【正文】 MBL + 病原體甘露糖殘基 +絲氨酸蛋白酶 C4 C2 MASP2 C4a + C4b C2a + C2b + C4b2b C3轉(zhuǎn)化酶 MBL:甘露糖聚合凝集素（ mannanbinding lectin） 感染最早期肝細(xì)胞合成的急性反應(yīng)蛋白 MASP:MBL結(jié)合的絲氨酸蛋白酶 補(bǔ)體激活的 MBL途徑 MBL C4b2a is C3 convertase。 it will lead to the generation of C5 convertase MASP 補(bǔ)體活化的調(diào)節(jié) ?補(bǔ)體激活過程中的一些中間產(chǎn)物極不穩(wěn)定，成為級(jí)聯(lián)反應(yīng)的重要自限因素 。 ? C3 轉(zhuǎn)化酶和 C5轉(zhuǎn)化酶不穩(wěn)定 ? C3b,C4b,C5b不穩(wěn)定 （一）補(bǔ)體的自身調(diào)控 （二）調(diào)節(jié)因子的作用 ? 按其作用特點(diǎn)可分為三類： ①防止或限制補(bǔ)體在液相中自發(fā)激活的抑制劑 ②抑制或增強(qiáng)補(bǔ)體對(duì)底物正常作用的調(diào)節(jié)劑 ③保護(hù)機(jī)體組織細(xì)胞免遭補(bǔ)體破壞作用的抑制劑 ? 三個(gè)環(huán)節(jié)： C1活化、 C3轉(zhuǎn)化酶形成、 MAC組裝 (C1INH、 H、 I、 DAF、 C4bp、 HRF、 CD59等） 補(bǔ)體受體 ? 補(bǔ)體受體（ CR） ：表達(dá)與細(xì)胞表面能與某些補(bǔ)體成分或補(bǔ)體片段特異性結(jié)合的糖蛋白分子 ? 各種 C片段的受體： CR1CR5， C3aR， C5aR ? CR1（ CD35）： C3b、 C4b的受體，分布于血細(xì)胞 —調(diào)理作用 ? CR2（ CD21）： C3d、 C3dg、 EB病毒的受體，主要分布于 B細(xì)胞 鼻咽癌 補(bǔ)體的生物學(xué)作用： ? 溶菌、溶細(xì)胞作用 ? 免疫調(diào)理作用 ? 清除免疫復(fù)合物 ? 介導(dǎo)炎癥反應(yīng) ? 參與免疫調(diào)節(jié) 四、細(xì)胞因子 ? 指由免疫細(xì)胞和某些非免疫細(xì)胞經(jīng)刺激而合成、分泌的一類生物活性物質(zhì)，多為多肽或糖蛋白來作為細(xì)胞間信號(hào)傳遞分子，主要介導(dǎo)和調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答及炎癥反應(yīng)、刺激造血功能、并參與組織修復(fù)等。 細(xì)胞因子分類： （來源單核吞噬細(xì)胞） Ⅰ 型干擾素（干擾素 α 、干擾素 β ）；腫瘤壞死因子（ TNF）； 白細(xì)胞介素（ IL IL IL8) （主要由活化后的 T細(xì)胞產(chǎn)生） IL IL轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、 γ 干擾素 （激落刺激因子） IL3和一些刺激因子 五、黏附分子 ? 黏附分子 (AM)：由細(xì)胞產(chǎn)生的、介導(dǎo)細(xì)胞與細(xì)胞間或細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)間相互接觸、識(shí)別、結(jié)合、激活和移行等分子的統(tǒng)稱。 ? 特點(diǎn)：位于細(xì)胞表面或細(xì)胞基質(zhì)中的糖蛋白；以配體 受體結(jié)合的形式發(fā)揮作用；參與細(xì)胞的識(shí)別、活化和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)等 黏附分子的分類 ? 整合素家族（ integrin family） ? 選擇素家族（ selectin family) ? 免疫球蛋白超家族 ( Ig superfamily) ? 鈣黏蛋白家族 (cadherin family) ? 未歸類的黏附分子 整合素家族 ? 由 αβ兩條鏈經(jīng)非共價(jià)鍵連接組成的異二聚體，是一組位于細(xì)胞表面的糖蛋白受體 ? 至少 16 種 α亞單位和 8種 β亞單位，以 β亞單位可將整合素家族分為 8個(gè)組。 ? 一種整合素可分布于多種細(xì)胞，同一種細(xì)胞也往往有多種整合素的表達(dá)。 表達(dá)水平可隨細(xì)胞分化和生長(zhǎng)狀態(tài)發(fā)生改變。 選擇素家族 ? 家族各成員胞膜外結(jié)構(gòu)域相似，均由 C型凝集素（ CL）結(jié)構(gòu)域、 EGF結(jié)構(gòu)域和補(bǔ)體調(diào)控蛋白結(jié)構(gòu)域組成。其中 CL結(jié)構(gòu)域是選擇素結(jié)合配體部位。 ? 包括 L、 P和 E選擇素三個(gè)成員。 ? L選擇素是 淋巴細(xì)胞歸巢受體 ? P、 E選擇素介導(dǎo)中性粒細(xì)胞的移動(dòng) ? 趨化與粘附 免疫球蛋白超家族 ? 具有與 Ig相似的結(jié)構(gòu)特征，即具有 1個(gè)或多個(gè)IgV樣或 C樣結(jié)構(gòu)域。 ? 包括抗原特異性受體、 MHC分子、 CDCD CD CD2 CD80、 CD8 ICAM、VCAM等 ? 許多參與抗原識(shí)別或細(xì)胞間相互作用的分子 鈣黏蛋白家族 ? 是一類鈣離子依賴的黏附分子家族。在維持實(shí)體組織形成以及在生長(zhǎng)發(fā)育過程中細(xì)胞選擇性相互聚集、重排有重要作用。 ? 與免疫應(yīng)答無關(guān) 其他黏附分子 ? 外周淋巴結(jié)地址素（ PNAd） ? 皮膚淋巴細(xì)胞相關(guān)抗原（ CLA） ? CD44 黏附分子的功能 ? 參與免疫細(xì)胞的發(fā)育和分化 ? 參與淋巴細(xì)胞識(shí)別抗原和活化 ? 參與炎癥過程 ? 參與淋巴細(xì)胞歸巢 六、 T細(xì)胞抗原受體（ TCR） T細(xì)胞通過其表面抗原受體識(shí)別抗原，并發(fā)起特異細(xì)胞免疫反應(yīng)， TCR與 B細(xì)胞表面的抗原受體（ Ig）有相似之處，但 TCR只能識(shí)別提呈在細(xì)胞表面 MHC分子上的加工抗原片段，所以 T細(xì)胞發(fā)起的免疫反應(yīng)受 MHC分子的限制。 T細(xì)胞按功能分： TC(細(xì)胞毒 T細(xì)胞） 。TH（輔助和誘導(dǎo) T細(xì)胞） 。TS（抑制 T細(xì)胞）。這些 T細(xì)胞的受體均與另外細(xì)胞表面抗原 CD3形成復(fù)合體發(fā)揮作用。 TCR有四類： TCR α 、 TCR β 、 TCR γ 、 TCRδ T細(xì)胞受體復(fù)合體 ? MHC：是脊椎動(dòng)物某一染色體上編碼主要組織相容性抗原、控制免疫細(xì)胞間相互識(shí)別、調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答的一組緊密連鎖的基因群 ? 小鼠的 MHC： H2 ? 人的 MHC： HLA ? 概念區(qū)分： MHC、 H2復(fù)合體、 HLA復(fù)合體 基因 MHC分子、 H2分子、 HLA分子 抗原 七、主要組織相容性復(fù)合體 （ major histopatibility plex, MHC) 基本概念： MHC作用： 抗原提呈細(xì)胞（ APC）攝取抗原并將其處理成肽分子，以 MHC肽復(fù)合物形式表達(dá)與 APC表面，供 T細(xì)胞的 TCR識(shí)別。同時(shí) APC表達(dá)共刺激分子與 T細(xì)胞表面相應(yīng)配體結(jié)合，進(jìn)而激活抗原特異性 T細(xì)胞產(chǎn)生免疫應(yīng)答。 MHC分兩類： α1 α2 α3 β1 β2 α1 α2 ? 分子免疫學(xué)考試題 : (二選一 , 3000字以上 ) ? 分子免疫學(xué)作業(yè) : : MHC TCR AM 細(xì)胞因子 ?概述免疫反應(yīng)的三個(gè)階段 ?由哪幾部分組成 ? ? (每題 20分 )