診治住院醫(yī)師規(guī)培ppt課件-展示頁
2025-06-04 00:14本頁面
【正文】 ) ◆ 血管內(nèi)皮損傷 （抗內(nèi)皮細胞自身抗體、細胞毒素） ◆ 血小板活化 TTP發(fā)病機制 Moake et al, N Engl J Med 1982。 移植相關(guān)的 TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細胞損傷、炎性因子譜異常、感染、 GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿 ADAMTS13活性 正常 ， VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。 TTP病因與分類 系因感染、藥物、腫瘤、造血干細胞移植等因素引發(fā)。自身抗體屬 多克隆性 ，能直接結(jié)合 ADAMTS13酶活性中心及相鄰區(qū)域，抑制其活性；或形成循環(huán)免疫復(fù)合物加速清除。 我院在 2022年報道了國內(nèi)第一例遺傳性 TTP，迄今已經(jīng)發(fā)現(xiàn) 9個家系病例。 又稱 UpshawSchulman綜合征，系因 ADAMTS13基因突變， ADAMTS13合成與分泌減少，血漿中缺乏ADAMTS13，在感染、應(yīng)激、妊娠等誘因下引起疾病發(fā)作。 獲得性 TTP 原發(fā)性 TTP 臨床病例的絕大多數(shù)，系因患者體內(nèi)產(chǎn)生抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致 ADAMTS13活性喪失， 繼發(fā)性 TTP 繼發(fā)于感染、藥物、腫瘤、骨髓移植等。 ◆ 隨著 VWF裂解酶（ ADAMTS13）的發(fā)現(xiàn)和克隆，使我們對 TTP的發(fā)病機制有了更為深入的認識。 ◆ 本病發(fā)病急驟病情兇險，病死率可達 90%。安 徽 醫(yī) 科 大 學(xué) 第 一 附 屬 醫(yī) 院 血液內(nèi)科 夏亮 ◆ TTP病理特征： 以廣泛 微血管血栓形成 和 血小板減少 為特征。 ◆ 典型的臨床表現(xiàn)： 微血管病性溶血性貧血、 血小板減少、 神經(jīng)精神異常、 發(fā)熱 腎臟損害。并存在易反復(fù)發(fā)作等難以解決等問題。 遺傳性 TTP ADAMTS13基因突變 ， 血漿中缺乏 ADAMTS13活性，在感染、妊娠等誘因下引起疾病發(fā)作?；颊哐獫{ ADAMTS13活性常正常，多與血管內(nèi)皮異常受損有關(guān)。 迄今，國際上已發(fā)現(xiàn) 七十余種 ADAMTS13基因突變類型，多數(shù)為錯義突變，其他有無義突變、缺失、插入突變及剪切位點突變；突變位點涉及各功能域，無明顯突變熱點。 TTP病因與分類 為臨床常見類型，多數(shù)產(chǎn)生 抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致 ADAMTS13活性喪失而引起。 自身抗體產(chǎn)生涉及抗原表位異常暴露、共刺激途徑異常、 T淋巴細胞功能異常和 B淋巴細胞異常活化等環(huán)節(jié)；其中， T淋巴細胞介導(dǎo)的 免疫失衡 是關(guān)鍵環(huán)節(jié)，調(diào)節(jié)性 T淋巴細胞（ Treg）、輔助性 T細胞 17型（ Th17）和細胞因子譜的改變是研究熱點。
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