺 ?單抗治療： 抗 CD20 抗體（尤其是伴 ADAMTS13自身抗體） ?其他治療： 免疫球蛋白、 重組 ADAMTS1突變型重組ADAMTS13
黨政相關(guān)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1