【正文】 l）；3天后 mmol/L（40mm／dl）；低體重兒出生3天內(nèi) mmol/L（20mg／dl）；1周后 mmol/L（40mg／dl）為低血糖；目前認(rèn)為凡全血血糖 mmol/L（40mg／dl）可診斷為新生兒低血糖。　　　　一、病因及發(fā)病機(jī)制　　：早產(chǎn)兒、小于胎齡兒，主要與肝糖原、脂肪、蛋白質(zhì)貯存不足和糖原異生功能低下有關(guān)；而敗血癥、先天性心臟病患兒，主要是熱卡攝入不足，代謝率高，而糖的需要量大，糖原異生作用低下所致；先天性內(nèi)分泌和代謝缺陷病常出現(xiàn)持續(xù)頑固的低血糖。　?。憾嘁娪谔悄虿∧赣H的嬰兒、Rh溶血病、Beckwith綜合征、窒息缺氧及嬰兒胰島細(xì)胞增生等，均由高胰島素血癥所致?！　　　《?、臨床表現(xiàn)　　無癥狀或無特異性癥狀，表現(xiàn)為反應(yīng)差或煩躁、喂養(yǎng)困難、哭聲異常、肌張力低、易激惹、驚厥、呼吸暫停等。經(jīng)補(bǔ)充葡萄糖后癥狀消失、血糖恢復(fù)正常。低血糖多為暫時(shí)的，如反復(fù)發(fā)作需考慮糖原積累癥、先天性垂體功能不全、胰高血糖素缺乏和皮質(zhì)激素缺乏等?！　　　∪⒅委熢瓌t　　無癥狀低血糖可以給予進(jìn)食葡萄糖，如無效改為靜脈輸入葡萄糖。對(duì)持續(xù)或反復(fù)低血糖者除靜脈輸注葡萄糖外，結(jié)合病情給予氫化可的松靜脈點(diǎn)滴、胰高血糖素肌肉注射或潑尼松口服?！　　　∷?、護(hù)理措施　　，根據(jù)病情給予10%葡萄糖或吸吮母乳。早產(chǎn)兒或窒息兒盡快建立靜脈通道，保證葡萄糖的輸入。靜脈輸入葡萄糖時(shí)應(yīng)用輸液泵控制速度，并每小時(shí)觀察記錄一次。定期監(jiān)測血糖，及時(shí)調(diào)整輸入速度，防治治療過程中發(fā)生醫(yī)源性高血糖癥?！　　∮^察患兒神志、哭聲、呼吸、肌張力及抽搐情況，發(fā)現(xiàn)呼吸暫停，給予拍背、彈足底等處理。根據(jù)患兒缺氧程度，合理給氧。第十三章　循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)　小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)　　一、心臟的胚胎發(fā)育　　原始心臟于胚胎第2周開始形成，4周時(shí)心房和心室是共腔的，8周房室中隔形成，成為具有4腔的心臟。所以，胚胎發(fā)育2～8周為心臟形成的關(guān)鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。　　　　二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變　　 胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體交換是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行交換的。由胎盤來的動(dòng)脈血液經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至肝下緣分成兩支，一支入肝與門靜脈吻合，另一支經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管入下腔靜脈，與來自下半身的靜脈血混合，共同流入右心房。由于下腔靜脈瓣的隔阻，使來自下腔靜脈的混合血（以動(dòng)脈血為主）進(jìn)入右心房后，約1／3經(jīng)卵圓孔入左心房，再經(jīng)左心室流入升動(dòng)脈，主要供應(yīng)心、腦及上肢；其余流入右心室。從上腔靜脈回流的來自上半身的靜脈血，入右心房后大部分流入右心室，與來自下腔靜脈的血液一起進(jìn)入肺動(dòng)脈。由于胎兒肺部處于壓縮狀態(tài)，經(jīng)肺動(dòng)脈的血液只有少量流入肺，經(jīng)肺靜脈回到左心房；而大部分血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管與來自升主動(dòng)脈的血匯合后，進(jìn)入降主動(dòng)脈（以靜脈血為主），供應(yīng)腹腔器官和下肢，同時(shí)，經(jīng)過臍動(dòng)脈回流至胎盤，攝取氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。故胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及上肢血氧量較下半身高?！　?出生后臍血管阻斷，呼吸建立，肺泡擴(kuò)張，肺小動(dòng)脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄、擴(kuò)張、肺循環(huán)壓方下降，從右心經(jīng)肺動(dòng)脈流入肺的血流增多，使肺靜脈回流至左心房的血流量增加，左心房壓力增高。當(dāng)左心房壓力超過右心房時(shí)，卵圓孔瓣膜功能上關(guān)閉，到出生后5～7個(gè)月，解剖上大多數(shù)閉合。自主呼吸建立后血氧增高，動(dòng)脈導(dǎo)管壁受到刺激后收縮，同時(shí)，低阻力的胎盤循環(huán)由于臍帶結(jié)扎而終止，由于肺循環(huán)壓力降低和體循環(huán)壓力升高，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血流逐漸減少，高的動(dòng)脈血氧分壓和出生后體內(nèi)前列腺索的減少，使導(dǎo)管壁平滑肌收縮，導(dǎo)管閉塞，最后血流停止，形成動(dòng)脈韌帶。足月兒約80%在出生后24小時(shí)形成功能性關(guān)閉，約80%嬰兒于生后3個(gè)月、95%嬰兒生后一年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)未閉，可認(rèn)為有畸形的存在。臍血管血流停止6～8周完全閉鎖，形成韌帶。　　　　三、正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)　　 在整個(gè)小兒時(shí)期，心臟重量的增長速度并非勻速生長，出生后6周內(nèi)心臟重量增長很少。此后，心臟重量增長的速度呈持續(xù)和跳躍性增長。新生兒的心臟相對(duì)較成人大，其重量約為20～25g，1歲時(shí)心臟的重量為出生時(shí)2倍；5歲時(shí)為出生時(shí)的4倍；9歲時(shí)為出生時(shí)的6倍，青春期后心臟重量的增長為出生時(shí)12～14倍，達(dá)成人水平?！　?出生時(shí)，心臟4個(gè)腔的容積為20～22ml，1歲時(shí)達(dá)到出生時(shí)的2倍，2歲半增大到3倍，近7歲時(shí)5倍，約為100～120ml；其后增長緩慢，青春期始心臟容積僅為140ml；以后增長又漸迅速，18～20歲時(shí)，心臟容積已達(dá)240～250ml，為出生時(shí)的12倍。　　 小兒心臟的位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動(dòng)在第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲的以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動(dòng)下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。2～5歲時(shí)左心界位于第四肋間左鎖骨中線外1cm處，5～12歲在鎖骨中線上，～1cm.　　 小兒的動(dòng)脈相對(duì)較成人粗。動(dòng)、靜脈內(nèi)徑比在新生兒為1：1，成人為1：2。隨著年齡的增長，動(dòng)靜脈口徑相對(duì)變窄，在大血管方面，10歲以前肺動(dòng)脈直徑較主動(dòng)脈寬，至青春期主動(dòng)脈直徑超過肺動(dòng)脈，12歲始至成人水平。在嬰兒期，毛細(xì)血管特別粗大，尤其是肺、腎、腸及皮膚的微血管內(nèi)徑較以后任何年齡時(shí)期都大，冠狀動(dòng)脈相對(duì)較寬，所以，心、肺、腎及皮膚供血較好，對(duì)這些器官的新陳代謝和發(fā)育起到重要的作用。　　 小兒的心率相對(duì)較快，主要是由于新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，而心搏量有限，只有增加心臟的搏動(dòng)次數(shù)，才能滿足身體生長發(fā)育的需要。同時(shí)，嬰幼兒迷走神經(jīng)興奮性較低，交感神經(jīng)占優(yōu)勢，心臟搏動(dòng)較易加速。隨年齡的增長，心率逐漸減慢，新生兒時(shí)期，心率120～140次／分，1歲以內(nèi)110～130次／分，2～3歲100～120次／分，4～7歲80～100次／分，8～14歲70～90次／分。小兒的脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受多種因素影響，如進(jìn)食、活動(dòng)、哭鬧、發(fā)熱等，因此。測量脈搏時(shí)，應(yīng)排除干擾因素，在小兒安靜狀態(tài)下測量。凡脈搏顯著增快，安靜狀態(tài)下或睡眠時(shí)不減慢者，應(yīng)考慮有器質(zhì)性心臟病的可能。　　 動(dòng)脈血壓的高低主要取決于每心搏輸出量和外周血管的阻力。嬰兒期，由于心搏量較少，血管管徑較粗，動(dòng)脈血壓較低。隨著小兒年齡增長血壓逐漸增高。1歲以內(nèi)的嬰兒收縮壓80mmHg（），2歲以后小兒收縮壓可用年齡2＋80mmHg（年齡＋）公式計(jì)算，小兒的舒張壓＝收縮壓2／3。1歲以上小兒，下肢血壓比上肢血壓高20～40mmHg（～），嬰兒期，上肢血壓比下肢血壓略高?！　§o脈血壓的高低與心搏量、血管功能、循環(huán)血量有關(guān)。上、下腔靜脈血液返回右心室是否通暢也影響靜脈壓。　　第二節(jié) 先天性心臟病　　一、先天性心臟病概述　　先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發(fā)病數(shù)越高。致病因素可分為兩類，遺傳因素和環(huán)境因素。遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動(dòng)脈干畸形等與第21號(hào)染色體長臂某些區(qū)帶的過度復(fù)制或缺損有關(guān)。環(huán)境因素很多，重要的原因有宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、患有代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環(huán)境和遺傳因素相互作用的結(jié)果?！　　　《⑾忍煨孕呐K病的分類　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：　　 在左、右心之間或與肺動(dòng)脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時(shí)不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心室時(shí)，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見房、室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?！　?為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達(dá)到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動(dòng)脈流入左心或主動(dòng)脈，直接進(jìn)入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等?！　?心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時(shí)才發(fā)生。常見主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。　　　　三、常見先天性心臟病　?。ㄒ唬┦议g隔缺損（VSD）　　室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%～25%。根據(jù)缺損的位置分為四種類型：①流出道缺損；②流入道缺損；③膜部缺損；④左室右房通道缺損?！　?室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫?？摁[時(shí)，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時(shí)，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征?！　?取決于缺損的大小。小型缺損（缺損直徑≤），多發(fā)生于室間隔肌部，因分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。中型缺損（～），左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發(fā)育緩慢，易患肺部感染。大型缺損（缺損＞）常有生長發(fā)育遲緩。左向右分流量增多，體循環(huán)減少，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓右向左分流時(shí)，可出現(xiàn)青紫。查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5／6級(jí)全收縮期反流性雜音，第二心音（P2）增強(qiáng)，伴有肺動(dòng)脈高壓者P2亢進(jìn)?！　∈议g隔缺損易合并發(fā)支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。　　預(yù)后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行關(guān)閉，多在5歲以前，小型缺損關(guān)閉率高。中、重型缺損者，嬰兒期可反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，形成重度肺動(dòng)脈高壓，逆向分流形成艾森曼格氏綜合征而危及生命?！　　　。?）X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室大為主，肺動(dòng)脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。有“肺門舞蹈”征?！　。?）心電圖：小型室缺心電圖正常。分流量大者左房大、左室肥厚或雙室肥厚，重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)以右室肥厚為主?！　。?）超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續(xù)性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大??；心室水平有左向右分流束（晚期肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)右向左分流）；可探測跨隔壓差，并計(jì)算出分流量和肺動(dòng)脈壓力?！　。?）心導(dǎo)管檢查：必要時(shí)行右心導(dǎo)管檢查。可計(jì)算分流量、肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力。對(duì)鑒別診斷、判斷病情和選擇手術(shù)適應(yīng)證均有重要參考意義。，即有診斷意義。　　　?。?）內(nèi)科治療：強(qiáng)心、利尿、抗感染、擴(kuò)張血管及對(duì)癥治療。用抗生素控制感染，強(qiáng)心苷、利尿劑改善心功能。合并肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，控制潛在肺部感染，爭取早期手術(shù)?！　。?）外科治療：小型VSD不需手術(shù)治療，中、大型VSD可手術(shù)治療?！　。?）導(dǎo)管介入性堵閉術(shù)：①適應(yīng)證：膜部缺損：年齡≥3歲，室缺距主動(dòng)脈瓣≥3mm；肌部室缺≥5mm或術(shù)后殘余分流。②禁忌證：活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎；心內(nèi)有贅生物、血栓；重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流者?！　。ǘ┓块g隔缺損（ASI））　　房間隔缺損，約占小兒先心病20%～30%左右。按缺損部位可分為原發(fā)孔（一孔型），繼發(fā)孔（二孔型）　　　　出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側(cè)心室順應(yīng)性。分流造成右心房和右心室負(fù)荷過重而產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時(shí)可產(chǎn)生肺動(dòng)脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時(shí)，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫?！　　　》块g隔缺損的臨床表現(xiàn)隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長發(fā)育，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。查體可見體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣2～3肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂?！　☆A(yù)后：小型房間隔缺損（直徑＜3mm甚至＜3～8mm），1歲前有可能自然關(guān)閉，兒童時(shí)期大多數(shù)可保持正常生活，常因雜音不典型，而延誤診斷。缺損較大時(shí)，分流量較大，分流量占體循環(huán)血量的30%以上，不經(jīng)治療活至成年時(shí)，有可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓?！　　　。?）胸部X線檢查：心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗，可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小?！　。?）心電圖：電軸右偏＋90176?！?80176。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。　　　?。?）內(nèi)科治療：導(dǎo)管介入堵閉術(shù)堵閉ASD。①適應(yīng)證：二孔型ASD年齡≥3歲，直徑≥5mm，≤36mm；不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。②禁忌證：活動(dòng)性感染性心內(nèi)膜炎；出血性疾??；重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。　?。?）外科治療：一孔型。ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術(shù)治療，一旦出現(xiàn)艾森曼格綜合征即為手術(shù)和介入治療禁忌證?！　。ㄈ﹦?dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是指出生后動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，血流從主動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈，進(jìn)入左心，并產(chǎn)生病理生理改變。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%～20%，女性較多見?！　?動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期是肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間正常血液通路。小兒出生后，隨著呼吸的開始，肺循環(huán)壓力降低，血氧分壓提高，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后10～15小時(shí)在功能上關(guān)閉。若持續(xù)開放，血液自主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈，使肺循環(huán)血量增多，左室容量負(fù)荷加重，產(chǎn)生病理改變即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。根據(jù)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型?！　?患兒女多于男，男女之比為1：2～1：3。臨床癥狀的輕重，取決于導(dǎo)管管徑粗細(xì)和分流量的大小。動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕或無癥狀。導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發(fā)育落后等。偶見擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。嬰兒期發(fā)生心力衰竭。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高